日前，國際著名醫學雜誌《胸》（CHEST）在線發表上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風溼科鮑春德教授團隊的最新研究成果：無肌病性皮肌炎相關間質性肺疾病的死亡風險預測模型（FLAIR模型）。這是國際上第一個用於預測此種疾病死亡風險的模型，它的建立不僅有助於早期識別高危患者，更重要的是可以根據該風險分層為患者提供精準的治療方案，有利於大大降低患者死亡率。
據鮑春德介紹，無肌病性皮肌炎（ADM）是一種罕見但病死率極高的自身免疫性疾病，好發於東亞人群。患者除具備抗黑色瘤分化相關基因（MDA5）抗體這一血清學標誌外，通常表現為特徵性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進展的間質性肺病，當ADM患者伴有間質性肺病（ILD）時往往在發病一年內死於快速進展型間質性肺病和呼吸衰竭，一年內死亡率高達50%-60%。
鮑春德團隊多年來一直致力於該病的臨床和基礎研究。此次由他主持發起的前瞻性觀察性隊列研究自2012年起連續收集ADM-ILD患者並密切隨訪，前後歷經7年，共納入207名ADM-ILD患者，隨訪時間長達78個月，是目前國際上已報導的最大樣本量ADM-ILD研究隊列。
鮑春德指出，該模型的建立有利於識別那些高危人群，有利於國際同行共同認識這個疾病及其轉歸，積極幹預和治療。研究團隊創立的FLAIR模型包括以下指標：F, 鐵蛋白（Ferritin）；L, 乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase）；A, antibody, 抗MDA5抗體；I, image, HRCT影像學評分；R, 快速進展型間質性肺病（Rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD）。評分在0-4分為低危組，5-9分為中危組，10-13分為高危組。我們利用Index of Prediction Accuracy(IPA）驗證了模型的準確度，這一評分將對疾病的嚴重程度和死亡風險進行預測和分層，有助於指導進一步的治療方案。尤其是幫助臨床醫師識別高危患者，以儘早進行強化治療，提高總體生存率。
【來源：新民晚報】
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