間質性肺病是罕見病,有人說診斷後只能活3年,其實可以活更久

間質性肺病對於很多人來說還是一個陌生的疾病名稱，但其實有很多疾病最後都會導致間質性肺病的表現，比如著名演員袁立一直呼籲支持矽肺慈善活動，這個矽肺的終末期就是嚴重的間質性肺病的表現，著名演員，83版《西遊記》沙僧的扮演者閆懷禮就是因間質性肺病去世的，傳言當年在拍攝《西遊記》過程中，由於條件艱苦，片場常使用敵敵畏殺蚊，閆懷禮片場休息時總是留在現場不離開，吸入過多的揮發在空氣中的敵敵畏肺部受損最終導致了肺病。其實間質性肺病發病隱匿，病因複雜，肺部的問題是否和吸入氣味有關不得而知，但長期吸入有毒有害氣體比如吸菸確實會導致間質性肺病，甚至肺纖維化這是不爭的事實。

間質性肺病真的只能活三年？

網傳間質性肺病診斷之後只能活三年，其實這個有點以偏概全了，間質性肺病是一個多種疾病的統稱，其中所包括的疾病多達200種，其中有一些疾病是很難逆轉並且進行性加重的，比如特發性肺纖維化，這個疾病發病的初期毫無症狀，或者只有輕度的咳嗽，逐漸加重，並可能出現氣喘，胸悶，大部分沒有明顯的咳痰以及胸痛等症狀，但如果合併肺部感染可能出現白痰或者黃痰，肺部的表現以蜂窩狀改變為主，這些蜂窩狀改變的部位是沒有功能的，隨著蜂窩肺面積增大，肺功能逐漸喪失，最終導致呼吸衰竭，有一部分病人進展較快，診斷後三年加重甚至死亡的可能性是有的，但並非所有的間質性肺病都這樣。很多間質性肺病是可以長期生存的。

間質性肺病大部分可以長期生存，治療得當可以活到正常人的生存年齡，少部分種類，比如特發性肺纖維化的某些患者可能生存時間較短，但也不是絕對的。

間質性肺病到底是什麼原因引起的

間質性肺病其實是一組疾病的統稱，統計起來，其病因多大200多種，不同的病因症狀、CT表現、治療和預後都有不同，其中有藥物引起的，比如現在抗癌靶向藥有一些就會引起間質性肺病，還有女性比較常見的風溼免疫性疾病，比如類風溼關節炎，系統性硬化症，肌炎皮肌炎，乾燥症候群都可能侵犯到肺導致間質性肺病，甚至肺癌也可能沿著淋巴管播散引起間質性改變，還有一些和感染有關，比如很多病毒引起的重症肺炎可能流線間質性肺病的後遺症，有一些有毒有害物質的接觸也可能引起急性間質性肺病，我曾經接診過一個病人，劣質染髮劑染髮後一個月肺部發生嚴重的急性間質性肺病，最終用藥無效死亡。

間質性肺病病因繁多，有些和自身免疫性疾病有關，有些和接觸有毒有害物質有關，還有一些可能藥物有關，比如靶向藥以及免疫藥有關。

間質性肺病容易生肺癌嗎？

間質性肺病中的一些類型是容易合併肺癌的，比如特發性肺纖維化，在發展過程中你可能通過1-2年的觀察很明顯的看到肺部產生結節，逐漸增大最終確診為肺癌，研究表明，特發性肺纖維化發生肺癌的可能性較常人明顯升高，所以間質性肺病患者在隨訪複查的過程中如果出現肺部結節，一定要當心，需注意排除結核真菌感染等疾病，也要當心肺癌。肺癌的類型當中以鱗癌常見，也有小細胞肺癌的，我的一位病人，診斷特發性肺纖維化三年了，去年下半年診斷了小細胞肺癌，化療了四次，效果很好，病灶幾乎消失，但最後還是復發，做了射頻消融，目前仍然常與我聯繫。

某些間質性肺病，比如特發性肺纖維化的肺癌發病率的確高於常人，大部分其他種類的間質性肺病則肺癌發生率和常人差不多。

間質性肺病到底該怎麼治療

間質性肺病治療起來相對困難，它不像感染等疾病，使用抗生素治療可以完全恢復正常，間質性肺病大部分是無法完全逆轉的，有一些類型，比如藥物引起的間質性肺病，停藥之後使用一些抗纖維化藥物常可使病灶吸收，但總會留下殘餘病灶，比如肺癌靶向藥或者免疫藥物治療後產生的間質性肺病，停藥後使用激素治療雖然可以吸收好轉，但基本上失去了再次使用同類藥物的機會，對肺癌的控制是比較大的損失，當然有一些間質性肺病的治療效果是比較好的，比如吸入有毒有害氣體引起的急性間質性肺病，很多是由於液體滲出導致的病症，使用相應的治療後，比如說糖皮質激素治療有可能完全恢復正常。還有一些要針對病因治療，比如風溼免疫性疾病侵犯到肺組織導致的間質性肺病，必須針對風溼免疫病治療才能好轉，否則很難控制肺部病情。

對於特發性肺纖維化，目前指南中推薦使用的是吡非尼酮和尼達尼布，這兩個藥物可以起到延緩肺功能下降速度的作用，是目前唯二的經過驗證有效的抗纖維化藥，但基本上只能起到踩剎車的作用，不能掛倒擋，也就是說不能逆轉病情。

間質性肺病尤其是特發性肺纖維化可以使用吡非尼酮或者尼達尼布治療，但它們只能起到「踩剎車」作用，延緩病情加重，但不能逆轉病情。

什麼情況下需要考慮做肺移植

間質性肺病， 尤其是 特發性肺纖維化是肺移植的一個重要適應症，肺移植也是根治特發性肺纖維化的重要措施，單肺移植和雙肺移植都可以，目前肺移植技術已經發展的相對成熟，有些醫院的肺移植成功率達到80%以上，大部分患者可以從中獲益，有些躺著只能靠呼吸機維持生命的患者，肺移植之後甚至可以生活自理參加社會活動，當然不是每一種間質性肺病都適合肺移植，有一些風溼免疫性疾病導致的間質性肺病，進展迅速，移植之後新肺仍然會受到侵犯，預後相對較差，當然這不是絕對的，有些風溼免疫性疾病導致的間質性肺病患者從肺移植中仍然可以獲益。有意願的患者最好提前前往肺移植能力的醫院登記排隊，因為病情到了必須要移植的時候大部分不能馬上有供肺，病人常常等不到肺源就失去生命了。

間質性肺病最終需靠肺移植來根治，當肺功能下降嚴重時需要到有資質的醫院登記排隊，否則等到必須要移植時沒有現成的肺源。

間質性肺病患者吸氧要吸多長時間，如何運動保養

間質性肺病後期的一個重要後果就是缺氧，常常不活動時仍然氣喘籲籲，嘴唇和手指末端都是紫色的，甚至有一些人因為缺氧而導致手指末端的膨大而形成杵狀指，這時候是需要吸氧的，原則是儘量把氧流量開到能夠維持氧飽和度90%以上的水平，吸氧的時間儘可能的長，參照慢性阻塞性肺病的吸氧時間，建議吸到12-15個小時。

運動保養方面建議要循序漸進，不要過於劇烈，有些人在診斷後體感仍然不錯，就拼命的鍛鍊，甚至每天走5萬步，伏地挺身撐50個，這是不提倡的，因為本身就缺氧的狀態下再做劇烈運動可能導致更加嚴重的缺氧，這最終只會導致身體更加嚴重的損害，活動以不累不喘為度，輕運動，慢運動為宜，保持臟器活力，肌肉適度的活動即可。

間質性肺病患者運動保養需循序漸進，不能貪多貪劇烈，反而會損害身體，吸氧儘可能維持血液氧飽和度在90%以上，每天儘可能長時間吸入，能維持在12-15小時以上最好。

間質性肺病總體來說不是一個常見疾病，相對於慢性阻塞性肺病，支氣管擴張，肺癌等疾病，間質性肺病甚至在某些醫院基本上看不到，但事實上這個疾病是需要重視的疾病，因為其發病率呈上升趨勢，且診斷後生存期短，沒有有效的逆轉病情的藥物，晚期只能靠肺移植根治。

胡洋，同濟大學附屬上海市肺科醫院呼吸科主治醫師，醫學博士，碩士生導師。上海醫學會肺功能學組成員，中華醫學會成員。擅長間質性肺病、結節病、肺癌等肺部疾病的預防與診治。

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