膽汁淤積慢性併發症之:門靜脈高壓症 | Clin Liver Dis

2020-12-05 醫脈通

膽汁淤積慢性併發症之：門靜脈高壓症 | Clin Liver Dis

2018-06-28 來源：醫脈通

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PBC患者的慢性膽汁淤積併發症包括脂溶性維生素缺乏症、代謝性骨疾病、高脂血症、門靜脈高壓症以及肝細胞癌（HCC）。本文旨在解決PBC患者的這些常見慢性併發症，並強調評估和有效管理這些併發症。 今天我們來了解門靜脈高壓的管理。


定義與診斷


PBC患者的門靜脈高壓症臨床表現，尤其是靜脈曲張出血，通常與晚期疾病（包括失代償期肝硬化）相關。因此，門靜脈高壓症被認為是PBC患者預後不良的指標，應該考慮肝移植。然而，PBC患者的一些亞組患者將在前肝硬化階段（precirrhotic stages）發生門靜脈高壓和靜脈曲張出血。與失代償期肝硬化患者相比，這些患者可能會存在較長時間的代償期。這些患者的前肝硬化門靜脈高壓症可能是由於結節性再生性增生以及隨後的門靜脈閉塞導致。目前尚不清楚這種肝硬化前期門靜脈高壓症與PBC膽汁淤積本身的相關程度。一項研究回顧了先前參加2項臨床試驗的127名患者的數據，發現6%的早期疾病患者伴有食管靜脈曲張。然而，95%的PBC伴靜脈曲張患者有明確的晚期疾病標記物。


評估與管理


任何PBC伴已知肝硬化的患者都應該使用上消化道胃鏡進行標準靜脈曲張篩查。此外，有2項研究評估了PBC患者是否存在靜脈曲張的預測方法以及是否需要內鏡篩查的方法。Levy及其同事報導稱，血小板計數＜140,000和/或梅奧風險分數≥4.5是慢性膽汁淤積患者存在靜脈曲張的強烈且獨立的預測因子，ROC曲線下面積為0.959。Bressler及其同事將PBC、PSC患者隊列與其他慢性肝病隊列進行了比較評估，研究報告血小板計數＜200,000，白蛋白＜4g/dl，膽紅素＞1.2mg/ dl是慢性膽汁淤積性肝病患者靜脈曲張的獨立預測因子。目前尚不清楚為什麼膽汁淤積患者的血小板計數臨界值均高於其他肝臟疾病（如150,000），但針對尚未有晚期肝病跡象的PBC患者，應該進一步強調警惕其門靜脈高壓的發生。此外，最近更新的Baveno（VI）標準將瞬時彈性成像肝臟硬度> 20kPa作為任何慢性肝病患者靜脈曲張篩查的閾值。


具有上述任何特徵的PBC患者均為靜脈曲張篩查的候選者，如Baveno VI指南的建議，可考慮使用非選擇性β受體阻滯劑進行初級預防。PBC患者經常會出現顯著疲勞症狀，這可能會影響β受體阻滯劑的耐受性，如果出現的話，應該由醫療提供者進行詳細評估。


信源：David N. Assis. Chronic Complications of Cholestasis: Evaluation and Management. Clin Liver Dis. Published online: May 28, 2018.

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