作者：王瑞琳，蔣鑫萍，孫曉峰，吉林大學第一醫院
特發性門靜脈高壓症（idiopathic portal hypertension，IPH）是一種竇前性非肝硬化性門靜脈高壓症，通常不涉及肝細胞損傷，其實質為門靜脈細小屬支狹窄、閉塞，進而引起微循環障礙及肝臟血流動力學改變，從而導致門靜脈高壓。目前有關IPH的具體病因及發病機制尚不明確，臨床表現缺乏特異性，常誤診為肝硬化。
IPH的診斷和治療目前尚無統一標準，但影像學檢查不僅可觀察到IPH相對特異性的表現，且可診斷和評估門靜脈高壓的程度，對IPH的準確診斷有重要意義，可為臨床早期診斷和治療提供重要幫助。
1.IPH概述
目前認為IPH是一種少見的肝內微小門靜脈起源的疾病，好發於亞洲地區，曾被命名為班替症候群（Banti’s syndrome）、非肝硬化性門靜脈纖維化等。本病的確切病因尚有爭議，目前認為主要與感染、接觸毒物或藥物、免疫遺傳異常、凝血異常等有關，其發病機制可能與脾臟內高血流動力學和肝臟內門靜脈阻塞相關。在IPH的進程中，多不累及肝細胞損傷，故肝功能基本正常；其臨床表現以門靜脈高壓、顯著脾大為主。IPH受消化道出血影響不大，預後多良好。
IPH的肝臟組織學變化主要包括：①由肝內門靜脈屬支內膜增厚、平滑肌細胞增生所致的門靜脈纖維化、狹窄甚至閉塞；②肝臟微循環障礙和血流動力學改變所致繼發性改變：如乏血供區肝細胞不同程度萎縮，富血供區肝細胞代償增生，表現為肝內局灶性結節狀增生等；肝實質、匯管區纖維化，不完全纖維間隔形成，甚至極少數可進展至不完全分隔性肝硬化等，提示IPH的病理學表現缺乏特異性，不同個體之間差異性較大。此外，IPH是一種進展性疾病，具有較大的異質性，即不同病變時期肝臟改變不同，同一病變時期肝臟不同段葉改變亦不同，故IPH在疾病不同階段的影像學特徵不同。
依據2017年日本的門靜脈血流動力學異常相關疾病診治指南、2015年歐洲肝病學會肝臟血管病臨床實踐指南和2015年BavenoVI共識，IPH需綜合實驗室檢查、影像學檢查和病理學檢查結果方可準確診斷。
目前臨床對於IPH的主要診斷要點包括：①通過影像學檢查明確門靜脈高壓、門靜脈系統和肝靜脈等無梗阻以及排除引起肝硬化或非肝硬化門靜脈高壓的其他肝臟疾病；②通過肝臟組織病理學檢查排除肝硬化；③肝臟功能多正常或無明顯異常。全面的肝臟影像學檢查對確診IPH非常必要。目前診斷IPH的影像學檢查包括超聲、CT、MRI和肝靜脈壓力梯度的測量，後者是一種有創檢查，多用於疾病晚期與肝硬化相鑑別，IPH通常表現為肝靜脈楔壓正常或輕度升高。
2.IPH的影像學診斷
2.1IPH的超聲診斷
超聲是診斷IPH的首選檢查方法，具有安全、無創、重複性好、動態實時觀察等優勢。2017年日本特發性門靜脈高壓研究組指出IPH的不同階段肝臟改變不同，不同進展階段的影像學特徵不同。早期肝臟大小、形態、實質回聲及被膜通常改變不明顯，肝葉間裂未見增寬，二維超聲徵象無特異性表現。僅於IPH晚期偶可見肝臟被膜呈「波浪狀或鋸齒樣」改變，門靜脈管壁增厚（>3mm），偶見IPH較為特殊的徵象：較大的肝內門靜脈管壁呈分層式、相交替的高低回聲帶。
隨著疾病進展，肝內血流灌注不足，肝動脈代償擴張，阻力增大。同時，IPH可伴脾臟顯著增大，與肝炎後肝硬化相比，IPH患者的脾臟增大與肝臟改變及門靜脈高壓不成比例，考慮與脾臟內高血流動力學相關。疾病晚期，隨著門靜脈高壓程度升高，可發生門靜脈血栓、腹水形成等門靜脈高壓併發症，通常提示預後不良。
超聲造影和肝臟彈性成像有助於鑑別肝硬化和IPH。Marayuma等研究發現，超聲造影條件下IPH表現為門靜脈延遲增強；Furuichi等和Sharma等分別用超聲彈性成像和超聲瞬時彈性成像技術研究肝硬化和IPH，結果均顯示IPH患者的脾臟硬度較肝臟高，而肝硬化患者的肝臟硬度較脾臟高。與肝炎後肝硬化相比，IPH在發生門靜脈高壓的基礎上通常不伴有肝臟大小、形態及實質回聲改變。故對於疑似IPH的患者行超聲檢查時，應聯合選用彩色都卜勒超聲、超聲造影、超聲彈性成像等檢查，對肝臟自身、肝內外血管（門靜脈、脾靜脈、肝動脈、肝靜脈及下腔靜脈）和脾臟進行觀察，尤其應注意肝內、外門靜脈系統及其屬支的走行特點及解剖關係、管壁及管腔情況，如管壁的回聲及厚度、管腔有無狹窄或閉塞、血管內血流狀況及其頻譜特徵等。
2.2IPH的CT診斷
由於CT檢查具有輻射、價格昂貴及造影劑腎毒性等缺點，並非肝臟疾病檢查的首選方法。但CT檢查受腹腔條件和肋骨影響較小，且隨著CT三維重建及後處理技術的發展，可以清楚地顯示門靜脈系統及其屬支的走行、管徑粗細，血管有無阻塞、狹窄、畸形等改變，肝臟疾病亦採用CT檢查以協助診斷。IPH早期，肝臟形態及被膜多無改變，CT檢查可見的較為特徵性的影像學改變是肝內和（或）肝外門靜脈異常：肝內門靜脈異常可表現為肝內門靜脈二、三級屬支突然中斷，即無強化的低密度，若管腔內同時伴血栓形成，還可見管腔內充盈缺損；肝外門靜脈異常包括靜脈管壁增厚、鈣化和（或）管腔內部分或完全血栓形成、門靜脈海綿樣變等。
隨著IPH的進展，CT檢查可見其另一罕見的「門靜脈動脈病」表現，即由於肝內門靜脈閉塞造成門靜脈灌注異常，肝臟周圍強化減弱，為補償肝臟血流供應，肝門處或肝實質內的肝動脈會代償性擴張，而擴張的肝動脈可被CT檢查探及，且肝動脈灌注時以肝臟外周為主，動脈期的變化比靜脈期更明顯，是IPH較為獨特的表現。
Furuichi等研究發現，IPH患者的脾臟增大較肝硬化顯著：IPH組的脾臟面積中位數為102.5 cm2，而肝硬化組為44.0 cm2。此外，在CT或MRI上均可顯示脾臟存在Gamna-Gandy體，Gamna-Gandy小體即鐵質沉著性小結，為長期門靜脈高壓的徵象。IPH進展至晚期，肝臟可發生萎縮和（或）局灶性結節樣改變，但肝臟功能多無顯著改變。肝臟發生上述改變可能與門靜脈流入減少和肝動脈擴張血流量增加而相互作用所致肝臟血液動力學紊亂相關。
Nakanuma等依據肝臟大小和影像學特點將其分為4期：Ⅰ期：非萎縮性肝臟，無被膜下實質萎縮；Ⅱ期：具有被膜下萎縮的非萎縮性肝臟；Ⅲ期：肝被膜萎縮伴萎縮性肝實質；Ⅳ期：門靜脈血栓形成。Glatard等研究發現，64%的肝硬化患者發生肝臟尾狀葉肥大和左內側葉萎縮，其中左內側葉萎縮導致膽囊窩擴大是肝硬化早期較為特徵性的改變，但IPH患者多無上述改變，可作為鑑別診斷肝硬化和IPH的另一個特徵。當IPH進展至與肝硬化很難鑑別時，需藉助肝靜脈插管行壓力測量或肝臟穿刺活檢等侵入性手術進行鑑別。
2.3IPH的MRI診斷
MRI檢查可觀察到的IPH特徵包括：①門靜脈高壓及其相關併發症的改變，如門靜脈管徑擴張、胃底靜脈曲張、腹水等；②肝內、外門靜脈異常，如肝內細小門靜脈閉塞、門靜脈大的分支內徑較少、門靜脈管腔內血栓形成等；③顯著增大的脾臟和脾臟內的Gamna-Gandy小體；④疾病晚期被膜下肝實質萎縮、局灶性結節樣增生等。此外，Arora等報導MRI診斷局灶性結節性增生樣結節優於CT。Krishnan等報導約33.3%的IPH患者可表現出門靜脈T2WI信號增強，其原因為門靜脈周圍纖維化和異常的新生血管生成，上述改變與超聲檢查所示門靜脈管壁改變相對應。
3.展望
IPH的病因學複雜，發病機制尚不明確，疾病晚期由於血流動力學發生改變，肝臟可發生實質性萎縮及肝臟輪廓形態改變，此時很難與肝硬化相鑑別。但IPH的總體預後遠優於肝硬化。故對不明原因的門靜脈高壓患者，應考慮到IPH的可能性。IPH的診斷以排他性診斷為主，儘管藉助肝臟穿刺活檢以排除肝硬化和其他肝臟疾病至關重要，但由於穿刺活檢是有創檢查，故儘可能依靠影像學檢查協助診斷本病最佳。影像醫師應準確把握並仔細尋找IPH的相關徵象並給予準確提示，以提高IPH的早期診斷率。當IPH得到準確診斷時，應注意對此類患者的門靜脈高壓程度及其相關併發症進行定期監測和隨訪，以提高患者的遠期生存率。
來源：王瑞琳,蔣鑫萍,孫曉峰.特發性門靜脈高壓症的影像學診斷[J].中國醫學影像學雜誌,2019(02):144-145+150.
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