文章作者：餘紅 張湘燕
2013年11月16日至17日，由中華醫學會呼吸病學分會、貴州省醫學會呼吸病學分會主辦，貴州省人民醫院、貴州省呼吸疾病研究所承辦的中華醫學會第四屆全國間質性肺疾病學術會議在貴州省貴陽市召開。大會共收到論文154篇，來自全國各地的500多位代表參加了會議，10位在間質病研究方面頗有造詣的專家就各類瀰漫性間質性肺疾病的基礎和臨床研究做了精彩報告。
1.研討：
與時俱進的診治思路。間質性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)也稱瀰漫性實質性肺疾病，指主要累及肺間質、肺泡和細支氣管的一組肺部瀰漫性疾病。
中華醫學會呼吸病學分會副主委、間質性肺疾病學組組長、中國醫科大學第一醫院康健教授介紹了高解析度CT在診斷特發性肺纖維化(IPF)中的價值。高解析度CT的影像學診斷分為三級，包括典型普通型間質性肺炎（UIP)表現，可能UIP表現和不符合UIP表現。
普通型間質性肺炎是IPF患者的特徵性組織病理學表現，經開胸肺活檢進行病理確認曾被認為是診斷IPF的關鍵，近年來許多研究結果表明根據UIP的高解析度CT特徵性表現可以獨立診斷IPF，具有UIP典型高解析度CT表現的患者可不必行病理活檢。
中華醫學會呼吸病學分會間質病學組副組長，首都醫科大學附屬北京朝陽醫院北京呼吸疾病研究所的代華平教授結合豐富的臨床資料理清了急性瀰漫性肺臟浸潤的診治思路。
代華平教授從瀰漫性肺損傷（DAD)、ARDS、急性間質性肺炎（AIP)概念，AIP的診斷及與DAD和ARDS的關係，ARDS/DAD/瀰漫肺泡滲出病因診斷面臨的挑戰與對策等方面進行系統論述，認為ARDS與AIP均可呈現DAD的病理類型，急性瀰漫性肺泡滲出常預示病情嚴重，必要時進行呼吸支持、臟器功能監測及維護等處理，同時積極尋找病因，採用針對性治療，既減少醫療資源浪費及藥物副作用，又能改善患者存活率，達到救治目的。
中華醫學會呼吸病學分會間質病學組副組長，同濟大學附屬上海市肺科醫院的李惠萍教授詳細的介紹了隱源性機化性肺炎（COP)的研究進展。
指出，COP以遠端氣腔（包括細支氣管、肺泡管及肺泡腔）內的機化性炎症為特徵，其本質是特發性，包含在IIPs的分類中，病灶呈片狀分布，肺部結構不受損。
影像學具有五多一少的特點。「五多」即多態性、多發性、多變性、多復發性、多雙肺受累，「一少」即蜂窩肺少見。肺組織學證實機化性肺炎（0P)是確診
COP的先決條件，同時結合臨床、影像資料並排除其他繼發性機化性肺炎。在治療方面，糖皮質激素（簡稱激素）仍然為首選的治療用藥，大部分病例療效肯定，少數處於晚期病例療效較差。預後良好，但容易復發，需長期隨訪。
李惠萍教授還指出，COP還有許多未知之處，如COP的病因和發病機制、如何減少疾病的復發以及建立一套完整的疾病診治流程等方面，期待間質病學學者們進一步探討與深究。
廣州呼吸疾病研究所羅群教授講述了系統性硬化症相關性間質性肺病(SSC-ILD)的發病率、臨床表現、診斷及治療思路。指出環磷醯胺和小劑量激素仍是SSC-ILD治療的重要藥物，但其療效欠滿意，期待開發出新的有效治療藥物，以改善患者的預後。
2.解讀：
如何認識新指南。2013年9月，ATS/ERS聯合發布了特發性間質性肺炎（IIPs)最新分類標準。在此次會議中，中華醫學會呼吸病學分會間質病學組副組長，中國醫學科學院北京協和醫院的徐作軍教授對此作了解讀。基於臨床-放射-病理診斷，新分類標準將IIPs分為（按發病頻率排序）：IPF、非特異性間質性肺炎（NSIP)、C0P、AIP、呼吸性細支氣管炎相關性間質性肺疾病（RB-ILD)、脫屑性間質性肺炎（DIP)和淋巴細胞性間質性肺炎（LIP)共7類臨床病理類型。新分類方案指出IPF自然病程具有多樣性，既可以長期穩定，也可能急性進展。
IIPs可以通過臨床-放射-病理診斷流程與其他瀰漫性肺實質疾病加以區分，強調獲得正確的疾病診斷是一個動態的、多學科合作過程。
提出在沒有病理診斷及影像學表現不符合某一典型IIPs時，根據臨床行為特徵進行臨床表現分類並採取不同策略的治療方案。同時新標準還涉及了近年IIPs分子生物學及基因學特徵標記物的研究進展，如：表面活性蛋白A、D，基質金屬蛋白酶7、端粒酶逆轉錄酶(TERT)基因突變等，對IIPs診斷、鑑別診斷、疾病活動程度判斷、治療反應和預後判斷具有重要意義。
3. 協作：
難以阻擋的發展趨勢。ILD的診斷和治療成功往往是多學科協作的成果，因此這次會議的亮點之一是多學科的專家參與交流。北京協和醫院病理科的馮瑞娥教授詳細而全面的介紹了瀰漫性間質性肺疾病的病理基礎，馮教授展示了大量、豐富的病理圖片資料，生動形象的講述了常見間質性肺疾病的病理特點、鑑別與臨床聯繫，這對於臨床醫生更為深人地理解間質病非常重要。
同濟大學附屬上海市肺科醫院影像科史景雲教授以臨床難點「瀰漫性肺結節的影像診斷」為題，結合臨床實例，從高解析度CT概念與解剖基礎人手，深入淺出地講解了瀰漫性肺結節的分布、形態特徵對疾病診斷的意義與價值。
北京協和醫院風溼免疫科田新平教授講解了現代風溼病的概念和血清自身抗體檢測的方法及其臨床意義。與既往概念不同，現認為抗核抗體作為風溼病中最重要的一組自身抗體，是抗細胞內所有抗原成分的自身抗體，對其定義已不局限於細胞核成分，而是指一組抗核酸和核蛋白的抗體的總和，並與疾病的診斷及活動性均有關。
自身抗體檢測陽性對繼發於風溼病的肺間質性病變的診斷和療效判定非常重要，有時為唯一決定性的依據。
4. 人文：
不可或缺的時代命題。近年來，醫患關係日趨緊張，醫患暴力衝突呈井噴式爆發，「紅色暴力」不斷刺激公眾神經，醫患關係已成為「社會之殤」，接二連三的傷醫事件是醫務界久久揮之不去的傷痛。
貴州省醫學會呼吸病學分會主任委員，貴州省人民醫院的張湘燕教授以「中國醫生更需要人文關懷」為題，強調在目前對醫生的人文關懷嚴重缺失的情況下，應呼籲黨政優化頂層設計、社會營造好人文關懷氛圍、醫療行業回歸醫學宗旨、醫務人員履行好醫乃仁術，切實增強醫療行業話語權，為構建和諧醫患關係做出自己的努力，演講得到了與會代表的強烈認同和共鳴。
5. 經驗與探索：
前沿研究的分享交流。本次會議邀請了德國的UlrichCostabel教授和日本的馬場智尚教授介紹間質性肺疾病國外的診治經驗。UlrichCostabel教授通過大量循證醫學證據，生動講解了過敏性肺炎的定義、病因、診斷及治療方面的進展，強調了高解析度CT、肺泡灌洗和肺活檢在其診斷及預後評價中具有較高價值。
馬場智尚教授結合豐富的臨床經驗，對即將在我國上市的針對性治療IPF的新藥——吡非尼酮在日本的臨床應用進行詳細闡述，認為其可能主要通過抑制TGF(3-Smad2/3通路從而發揮抗纖維化的作用，抑制IPF患者肺活量的下降，延長其無進展生存期，在目前沒有確鑿的證據支持使用任何藥物可以提髙IPF患者生存率的狀況下，該藥為間質性肺病治療迷霧中的醫生們帶來了曙光。
與會專家就近年國內間質性肺疾病的前沿研究進展作了深人交流和探討，內容涵蓋間質性肺疾病的發病機制、診斷技術、治療及預後評價等方面。
（1）間質性肺疾病發病機制的探討：肺間質纖維化的發病機制仍不完全清楚，上皮細胞向間充質細胞轉化、免疫調節異常、炎症細胞活化及細胞因子的作用等仍是研究熱點。鄭金旭等認為，IL-33及其下遊ST2-TRAF4的激活，可能促使肺泡上皮細胞向間充質細胞轉化;包志瑤等報導，IPF患者外周血單個核細胞中的細胞信號傳導抑制因子-1(S0CS-1)可減少抗纖維化細胞因子IL4的表達而抑制肺纖維化的程度。凌媛等對農民肺的研究結果提示，大棚工作可能是農民肺及類風溼性關節炎的危險因素，羥脯氨酸的異常表達及細胞因子的調節可能參與這兩種疾病的發病機制，推測兩者可能有一定相關性。
（2）診斷與鑑別診斷研究進展：瀰漫性肺疾病病因複雜，常常缺乏特異的臨床表現，如何提高診斷的準確率，近年的研究也對此作了有益的探索。
李秋紅等分析結節病與結核病流行病學相關危險因素，建立危險因素鑑別診斷模型，發現PPD對鑑別診斷有重要價值。趙雯等比較分析普通型間質性肺炎樣肺部影像學表現的顯微鏡下多血管炎（MPA)及IPF的臨床特徵，發現IPF病變局限於肺部，常不累及其他臟器。
MPA為系統性疾病，常有多系統受累，並存在多項實驗室檢查異常及ANCA陽性，結合臨床表現及實驗室檢查可提高診斷MPA及IPF的準確性;黃慧等回顧分析103例結締組織相關性間質性肺病（CTD-ILD)BALF的特點，結果顯示CTD-ILDBALF以淋巴細胞比例升高為主，絕大多數以T8細胞為優勢細胞。李曉玲等研究顯示，綜合生理指數監測與一氧化碳彌散量有較好的相關性，可以作為間質性肺疾病病情評估的手段。
（3）治療方法的研究：儘管不同間質性肺疾病的治療效果及預後有較大差異，總體仍然缺乏特異的治療手段，激素僅對部分類型有效。治療策略的研究及治療手段的開發十分必要。全肺灌洗是目前治療肺泡蛋白沉積症(PAP)的標準方法，但有一定局限性。
蔡後榮等嘗試利用吸人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子治療特發性PAP，提示其可能是一種安全且有效的方法。蒲純等觀察並評價激素治療結節病的療效，認為應結合患者有無明顯臨床症狀及重要臟器受累等因素綜合分析，權衡利弊，個性化治療，密切隨訪觀察。
國內最早開展肺移植，也是手術例數最多的江蘇省肺移植診療中心總結了59例肺移植治療IPF的單中心經驗，提示肺移植能改善IPF患者的心肺功能，提高生存率，是治療終末期肺病的有效手段。體外膜肺氧合技術有助於患者安全度過圍手術期。
會議採取了多種形式激發大家的參與熱情，加深對間質病的理解，會議中來自北京協和醫院的四位醫生模擬臨床大查房，通過一例確診為結節病但因種種原因未進行激素治療而自行緩解的臨床實例，提出了結節病激素治療的適應證問題。
結節病激素治療的適應證主要包括肺功能、胸部影像學進行性惡化者；明顯的呼吸系統症狀及肺外重要臟器受累等。但對於一些處於可用、可不用的十字路口的病例，更要注重重要臟器受累及受累臟器的功能變化情況，採取個體化治療策略。
會議還邀請到北大第一醫院李海潮教授、南京鼓樓醫院蔡後榮教授、天津胸科醫院魏浩成教授等著名專家參加，就間質性肺疾病的診治進展各抒己見。
會議得到貴州省衛生廳、貴州省醫學會和貴州省人民醫院、貴州省呼吸疾病研究所高度重視和大力支持。此次學術活動與貴州省呼吸年會合二為一，既體現了精簡、務實的作風，也使貴州省的代表不出省門就聆聽到國內外著名專家的學術演講，提高了基層對疑難、少見疾病的認識，促進了貴州呼吸事業的發展。
中華結核和呼吸雜誌2014年2月37卷2期
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