進行性纖維化間質性肺病迎來首款療法

2020-12-05 騰訊網

美國FDA批准尼達尼布（Ninetdanib，Ofev）治療慢性進行性纖維化間質性肺病（ILDs）患者。這是該藥獲得FDA批准的第三項適應症，也是首款治療進行性慢性纖維化間質性肺病的療法。

尼達尼布治療間質性肺病

間質性肺病（ILD）是影響肺部間質的疾病的總稱，包含200多種疾病。這類患者症狀和發展趨勢都很類似，可能出現漸進性表型，會導致肺部纖維化，肺功能下降，生活質量惡化。

在間質性肺病患者中，大約18%-32%的患者會繼續惡化，發展為慢性進行性纖維化間質性肺病，對患者造成毀滅性影響。而此前尚無藥物獲批用於治療進行性纖維化間質性肺病。

尼達尼布是一種小分子酪氨酸激酶抑制劑，能抑制多種受體酪氨酸激酶(RTKs)和非受體酪氨酸激酶(nRTKs)。

尼達尼布通過競爭性抑制成纖維細胞生長因子受體(FGFR) 1-3、血小板生長因子受體(PDGFR) α/β、血管表皮生長因子受體(VEGFR) 1-3等受體酪氨酸激酶，阻斷對成纖維細胞的增殖、遷徙和轉換起關鍵作用的細胞信號轉導，從而抑制特發性肺纖維化的病變。

目前，尼達尼布（Ofev）已被批准用於特發性肺纖維化（IPF）和減緩系統性硬化症相關性ILD（SSC-ILD）患者的肺功能下降速度。

作為一款創新靶向藥物，尼達尼布同時作用於PDGFR、FGFR和VEGFR三個靶點，從而阻斷IPF關鍵發病機制的成纖維細胞的增殖、遷移和轉化，減緩IPF的疾病進展。這類抗纖維化藥物的問世，為IPF的治療帶來變革性突破。

2019年10月，尼達尼布被FDA授予突破性療法認定。

臨床試驗結果

FDA的這項批准是基於一項3期臨床試驗（INBUILD）的數據。

該數據評估了663例具有進行性表型的慢性纖維化ILD患者的每日兩次尼達尼布。這項為期52周的研究結果顯示：與安慰劑相比，通過患者用力肺活量（FVC）的評估，尼達尼布的治療使患者的肺功能下降幅度減少了57%，達到試驗的主要終點。

該試驗的數據已發表在《新英格蘭醫學雜誌》（NEJM）上，並在歐洲呼吸協會2019年會上對外公布。

在高解析度計算機地形圖上發現具有通常的間質性肺炎樣纖維化模式的患者中，尼達尼布與安慰劑治療可使肺功能喪失減慢了61％。

此外，尼達尼布的安全性和耐受性與之前在IPF研究中觀察到的結果一致。

尼達尼布獲批進展

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2014年，尼達尼布獲FDA批准治療特發性肺纖維化（IPF），可有效延緩IPF的疾病進展，使肺功能下降減少約50% ，且顯著降低IPF急性加重的風險，提高患者生存獲益。

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2017年9月，尼達尼布（商品名為維加特），作為減少IPF急性加重風險的靶向治療藥物在中國獲批上市。

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2019年9月，尼達尼布在美國獲批用於延緩系統性硬化症相關間質性肺病（SSc-ILD）成人患者的肺功能下降，這是治療這一罕見肺部疾病的首款獲批療法。

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2020年3月，尼達尼布獲美國FDA批准，作為首款治療進行性慢性纖維化ILDs的藥物。

參考資料：

https://www.prnewswire.com/news-releases/fda-approves-ofev-as-first-treatment-for-chronic-fibrosing-ilds-with-a-progressive-phenotype-301019956.html

https://www.firstwordpharma.com/node/1706893?tsid=28&region_id=6

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