原創 MaGic 醫學界神經病學頻道 來自專輯神經影像室
這個容易被忽視的病因你了解了嗎？
現在的人，十個人裡就有九個人有過頭痛，很多時候，我們神經科醫生看見頭痛患者也「頭痛」，因為能引起頭痛的病因實在太多、太複雜......
我們今天暫時先不談引起頭痛的常見病因，而是講述一種容易被臨床醫生忽視的病因——自發性低顱壓(SIH)。
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SIH的介紹及診斷標準
SIH常常由硬腦膜腦脊液漏引起腦脊液(CSF)容量或壓力降低，通常由醫源性事件引起硬腦膜損傷所致，如腰椎穿刺、手術、分流或創傷。
SIH由Georg Schaltenbrand於1938年首次描述。發病率尚不確切，少數文獻報導在100，000名原發性頭痛患者中的患病率為2%-5%。在這些研究中，女性的發病率是男性的兩倍，中年發病率最高。
■ 臨床表現：
低顱壓的典型臨床表現症狀是腰椎穿刺、顱腦手術或外傷後出現的直立性頭痛。頭痛多呈是瀰漫性，每個患者的疼痛程度不一。
其他一些非特異性的症狀包括頸部疼痛、僵硬、噁心、耳鳴和畏光。
硬膜下血腫和靜脈竇血栓形成是顱內低血壓的後遺症，但在確診的SIH病例中可能是主要症狀。
■ 國際頭痛協會已經制定了SIH的診斷標準(圖1)：
圖1
翻譯版如下：
A.直立性頭痛
B.至少存在以下一種症狀：
腦脊液開放壓低(＜6cmH2O)
硬膜外血貼術後症狀持續改
表明有活動性腦脊液漏
顱腦MRI表現為顱內低血壓
C.近期無硬膜穿刺史
D.不能歸因於其他疾病
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引起顱內低血壓的病因
雖然顱內低壓是硬腦膜腦脊液滲漏的直接結果，但引起腦脊液漏的硬腦膜損傷的具體位置通常不確定，而計算機斷層掃描(CT)脊髓造影和鞘內釓核磁共振(MR)脊髓造影是定位脊髓腦脊液漏最敏感的成像手段，由於後者空間解析度較低，因此比放射性核素腦池造影更受歡迎。雖然理論上在進行脊髓造影時存在腦疝的可能，但目前還沒有關於這方面的報導。
從圖1的診斷標準可以看出，腦部MRI在評估顱內低壓方面起著重要的作用。腦MRI可以通過一些特異徵象來確認可疑的醫源性/創傷引起的低顱壓患者，但是要排除其他可能引起類似症狀的病因。
顱內低血壓的特徵性MRI表現（圖2），包括瀰漫性硬腦膜強化(80%-100%)、硬膜下積液/血腫(27%-69%)、靜脈充血(75%)、垂體充血(敏感性不明)和腦下垂(10%-62%)。腦下垂或向下移位是一種高度特異的MRI特徵，包括腦橋向斜坡壓平，橋前或橋周腦池消失，以及小腦扁桃體下移。
圖2
翻譯版如下：
瀰漫性硬腦膜均勻強化
硬膜下積液/血腫
顱內靜脈充血
垂體充血
腦下垂或向下移位
腦橋被斜坡壓平
橋前池或視交叉周圍消失
小腦扁桃體下沉
圖3 矢狀位T1加權腦成像（D）顯示，與初始成像（A）相比，腦橋下垂：腦橋靠在斜坡上和橋前池變平（箭頭），胼胝體向下下垂（彎曲箭頭），中腦橋角變窄（箭頭)，以及小腦蚓部輕微下移（星號）。
T2加權軸位圖像(B和E)顯示最初的軸外間隙與硬腦膜增厚（B，箭頭）相稱，間歇性發展為雙側明顯的硬膜下積液（E，箭頭)。T1WI增強後軸位圖像（C和F）顯示瀰漫性、均勻的硬腦膜強化，額葉凸面（箭頭）硬腦膜有輕度增厚。
在一些嚴重或慢性顱內低血壓的病例中，硬腦膜增厚/強化可能突出，甚至可能累及硬脊膜（圖4）。
圖4 長期存在腦室-腹腔分流和慢性過度分流的患者，增強掃描顯示明顯的硬腦膜增厚和強化，包括幕上（A，箭頭）、幕下（B，箭頭）和椎管（C，箭頭）受累。
許多學者認為，顱內低血壓並不是顧名思義的顱內壓下降問題，而是顱內腦脊液容量的喪失。這個發現最初是基於一些具有典型臨床症狀和陽性影像學患者的腦脊液壓力正常而提出。
多項研究未能證明腦脊液壓力和影像學表現之間的相關性，更進一步支持了這一說法。
那低腦脊液容量又如何解釋呢？基於Monroe-Kellie學說(圖5A)，由於靜脈腔內壓力較低，而顱內靜脈容量較大，腦脊液容量的損失可以通過增加顱內靜脈腔內的血管容量來補償。而靜脈腔內的壓力較低，導致顱內靜脈容量較大，在增強MRI上表現為靜脈充血、平滑的硬腦膜強化和垂體充血(圖5B)。
圖5（A）根據Monroe-Kellie學說，由於靜脈腔的壓力較低，而顱內靜脈容量較大，因此腦脊液（CSF）容量的損失可透過增加腦脊液（CSF）的顱內血管容量來補償，而不是增加動脈腔內的血管容量。
（B）血容量增加在增強磁共振掃描上表現為靜脈充血（箭頭）、硬腦膜強化和垂體充血（箭頭）。腦下垂（星號）是由於顱內腦脊液容量減少而失去浮力所致。
重點：腦脊液容積減少代償顱內血管容積增加，且靜脈增加大於動脈！！！
值得注意的是，這種模式代表血腦屏障(BBB)外腦實質外血管體積的增加，而不是血腦屏障的病理性破壞。靜脈充血和腦脊液壓力的喪失可能會阻礙正常的腦脊液吸收，典型的表現為細小的瀰漫性硬膜下積液，沒有明顯的腫塊效應。
隨後，增加的硬膜下間隙壓力使橋接的硬膜下靜脈擴張，最終導致這些靜脈撕裂和硬膜下出血。
眾所周知，儘管進行了詳細的檢查，但在許多SIH病例中並不能發現硬膜外腦脊液漏。只有少數SIH患者的脊髓造影會以小的硬腦膜缺損或甚至腦脊液-靜脈瘻的形式定位腦脊液滲漏部位，而緩慢和間歇性的腦脊液滲漏可能不明顯(見圖6)。
此外，大滲漏的滲漏部位可能很難確定，因為在成像之前可能發生廣泛的對比劑外溢（脊髓造影）。
圖6 腦脊液靜脈瘻圖示。在腦脊液-靜脈瘻中，脊椎蛛網膜下腔和相鄰的椎旁靜脈之間的直接交通允許腦脊液流失到靜脈循環中。脊髓CT圖像可顯示「椎旁靜脈高密度」徵象(箭頭)，表示鞘內對比劑正在流入椎旁靜脈。很高比例的腦脊液靜脈瘻（＞80%）與神經根袖狀憩室（箭頭）相關，這意味著病理生理上的聯繫。
另外，MRI徵象並不是SIH孤立的、具有高度特異性的徵象，約20%的顱內低血壓患者的MRI表現可以是正常的。當處理慢性頭痛病例時，影像人員應該注意，結合多種徵象來分析可以減少漏診。
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鑑別診斷
顱內低血壓很容易被誤診為Chiari I畸形（圖8），因為這些實體在相似的臨床表現背景下有共同的小腦扁桃體下沉的影像學表現。此外，垂體增強可以模仿垂體瘤，硬膜下出血可以錯誤地歸因於創傷或術後併發症。
圖8 枕大孔水平的軸位CT（A）和T2加WI（B）序列（B）每隔1年顯示小腦扁桃體下移和枕大孔（箭頭）變窄。
同一患者入院時的T1WI（C）顯示顱內低血壓的典型MRI表現：垂體充血（箭頭）、中腦/腦橋向下下垂(箭頭)以及小腦扁桃體下降（星號）。另一例Chiari 1畸形（D）患者的T1加權矢狀面圖像顯示典型的「釘狀」小腦扁桃體（星號）外觀，但腦幹（箭頭）外觀正常。
最後，硬腦膜強化具有廣泛的鑑別診斷，包括轉移性疾病、炎性和感染性腦膜炎以及自身免疫性疾病（圖9）。必須小心確認均勻的硬腦膜瀰漫性強化，特別是當這一發現不伴有其他顱內低血壓的MRI表現時。
圖9（A）1例非霍奇金淋巴瘤患者增強後T1加權軸位圖像顯示局灶性硬腦膜強化（箭頭）；（B）瀰漫性轉移性乳腺癌患者增強後T1加權軸位圖像顯示硬腦膜強化（箭頭），其間有局灶性結節狀腫塊（箭頭）；（C）右耳乳突炎局灶性細菌性腦膜炎患者增強後T1加權軸位圖像顯示病灶區域不對稱、光滑，右側顳部硬膜和軟腦膜強化（箭頭）。
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預後
在成功治療腦脊液漏後，觀察到腦部MRI表現的可逆性(圖7)。影像表現的改變通常在幾天到幾周的範圍內，晚於臨床的改善。
圖7 自發性低顱壓患者磁共振成像表現的縱向演變。大約在發病前一年，患者的腦部MRI(A和E)正常。表現時，患者頭痛急劇惡化，此時MRI圖像(B和F)顯示薄而光滑的硬腦膜強化(B，箭頭)以及中腦扁平(F，箭頭)和胼胝體下垂(箭頭)。最初表現(C和G)三天後，短期隨訪MRI顯示厚腦膜強化(C，箭頭)和持續性腦下垂(G，箭頭)。雖然在廣泛的檢查後沒有明確的病因被確定，但患者的症狀和MRI結果在4周後自然並完全消失(D和H)。
本文首發：醫學界神經病學頻道
本文作者：MaGic
責任編輯：章麗
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