特發性肺纖維化影像識別,一文搞定!│以影識病

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特發性肺纖維化（IPF）被定義為一種病因不明的慢性進行性纖維化間質性肺炎的特定表現，主要發生於老年人，僅限於肺部，並與普通型間質性肺炎（UIP）的組織病理學和/或放射學表現有關。IPF特點是呼吸困難和肺功能逐漸惡化，預後不良。大多數患者死於呼吸衰竭。平均生存期約為4年。

根據美國胸科協會（ATS），歐洲呼吸學會（ERS），日本呼吸學會（JRS）和拉丁美洲胸科學會（ALAT）發布的IPF診斷和管理循證指南，診斷標準如下： 

 ➢排除所有已知間質性肺病（ILD）病因，包括其他特發性間質性肺炎和與環境暴露，藥物或全身性疾病相關的ILD。

➢未接受外科肺活檢的患者，高解析度計算機斷層掃描（HRCT）為UIP表現形式。

➢接受外科肺活檢的患者，HRCT和手術肺活檢符合特定的類型。 

下圖為肺纖維化的影像學表現。                                        

圖1 晚期肺纖維化HRCT表現，網狀不透明伴蜂窩，胸膜下佔優勢 

肺活檢證實此診斷，但組織學不同區域的表現變化顯著（即該組織學特徵是疾病時間和空間分布的異質性）。正常肺區域與肺泡壁嚴重增厚的區域相鄰並不罕見。支氣管鏡或經皮肺活檢難以解釋。首選的方法是開胸肺活檢和電視輔助胸腔鏡肺活檢。

 IPF通常影響50-70歲的患者。報告病例中男性佔多數，男女比例為2：1。臨床特徵包括進行性勞力性呼吸困難；如胸部X片所示，存在間質浸潤；以及在肺功能測試中氣體交換受限和受損的生理證據。 

通常用皮質類固醇，其他免疫抑制劑或兩者同時治療患者。

首選檢查

IPF是根據患者的病史，臨床表現，肺部生理學和影像學結果做出的診斷。診斷是排除之一。由於有重要的治療影響，必須首先排除非特發性病因。排除非特發性病因後，對IPF患者的進一步檢查會發現影像學異常和肺功能受限。

 胸部平片通常是對疑似間質性肺疾病患者的首次檢查。然而，常規射線檢查發現具有高度非特異性。

 高解析度計算機斷層掃描（HRCT）掃描比普通X線更能表現肺實質潛在的異常。  研究表明，對於一些患者，使用HRCT可避免外科肺活檢。Raghu等將聯合HRCT與臨床評估診斷的準確性與外科肺活檢組織學的準確性進行了比較。聯合HRCT的臨床評估對IPF敏感度為60％，特異性為97％。但是，儘管HRCT可以避免60％的患者進行組織診斷，但仍有40％的患者需要進行外科肺活檢。 開放肺活檢仍是標準。在具有免疫力的患者中，皮質類固醇治療通常在活檢後進行，因此獲益相對較低。在免疫功能低下的患者中，組織學確認後治療方法會發生很大變化，但死亡率很高。因此，僅在診斷可能改變治療的患者及預後合理的患者，才應進行開放肺活檢。

放射性同位素~(67)鎵掃描可能顯示出間質纖維化，並可顯示早期的變化。具有治療益處，但為非特異性，不會消除對肺活檢的需要。

放射影像檢查

X線表現隨疾病的不同階段而不同。在疾病早期，最常見的影像學改變是小的（1-2mm）不規則不透明的間質陰影，大約在75％的患者中可見。小的、圓狀陰影較少見，在20％的患者中可見。該發現常被稱為網狀陰影。偶爾觀察到間隔線。（見圖2）

圖2 雙肺下葉不透明，肺體積可能輕度降低

外周增強也是常見特徵，但與普通胸部X線片相比，在CT掃描中更容易鑑別。另一個常見的表現是模糊，磨玻璃影，呈瀰漫性或斑片狀。多達60％的患者可見體積減少和隔膜升高。可能伴有基底段盤狀肺不張。

胸膜疾病不是IPF的典型表現。此症狀也可能是其他疾病的表現，例如石棉肺，類風溼性肺病或系統性狼瘡。已有少數患者報告有氣胸，縱隔氣腫或兩者兼有。這些情況與肺實質大皰有關。

 隨著肺泡炎發展為纖維化，細紋變得粗大，並出現小（2 mm）的囊腫。這些小囊腫聚集，直徑增加至5-7mm。它們表現為蜂窩肺內的環狀不透明影。隨著纖維化加重，蜂窩狀囊腫更大，蜂窩變粗，體積進一步損失。在晚期，影像學證據顯示肺動脈高壓。

可信度

放射影像學與疾病的階段，組織學，呼吸系統症狀，呼吸功能檢查或預後無關。

 在大多數IPF患者中，胸部X線表現異常。早期甚至在症狀發展之前，X線片常表現出網狀影。胸部X線檢查一般是IPF患者的首項檢查。隨後進行生理檢測和HRCT掃描。 

對於彌散功能異常的有症狀患者，胸部X線檢查結果可能正常。對於其他患者，在出現臨床症狀之前，影像學表現通常異常。大多數IPF患者的HRCT掃描結果均異常。 

CT檢查

對於IPF患者，HRCT掃描結果可預測結局並指導治療。與胸部X線相比，HRCT可顯提高IPF的診斷準確性。訓練有素的觀察者進行HRCT時，據報導診斷的準確性約為90％。使用HRCT，所有IPF病例中1/3出現漏診; 在大約2/3的病例中可對IPF做出可靠的診斷。在HRCT上，晚期肺部疾病的特徵是蜂窩，典型分布中無磨玻璃影。HRCT這些表現，可幫助自信地做出診斷。從而避免患者接受侵入性診斷（如肺活檢）。在疾病進展期，掃描顯示磨玻璃影。與終末期不可逆的疾病不同，疾病活動期以活動性肺泡炎為特徵，可能是可逆的，並可能可以接受治療。 

圖3 高解析度CT（HRCT）顯示肺衰減增加，肺結構扭曲變形

圖4 高解析度CT（HRCT）顯示肺間質增厚和某些區域磨玻璃影，導致肺結構扭曲變形。無明顯蜂窩

 在HRCT上，IPF常見特徵是周邊斑片狀，胸膜下和雙側基底網狀影。主要分布在後部。通常與牽引性支氣管擴張和胸膜下蜂窩有關。 

已有證據表明，在IPF中，肺泡塌陷可能先於肺纖維化，可能有助於早期診斷。磨玻璃影相對罕見。通常會發展為更常見的網狀影和蜂窩。據報導，HRCT掃描顯示90％的IPF患者呈蜂窩狀。在沒有蜂窩的情況下，網狀和磨玻璃密度程度可對IPF做預測診斷。60歲以上患者IPF的可能性超過80％，其中三分之一具有網狀密度。  

對於疑似IPF病例中，胸部HRCT超過30％的磨玻璃影，應考慮其他診斷。替代診斷包括脫屑性間質性肺炎，特發性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，呼吸性細支氣管炎相關的間質性肺病，超敏性肺炎和非特異性間質性肺炎。 

已有研究證明，HRCT測量肺動脈大小可作為IPF預後指標。在一項針對98名IPF患者的研究中，通過胸部HRCT測量肺動脈和升主動脈直徑，並計算了肺動脈：升主動脈直徑（PA：A）。與PA：A>1的患者相比，PA：A≤1的患者有更高的死亡或移植風險（P<0.001）。在未經調整和調整後的結果分析中，PA：A>1也是預測結局的獨立因子（HR 3.99，P <0.001，和HR 3.35，P = 0.002）。 

醫脈通編譯整理自：Idiopathic Pulmonary Fibrosis Imaginghttps://emedicine.medscape.com/article/363273-overview#showall

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