門靜脈高壓症是一組由門靜脈壓力持久增高引起的症候群。大多數由肝硬化引起，少數繼發於門靜脈主幹或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。當門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現為門-體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進入肝臟前就直接經交通支進入體循環，從而出現腹壁和食管靜脈擴張、脾臟腫大和脾功能亢進、肝功能失代償和腹水等。最為嚴重的是食管和胃連接處的靜脈擴張，一旦破裂就會引起嚴重的急性上消化道出血危及生命。
門靜脈高壓症主要由各種肝硬化引起，在我國絕大多數是由肝炎後肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多見於中年男性，病情發展緩慢，主要臨床表現有：脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病，以門體側支循環的形成最具特徵性。這些臨床表現常伴有相應的併發症，如脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血症等。
門靜脈高壓症的病因具體為以下幾點：
1.原發性血流量增加型
（1）動脈-門靜脈瘻（包括肝內、脾內及其他內臟）。
（2）脾毛細血管瘤。
（3）門靜脈海綿狀血管瘤。
（4）非肝病性脾大（如真性紅細胞增多症、白血病、淋巴瘤等）。
2.原發性血流阻力增加型
（1）肝前型 發病率>
（2）肝內型 發病率佔90%。竇前型 早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化（早期）、結節病、骨髓增生性疾病等。竇型/混合 肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。竇後型 肝靜脈血栓形成或栓塞、布-加氏症候群等。
（3）肝後型 佔1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全（先天性、風溼性）等。