原創 田國紅 趙桂憲大夫
前言：海綿竇位於中顱窩內側，為雙側蝶鞍、蝶竇外側的類似三角形的結構，由骨性結構、硬腦膜、靜脈竇、神經和頸內動脈組成。前方與眶上裂、眶尖等眼眶後部結構相通，周圍與篩竇、蝶竇等副鼻竇結構相鄰。海綿竇內有垂體、蝶鞍兩側由硬腦膜及骨膜組成的充滿血管、神經及軟組織的血竇結構。該部位病變常引起支配眼球運動的多條顱神經麻痺、眼眶血液回流障礙及明顯疼痛的症狀。常見病因有非特異炎症、感染、血管源性疾病、腫瘤轉移及醫源性損傷等等。本文中復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院的田國紅教授將對海綿竇的解剖結構及海綿竇病變的臨床特徵及鑑別診斷進行詳細的闡述，有助於提高神經內外科和眼科醫師對該部位疾病的認識。
1、海綿竇的解剖
海綿竇前方止於眶上裂，向後至鞍背；可分為蝶鞍旁和蝶竇旁兩個部分，這兩部分並不連續。海綿竇的外側壁由兩層硬膜組成，兩層硬膜間從上向下依次排列著動眼神經、滑車神經、三叉神經第一支（眼神經）和三叉神經第二支（上頜神經）。外展神經位於內側頸內動脈旁，頸交感神經纖維纏繞於頸內動脈，因此海綿竇該部位的損害可導致外展麻痺與Horner徵（圖 1）。
圖1 海綿竇解剖結構模式圖：海綿竇位於蝶鞍兩側，呈三角形的血竇，其外側壁從上至下依次排列著動眼神經、滑車神經、三叉神經第一支和第二支。頸內動脈與外展神經位於內側，頸交感神經纖維纏繞於頸內動脈壁。
海綿竇前部近眶上裂部位，動眼神經分為上、下兩支：上支支配提上瞼肌和上直肌；下支支配下直肌、下斜肌、內直肌和瞳孔括約肌。依據損害部位及損害神經、血管的程度不同，臨床又可將該部位病變分為：
（1）眶尖症候群：累及視神經（II）、動眼神經（III）、滑車神經（IV）、外展神經（VI）、三叉神經第一支（V1）。
（2）眶上裂症候群：緊鄰眶尖前部的結構，除進入眼眶的多支眼球運動神經外，尚有Zinn總腱環及眼外肌的起始部，但視神經並不從此結構中經過。
（3）海綿竇症候群：眶尖症候群的所有症狀及三叉神經上頜支（V2）和眼交感纖維損害。
除外穿經海綿竇的多顱神經，海綿竇尚具有引流眼眶靜脈回流的功能。兩側海綿竇通過中間結構交通。每側海綿竇匯集了眼眶靜脈回流（眼上靜脈、眼下靜脈）及頸內靜脈的血流，通過巖上靜脈和巖下靜脈回流至乙狀竇，進而至頸內靜脈叢。面部靜脈與眼眶靜脈之間有非常豐富的交通支，解釋了顏面部感染容易導致眼眶蜂窩織炎及海綿竇靜脈血栓的原因。頸內動脈在海綿竇中呈「S」狀走行，其分支小動脈為垂體及眼球運動神經提供血運。
2、海綿竇病變的臨床特徵
海綿竇病變患者常主訴雙眼復視、瞳孔異常、面部麻木或頭痛。疼痛可放射至眶上裂或前額部，主要為三叉神經第一支分布區。由於海綿竇、眶尖及眶上裂結構在解剖學上是連續且相通的，因此該部位的病變常常有著共同的來源。眶上裂症候群患者隨著疾病的發展可以出現眶尖及全海綿竇症狀。
（1）顱神經麻痺：可出現單根顱神經或多顱神經損害，動眼神經或外展神經單根受累較常見。多顱神經損害患者可表現上瞼下垂、眼球固定及瞳孔異常。顱神經麻痺急性病程常見，有反覆發作情況，但慢性進展病變不常見。
（2）交替性瞳孔異常：由於海綿竇中動眼神經及頸交感神經均可受累，故在明亮光線下受累側瞳孔散大；暗光下則受累側瞳孔縮小，為交感功能障礙導致。
（3）動眼神經分支受累：由於在海綿竇前部，即眶上裂部位動眼神經分出上支和下支，故該部位病變可出現動眼神經分支的損害。
（4）動眼神經錯生：海綿竇部位的腦膜瘤、動脈瘤長期慢性壓迫可導致動眼神經錯生的症狀（圖2）。
圖2 動眼神經錯生患者眼位圖及影像學檢查：（A）：左側動眼神經麻痺，左側瞼裂略小，左眼除外展正常外，餘運動受限；（B）：患者向右側視時，左側瞼裂變大；（C）：頭顱MRA示左側頸內動脈海綿竇段動脈瘤（白箭）；（D）：腦血管DSA經栓塞治療後，動脈瘤無充盈（白箭示栓塞的彈簧圈）。
（5）同側Horner徵和外展神經麻痺：海綿竇病變可以導致該兩個症狀共存（圖3）。
圖3 海綿竇病變導致外展神經麻痺和同側Horner徵：（A）：患者左眼外展欠充分；（B）：患者左側瞼裂較右側略小，左側瞳孔縮小，為左側Horner徵；（C）：頭顱MRI示左側海綿竇頸內動脈周圍強化（白箭）。
（6）眼眶病變體徵：突眼、眶周腫脹、球結膜充血、水腫。由於眼眶靜脈回流障礙導致（圖4）。
圖4 頸內動脈海綿竇瘻患者眼部及影像學表現:（A）：球結膜充血、血管迂曲、毛細血管動脈化；（B）：眼部高頻B超示眼上靜脈增粗（白箭）；（C）：頭顱CT增強可見雙側海綿竇明顯增寬、造影劑充盈（白箭）。
（7）視力下降：為視神經病變導致。視力下降及痛性眼肌麻痺為眶尖症候群的核心症狀。患者常因視力下降、復視、上瞼下垂伴有明顯的疼痛而首診眼科。
（8）疼痛：最常集中在前額部、眼眶周圍，即三叉神經第一支分布區，部分可放射至上頜部位。少數患者並無疼痛，但查體可發現該部位痛覺減退。
3、海綿竇疾病的診斷及鑑別診斷
（1）Tolosa-Hunt症候群：為眶尖、眶上裂或海綿竇非特異性肉芽腫性炎症，急性痛性眼肌麻痺及對激素治療敏感是該症候群的特徵。動眼神經為最常見受累顱神經，其次為外展、三叉及滑車神經（圖5）。
圖5 Tolosa-Hunt症候群患者左側額部疼痛、左眼瞼下垂、復視來診。眼位圖示第一眼位左上瞼下垂，左眼球外斜位；左眼球內收、上轉、下轉均障礙，但外轉正常；為左側動眼神經麻痺。
20-30%的患者可出現突眼及視力下降。有限的研究表明：特發性眼眶炎性病變與海綿竇Tolosa-Hunt症候群有著共同的發病機制，因為解剖結構中上述部位相互之間存在交通。由於該症候群為排除診斷，故臨床痛性眼肌麻痺患者需要進行仔細的鑑別診斷。影像學MRI檢查可見海綿竇增寬及異常強化，強化可延續至眶尖部位。雖然影像學有助於顯示蝶鞍旁病變的界限及與正常結構的關係，但大多數時候確定病變性質仍顯困難。對激素治療反應迅速也是該病的特徵，但激素遞減後症狀容易反覆，因此完全治癒需要數月（圖6）。注意淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡等對激素同樣敏感，必要時活檢或血清學檢查。
圖6 患者頭顱MRI及增強掃描見（A）：軸位T1WI加權左側海綿竇明顯增寬、強化（粗白箭），強化可向前延伸至眶尖（細白箭）；（B）：冠狀位T1WI加權示左側海綿較右側明顯增寬、強化（白箭）。
（2）感染性：毛黴菌及麴黴菌能迅速由感染原發部位擴散至海綿竇及眼眶，尤其是免疫缺陷患者：糖尿病、老年人、長期服用免疫抑制劑患者等。真菌極易隨血流播散，可從一側海綿竇、眼眶迅速擴散到另一側。MRI檢查有助於明確病變部位及累及組織的範圍。組織活檢及壞死分泌物的培養有助於確診。由於該疾病預後不佳且較兇險，故積極的全身抗真菌治療和手術開窗引流非常重要。
（3）腫瘤轉移：很多腫瘤可以侵犯海綿竇：腦膜瘤、聽神經瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂體腺瘤以及轉移瘤。約20%鼻咽癌可以出現海綿竇症狀。轉移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌最常見。如果患者眼肌麻痺及海綿竇MRI異常對激素治療反應不佳，需要進行全身仔細檢查（圖7）。
圖7 海綿竇各種腫瘤病變MRI表現：（A）：鼻咽癌患者左側海綿竇轉移（白箭）導致左側外展麻痺；（B）：甲狀腺惡性腫瘤轉移至左側海綿竇（白箭）；（C）：左側海綿竇腦膜瘤，導致患者慢性進行性右側外展麻痺（白箭）；（D）：海綿竇三叉神經鞘瘤（白箭）。
（4）放射性損傷：鞍區腫瘤或鼻咽部腫瘤患者經過伽馬刀或放射治療後可出現放射性顱神經麻痺。單根顱神經較常見：動眼神經、外展神經。由於海綿竇位於蝶鞍旁，其中有多條顱神經經過，頭部腫瘤放射後亦導致損傷。放射性顱神經麻痺發病機制涉及放射後血管內皮細胞損傷，故顱神經麻痺多為類似缺血的急性、無痛性發病，但治療3個月後無明顯恢復。目前放射性顱神經損傷並無特效治療，高壓氧可供選擇。
（5）頸內動脈海綿竇瘻（carotid-cavernous fistulas，CCF）：由於頸內動脈在海綿竇中呈「S」走行，高流量的CCF頸內動脈的血流直接匯入海綿竇，且80%直接性CCF由外傷導致，患者出現明顯的突眼、球結膜充血、眼球運動障礙等眼眶靜脈回流障礙徵象（圖8）。
圖8 頸內動脈海綿竇瘻全腦血管DSA示：（A）：海綿竇段頸內動脈增粗，擴張，造影劑瘤樣充填（黑箭），箭頭示正常頸內動脈；（B）：海綿竇動脈瘤經過彈簧圈填塞治療後（黑箭示填塞物）；（C）：再次血管造影示頸內動脈海綿竇段動脈瘤已不顯影（黑箭）。
在低流量CCF中，常見海綿竇硬腦膜動靜脈畸形，患者眼部症狀較隱匿，但有逐漸加重的趨勢（圖9，圖10）。影像學檢查MR血管造影及介入導管腦血管DSA有助於確診且行栓塞手術。
圖9 海綿竇硬腦膜動靜脈畸形患者因復視就診。患者眼位圖示右眼球結膜充血，右眼除上視略受限外無異常。
圖10 患者腦血管DSA示:（A）：海面竇段頸內動脈（白箭頭）旁少量造影劑充盈（白箭）；（B）：頸外動脈與硬腦膜形成交通，造影劑異常滲漏（白箭），白箭頭示正常頸內動脈。
（6）外傷性及醫源性：外傷可導致海綿竇瘻及其他顱神經損害；蝶竇窺鏡手術亦可造成損傷。
4、鑑別診斷：
(1) 重症肌無力：眼肌型重症肌無力患者可以出現任何類型的眼外肌麻痺，包括多條肌肉神經受累的表現。注意瞳孔不受累以及無明顯疼痛為重要的鑑別診斷要點。診斷中注意是否存在疲勞性與波動性。既往病史中不治而愈或一過性復視、眼瞼下垂對診斷有重要幫助。新斯的明試驗及電生理檢查可以幫助明確診斷。
(2) 眼眶炎性假瘤：由於眼眶內炎症導致提上瞼肌、上直肌或其他眼外肌的腫脹及功能障礙，可出現上瞼下垂、眼球垂直運動障礙等表現。眼眶MRI中可以清晰顯示眼外肌病變。注意該病發病機制與Tolosa-Hunt症候群可能有共同之處。
（3）Miller-Fisher症候群：為吉蘭-巴雷症候群的顱神經型，即顱神經脫髓鞘疾病。患者病前多有上呼吸道或胃腸道感染。表現為急性支配眼球運動的顱神經：動眼神經、滑車神經及外展神經同時或不同程度受累，嚴重者出現眼球固定。除外眼部症狀，患者尚有四肢腱反射降低、共濟失調等神經系統表現。
5. 總結
海綿竇病變種類繁多（見附表），臨床診斷需要依據病史及查體、對激素治療的反應，患者全身疾病綜合分析。
附表：海綿竇病變的鑑別診斷
參考文獻：略
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備註：本文由 復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院神經眼科田國紅教授 首發表於《中國眼耳鼻喉科雜誌》
趙桂憲，臨床醫學博士，2000年本科畢業於西安交通大學臨床醫學院。2008年博士畢業於福建醫科大學，2008年至今在復旦大學附屬華山醫院神經內科工作，長期工作於臨床一線，擅長「中樞神經系統多發病變的診斷和鑑別診斷」，專長多發性硬化、視神經脊髓炎、中樞神經系統脫髓鞘病變的等中樞神經系統免疫性疾病，同時進行多發性硬化（MS）的臨床及科學研究，對周圍神經病和神經遺傳變性病也有一些自己的體會。
原標題：《海綿竇病變的臨床特徵及鑑別診斷》
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