關於特發性肺纖維化的影像學,這5個問題你掌握了嗎?│臨床必備

2020-11-27 騰訊網

特發性肺纖維化（IPF）是病因不明的、慢性、進行性、纖維化間質性肺炎的一種特殊類型，全世界約有300萬人受其影響。IPF的特徵是呼吸困難和肺功能逐漸惡化。預後差，平均生存期約為4年。新的藥物治療可能會減慢疾病進展，早期診斷和開始治療很重要。你對IPF的影像學有多少了解？通過以下5個問題快速檢測吧！

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一

早期IPF患者最常出現以下哪些影像學改變？

A. 蜂窩狀，伴或不伴牽拉性支氣管擴張和以胸膜下為主

B. 大的圓形不透明影

C. 胸膜疾病的影像學表現

D. 肺動脈高壓的影像學表現

圖1 特發性肺纖維化彩色X線片

普通型間質性肺炎（UIP）高解析度CT（HRCT）掃描顯示伴或不伴牽拉性支氣管擴張和胸膜下基底為主的蜂窩狀。較少（約20％的患者中）可見小的圓形不透明影。

胸膜疾病相關的影像學表現不是IPF的典型特徵。這種情況下，應懷疑其他疾病。如石棉肺，類風溼性肺病或系統性紅斑狼瘡。肺動脈高壓見於IPF晚期，而非早期。

二

對疑似IPF患者的評估中，以下哪項HRCT描述是正確的？

A. 炎症通常很嚴重

B. IPF中，成纖維細胞灶非典型

C. 炎症常不出現或輕度炎症

D. 手術肺活檢對IPF的診斷至關重要

在對疑似IPF患者的初始評估中，胸部HRCT掃描起關鍵作用，且對接下來的管理決策有重大影響。IPF患者通常不出現或有輕度炎症。出現的炎症是由與2型肺細胞增生和支氣管上皮相關的淋巴細胞和漿細胞不規則間質浸潤組成。

纖維化區域主要由緻密的膠原纖維組成；然而，IPF患者的典型表現是成纖維細胞灶。

對於影像學檢查結果不確定為UIP患者，建議進行手術肺活檢。表現為可能的UIP或不確定的UIP或替代診斷的患者，可能需要進行手術肺活檢。

三

對疑似IPF患者進行HRCT掃描，以下哪項陳述是正確的？

A.胸部HRCT掃描，磨玻璃影超過30％，強烈表明為IPF

B. 在無蜂窩出現時，網狀和磨玻璃影的大小可以預測IPF的診斷

C. 磨玻璃影很普遍

D.HRCT掃描可使2/3的IPF病例漏診

據報導，HRCT掃描示90％的IPF患者出現蜂窩。但是，在無蜂窩出現時，網狀和磨玻璃密度的大小可以預測IPF的診斷。60歲以上患者IPF的可能性超過80％，1/3具有網狀影。

在對疑似IPF的患者進行評估時，HRCT掃描發現磨玻璃影＞30％，提示應考慮其他診斷，包括脫屑性間質性肺炎、特發性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、超敏性肺炎、和非特異性間質性肺炎。

IPF患者中，磨玻璃影相對較少。網狀影和蜂窩更常見。

與胸部X線檢查相比，HRCT掃描可顯著提高IPF診斷的準確性。經培訓的觀察者進行HRCT掃描時，據報導診斷正確性超過90％。大約2/3的IPF病例可做出準確的診斷，而HRCT掃描漏診病例可佔1/3。

四

關於IPF的核成像，以下哪項描述是正確的？

A. 肺閃爍掃描顯示的非特異性亞段不匹配性灌注缺損可能與臨床嚴重程度有關

B. 灌注肺閃爍掃描顯示IPF患者存在非特異性亞段不匹配性灌注缺損

C. 核成像在IPF患者或疑似IPF患者中未顯示

D. 鎵67已被證明在IPF患者的評估中具有重要價值

在IPF患者中，灌注肺閃爍掃描為非特異性，亞段不匹配性灌注缺損，與臨床疾病嚴重程度無關。

核成像可能對IPF患者有用，但尚未證明鎵67現象檢查對IPF患者的價值。

五

IPF患者的HRCT掃描成像可能包括以下哪些？

A. 在IPF的HRCT掃描成像上經常看到的胸膜斑

B. 食管擴張是HRCT掃描常見的表現，提示有IPF

C. 鎖骨遠端溶解，提示IPF

D. 斑片狀，外周，胸膜下和雙基底網狀影

HRCT掃描是診斷IPF的重要組成部分。在HRCT掃描圖像上，IPF的特徵是斑塊狀，外周，胸膜下和雙基底網狀影。

提示需要進行其他診斷的HRCT掃描結果主要包括：磨玻璃影（非特異性間質性肺疾病）、囊腫、淋巴結腫大（結節病）、胸膜斑（考慮石棉肺）、食管擴張（考慮結締組織病）和鎖骨遠端溶解（考慮類風溼關節炎）。

正確答案：A、C、B、B、D。

醫脈通編譯整理自：Fast Five Quiz: Idiopathic Pulmonary FibrosisImaging-medscape-April 30, 2020

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