2014山東醫療衛生招聘臨床內科:法樂氏四聯症診斷及鑑別診斷

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法樂氏四聯症診斷及鑑別診斷：

根據臨床症狀，X-線，心電圖，超聲心動圖，並結合右心導管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑑別。

1.法樂氏三聯症

本病為肺動脈口狹窄，房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫紺出現晚且輕，胸骨左緣第Ⅱ肋間收縮期雜音較響，X-線心影增大明顯，肺動脈幹凸出，主動脈結較小等特徵，右心導管與右心造影亦各有其特點。

2.艾森曼格氏症候群

心室或大動脈水平有左到右分流性改變，伴肺動脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流，出現紫紺的病例總稱。由於此時多數原發病特性體徵已消失。故需注意與紫紺型先心病鑑別。但本病紫紺於疾病晚期出現，且較輕，杵狀指不明顯，肺動脈第二心音亢進伴有收縮期噴射音，或者有肺動脈瓣相對關閉不全的舒張期雜音，心臟擴大明顯，X-線肺動脈幹凸出，肺血管影增多，僅肺外側稀少，右心導管肺動脈壓力及阻力增加等特徵可資鑑別。

3.三尖瓣閉鎖

三尖瓣口閉合或缺如，右心房血液經未閉卵園孔或房間隔缺損進入左心房、左心室，再經室間隔缺損或未閉動脈導管到肺循環，本病出生後即有紫紺，症狀重，有右心衰竭表現，心電圖示P波增大，左心室肥大，X-線右心房、左心室增大，右心室縮小，右心造影示巨大右心房，左心房，室提前顯影而右心室不顯影。

4.完全性大血管錯位

主動脈源出右心室，肺動脈源出左心室，常伴有房室間隔缺損或動脈導管未閉，本病紫紺出現早，症狀明顯，X線示心臟增大，肺血管影增多，心導管顯示導管自右室進入升主動脈。血氧測定有左到右分流，右心造影顯示右室顯影，主動脈提前顯影，肺動脈則顯影在後。

例題：

法樂氏四聯症診斷中，下列何者最為重要

A.M型UCG

B.彩色血流顯像

C.二維UCG

D.頻譜都卜勒

E.心肌造影

正確答案：C

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(責任編輯：gaoc)

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