原創 孫丹雄 醫學界呼吸頻道
皮肌炎繼發的間質性肺炎又怎麼看？
前 言
前不久，有醫生叫我幫忙看CT，我說考慮間質性肺炎，皮肌炎繼發可能性大，囑查肌炎譜，特別是抗MDA5抗體。
對方答覆：我們醫院查不了啊，親。
我說：你四不四傻啊，外送其他單位檢查啊。
對方答覆：子曾經曰過，讓患者自費做檢查，你怕是皮癢了！
不是每個患者的病情都允許行肺活檢的，不是每個患者都有經濟條件按照醫學原則做各種檢查的！
更命苦的是，單純依靠病理，也很難確診間質性肺炎的具體類型！
第九版內科學88頁：診斷間質性肺炎的具體類型，需要臨床醫生、放射科醫生、病理科醫生密切配合，並隨著病情動態演變不斷修正診斷！
所以，胸部CT是診斷間質性肺炎的關鍵工具，也是大多數醫生的主要工具！
今天，鄙人鬥膽和各位小夥伴話聊：如何從CT上看出是間質性肺炎，並且是皮肌炎繼發的間質性肺炎！
沒有特異性≠沒有特色
看規範的文獻，經常看到一句話：此病影像學無特異性！
這句話，曾經深深的誤導了我這個小小醫生！
沒有特異性，我還看個錘子的CT！但是，在正式場合，專家說「此病影像學無特異性」，在現實臨床中一看CT就說「從CT上看考慮這個病，其他病都不像」！
後來，我才明白，此病影像學真的無特異性，但是，沒有特異性，不代表沒有特色！
此病影像學無特異性，後面還隱藏著一句話，此病影像學有特色，至少有特點！
間質性肺炎的特色
呼吸與危重症專科培訓直播學習會上，有個老師的發言讓我受益頗多，有種「聽君一席話、勝讀十年書」的感覺！
某患者確診結締組織病，長期給予激素治療，後來肺部出現瀰漫性的病變，一個世界性的難題出現了：感染還是間質性肺病？
這個患者首先考慮感染，為什麼？因為結締組織病繼發的間質性肺病，一般胸膜下都有病灶，而這個患者胸膜下無明顯病灶，可基本排除間質性肺病！
間質性肺炎的特色：大多數的間質性肺炎，都累及胸膜，很多病灶都是胸膜下分布為主！
我們常見的間質性肺炎，只有一個是奇葩：隱源性機化性肺炎！這個病相當的難搞，有時偽裝成細菌性肺炎（臨床表現幾乎可和細菌性肺炎一模一樣），有時表現為腫塊偽裝成肺癌！
圖1便是典型的間質性肺炎！
結締組織病繼發間質性肺炎的影像學特點
不同的結締組織病，繼發的間質性肺炎各有特色！
圖2是2018年中國結締組織病相關間質性肺病診斷和治療專家共識的精華！
注意，只有皮肌炎相關間質性肺病的病理特點是機化性肺炎！
皮肌炎是結締組織病的另類，有時候醫生查個ANA譜陰性，就說基本排除結締組織病！
ANA譜全部陰性也不能排除皮肌炎！要查肌炎譜，特別是其中的抗MDA5抗體！
抗MDA5抗體，是抗黑色素瘤分化相關基因5抗體。2005年，Sato等首次在日本的無肌病型皮肌炎患者中鑑定了MDA5的自身抗體。該抗體存在於大部分無肌病性皮肌炎繼發的間質性肺病患者中，大約50%抗MDA5抗體陽性皮肌炎患者存在急性/亞急性間質性肺炎。
臨床上，出現快速進展的間質性肺炎，需要警惕抗MDA5陽性皮肌炎！這些患者可能無明顯的肌無力！
下面開始聊聊皮肌炎相關間質性肺病的CT特點。
因為典型的皮肌炎都去風溼免疫科了，去呼吸科的很多都是不典型的皮肌炎：無肌病性皮肌炎！就是患者沒有明顯的肌無力，很容易漏診！
我今天聊的主要是查肌炎譜，特別是抗MDA5抗體陽性後診斷的病例！
病例介紹
▎不典型病例
圖3
圖3是典型的間質性肺炎！很多間質性肺炎都可能表現為這樣，皮肌炎也會！單純依靠CT不容易發現是皮肌炎！
但是，假如患者表現為快速進展的間質性肺炎，也要警惕皮肌炎！
▎有點線索
圖4
圖4表現為條索狀陰影、實變陰影，胸膜下分布為主，提示間質性肺炎！皮肌炎相關間質性肺病的特點是機化性肺炎，機化性肺炎的特點是實變！
這個患者胸部CT提示間質性肺炎，且胸膜下有實變，需要警惕皮肌炎，特別是臨床上表現為快速進展的間質性肺炎的時候！
▎相對有特點的CT
圖5
圖5表現為胸膜下為主的磨玻璃陰影、實變陰影，提示間質性肺炎！胸膜下大片實變，需要警惕皮肌炎，特別是臨床上表現為快速進展的間質性肺炎的時候！
在間質性肺炎的基礎上出現實變，提示皮肌炎繼發的間質性肺病，特別是臨床上表現為快速進展的間質性肺炎的時候！
▎高度提示皮肌炎
圖6
圖6表現為胸膜下為主的磨玻璃陰影、實變陰影，提示間質性肺炎！病灶以實變為主，高度警惕皮肌炎，特別是臨床上表現為快速進展的間質性肺炎的時候！
▎相對典型的CT
縱隔氣腫是皮肌炎相關間質性肺病的特色，其他間質性肺炎相對來說很少導致縱隔氣腫！表現為間質性肺炎且合併縱隔氣腫，需要高度警惕皮肌炎！
圖7，胸膜下為主的磨玻璃+縱隔氣腫，需要考慮皮肌炎！
圖8，胸膜下網格狀陰影+磨玻璃+縱隔氣腫，皮肌炎不容錯過！
圖9，胸膜下多發實變+磨玻璃+縱隔氣腫+皮下氣腫，相對典型的皮肌炎肺損害！
注意，抗MDA5陽性皮肌炎相關間質性肺病不好治療，並發縱隔氣腫的時候，治療更是難上加難！
▎皮肌炎肺損害系列圖
下面圖10A-F是一個皮肌炎繼發間質性肺病的系列CT，特點：
上肺病灶少，下肺病灶最多；
胸膜下分布為主；
多發磨玻璃；
特點是有多發實變病灶；
特色是還有縱隔氣腫！
現實運用
一句話，現實中發現間質性肺病患者，胸部CT有多發片狀的實變病灶，需要警惕皮肌炎，特別是臨床上表現為快速進展的間質性肺炎的時候！
ANA譜全部陰性、沒有明顯肌無力，都不能輕易放棄皮肌炎！
胸部CT一般最多只能提供線索，一旦發現線索，就進一步檢查！
查體：典型的皮肌炎皮膚改變如圖11。其他的還有很多，都是抽象的文字描述，略過！
圖11
輔助檢查：肌炎譜抗體（不是抗核抗體譜）。
參考文獻：[1].謝苗苗,蔡後榮.特發性炎性肌病自身抗體與間質性肺疾病的研究進展[J].中華結核和呼吸雜誌,2017,40(11):870-873.
本文首發：醫學界呼吸頻道
本文作者：雲南省一院 孫丹雄
責任編輯：施小雅
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