不再冷門!間質性肺疾病已成臨床熱點

「《醫師報》蔡增蕊，不再冷門！間質性肺疾病已成臨床熱點,[622].醫師報,2019-11-21（16-17）」

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月8~10日，第六屆全國間質性肺疾病學術會議在南京召開。來自國內外呼吸與危重症醫學科、風溼免疫科、影像學科、病理學科和呼吸基礎研究等領域逾1000名專家、學者參加會議，並通過專題報告、話題辯論、論文報告、壁報交流、病例分享和多學科討論等形式，圍繞間質性肺疾病（ILD）的臨床和基礎研究成果、最新進展及熱點問題開展廣泛深入的學術交流。本次會議首次設立分會場分別討論ILD的臨床與轉化醫學相關問題，並增設會前學習班，開展ILD臨床、影像、病理診斷等基礎培訓，得到參會者的廣泛好評和積極參與。

大會主席、中華醫學會呼吸病學分會間質性肺疾病學組組長、中日友好醫院代華平教授表示，「ILD幾乎構成呼吸系統的主要疑難雜症，是呼吸醫師面臨的嚴峻挑戰，也是考驗呼吸醫師臨床疾病診斷能力的重要方面。近年來，我國ILD的臨床診治和研究均取得較大進步，得到越來越多的關注和重視，ILD不再是冷門！」

大會執行主席、南京大學醫學院附屬鼓樓醫院蔡後榮教授表示，「本次會議旨在圍繞ILD、疑難少見病的臨床診療與基礎研究進行深入探討，拓寬與加深臨床醫生及研究者對ILD的認識，為同道們提供學術展示和交流的平臺，促進我國ILD臨床診治與研究水平提升。」

江蘇省醫學會呼吸病學分會主任委員、江蘇省人民醫院黃茂教授表示，「ILD種類繁多、病因複雜，且容易被誤診為其他疾病，臨床診療存在一定難度。隨著關注度的提高，ILD相關的研究和學術交流逐年增多，該領域已逐漸成為臨床研究的熱點。」

大會報告

康健 教授

康健教授 問診四要素：問什麼 怎麼問 問何人 何人問

中國醫科大學附屬第一醫院康健教授表示，間質性肺病（ILD）的種類複雜，需要準確診斷。在臨床診斷過程中，醫生要詳細詢問患者的病史，區分職業性、風溼病性、藥物性或家族性等不同病因導致的ILD。對於病因不明的患者，可以根據影像線索、肺支氣管肺泡灌洗液（BALF）特點或實驗室線索等證據證實。其中，BALF檢查可以幫助找到感染原、癌細胞，對肺泡蛋白沉積症、肺含鐵血黃素沉著症的確診有重要價值。

他介紹，「詳實的病史是診斷的基礎，問診前要先明確四方面：問什麼？怎麼問？問何人？何人問？」

「問什麼」能體現醫生對疾病了解的深度。對於職業相關性肺疾病進行問診時，要詳細詢問患者的職業、工種、工作環境等信息。雖然有的職業容易導致職業相關性肺疾病，但仍要注意鑑別診斷。

「怎麼問」能反映醫生的文化與智慧。醫生問診時要「傾聽」而不「審訊」，提示但不誘導，注意區分「公言」與「私語」，因有些話患者不願在大眾前表達。同時，醫生要用適合患者文化層次的語言溝通，對於重要卻不清晰的病史可隔段時間再詢問。

「問何人」指醫生不僅要問診患者，詢問患者親屬、與患者居住同環境的人等也同樣重要。此外，需要關注患者的生活環境、愛好，警惕患者是否使用易引起肺損傷的藥物，尤其注意出現藥物性肺損傷。

「何人問」指患者對不同醫生的信任度不同，問診結果可能也不同。

康健教授強調，在ILD診斷中，問診的時間、醫生或方式不同，診斷結果也可能不同，重要的是用合適的問診方法獲得患者詳細、真實的病史。

代華平教授

代華平教授 多學科討論是ILD診斷「金標準」

中日友好醫院代華平教授表示，我國近10多年的資料顯示，ILD年住院患者佔呼吸患者或全院患者比例均呈增加趨勢，且病種構成比例已發生變化。

因ILD具有明顯異質性，影像和病理表現複雜，且涉及多學科知識，所以其診斷難度較大。2002年，目前公認的IIP分類體系被提出，將多學科討論（MDD）替代組織病理成為IIP分類金標準，並在2013年更新中進一步強化了MDD在分類中的應用。因單學科決策（SDD，僅呼吸醫師決策）與MDD的一致性僅71%，SDD會導致近30%的ILD患者誤診、接受額外不必要的檢查或延誤治療。

研究顯示，MDD前後IPF和CTD-ILD的診斷一致性較高，而NSIP和HP的診斷一致性相對較低；與臨床醫生和影像醫生的診斷比較， MDT診斷為IPF組和非IPF組的病死率差距最大，提示MDD或可提高ILD亞組的診斷價值。還有研究表明，MDD會影響ILD的診斷和管理，導致40%患者的診斷髮生改變。在未接受ILD治療的患者中，45%患者在接受MDD後開始治療；在已接受ILD治療的患者中，45%患者改變了治療策略。在呼吸醫師對遠程MDD的滿意度調查中，受訪者普遍認為MDD有助於ILD診斷。

MDD在全球實施現狀的研究顯示，參與MDD的科室主要包括呼吸科、影像科、病理科和風溼免疫科等，而ILD類型仍是診斷的主要難點。

代華平教授強調，MDD是ILD診斷的重要手段，要不斷推進完善ILD的MDD流程，建立規範的ILD臨床診治體系，培養ILD多學科診治團隊，以提升ILD的診治和研究水平。

代靜泓 教授

代靜泓教授 PFILD研究帶來治療新選擇

南京大學醫學院附屬鼓樓醫院代靜泓教授介紹，進展性纖維化型間質性肺病（PFILD）包括一類具有與特發性肺纖維化（IPF）部分重疊的臨床、影像和病理特徵的ILD，即使經過積極的治療，仍表現為進展性纖維化的臨床表型，患者肺功能進行性下降，呼吸困難症狀加重，生活質量惡化，早死風險升高。

目前尚缺乏統一評估間質性肺炎臨床進展的「金標準」。臨床常採用的評價疾病進展的參數包括：肺功能用力肺活量（FVC）或一氧化碳彌散度（DLCO）較基線水平下降比率；以6 min步行距離所代表的活動耐量下降；胸部HRCT纖維化的範圍；患者自訴的咳嗽氣喘等呼吸道症狀加重，氧需求和呼吸困難問券評分等；以及血清學標記物KL-6，MMP7，SPD等作為疾病進展的指標仍在探索當中。

INBUILD研究表明，接受尼達尼布治療的PFILD患者52周內FVC下降率顯著低於安慰劑患者（-80.8與-187.8 ml/年，=107.0 ml/年），相對下降率為57%；對普通型間質性肺炎（UIP）型纖維化和非UIP型纖維化，尼達尼布同樣有效，治療均能顯著降低患者FVC的年下降率，相對下降率分別為61%和49%。其他進行中的臨床研究也方興未艾，譬如吡非尼酮治療硬皮病安全性和耐受性研究；吡非尼酮聯合嗎替麥考酚酯改善硬皮病繼發間質性肺炎患者肺功能等研究的結果同樣值得期待。

關注ILD臨床行為和PFILD治療是裡程碑性突破。PFILD的臨床研究給患者帶來新希望，也讓臨床醫生有了新的治療選擇。期待ILD精準分子水平診斷時代的到來。

U. Costabel 教授

U. Costabel教授 IPF治療國際指南解讀

德國 杜伊斯堡-埃森大學魯爾肺科醫院的U. Costabel教授介紹，特發性肺纖維化（IPF）是一種進行性和致死性肺疾病，患者發病年齡多在50~80歲，男性發病率為10.7/10萬人，女性發病率為7.4/10萬人，其中70%為吸菸者/既往吸菸者。目前IPF的治療手段有限，診斷後的中位生存期僅為3年，可根據患者肺功能下降速率預測病死率。

2015版IPF國際指南中，尼達尼布和吡非尼酮作為有條件推薦，2017年德國IPF指南以高質量證據強推薦吡非尼酮和尼達尼布，但未推薦IPF進行抗酸治療。

治療IPF的兩種藥物吡非尼酮和尼達尼布均在2014年獲FDA批准。吡非尼酮對IPF患者咳嗽影響的研究發現，基線24 h客觀咳嗽與主觀咳嗽測量結果相關，但與FVC和DLCO無關。此外，吡非尼酮安全性研究RECAP的數據與已知的吡非尼酮安全性數據一致，且未觀察到新發的安全性事件。

他建議，通過MDD被診斷為IPF且有症狀的患者在診斷時即開始抗纖維化治療。鑑於IPF的高死亡率，患者若對抗纖維化藥物耐受性好，應持續使用或直至肺移植，在這期間兩種藥物可切換使用。

大量有關IPF藥物治療的新數據顯示，吡非尼酮可顯著減緩疾病進展，降低1年病死率約50%，不良事件支持良好的風險/獲益比；尼達尼布也可顯著延緩疾病進展約50%並降低急性加重風險，且安全性可控。此外，潑尼松+硫唑嘌呤+/-NAC不再被認為能給IPF患者帶來獲益。

ILD多學科討論環節

基礎與轉化醫學分會場

壁報交流與討論現場

參會者將學術報告錄像、拍照

《醫師報》11月21日16-17版

編輯：歸靖芙 審核：秦苗 黃玲玲

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