腹腔鏡開出了「珍珠奶茶」,這些小球到底是什麼?

簡要病史

患者，女， 24 歲。自述捫及下腹無痛性硬質包塊來診。

入院相關檢查：

腫瘤指標 SCC 25.1ng/ml；

甲功提示亞臨床甲減，B 超未見結節；

胸部 CT 右肺上葉胸膜旁微小結節；

宮頸篩查：HPV、TCT 無殊。核磁檢查如下圖：

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圖源：站友@在變數中求定數

術中可見：畸胎瘤內容物為漂浮在囊液裡的皮脂小球——直徑 1 cm 左右，顆顆均勻飽滿，表麵皮脂+無色透明液體夾心，囊液中少許極細的毛髮。

術後病理回報：肉眼所見：左卵巢囊腫，囊壁樣組織，共 8x6x2 cm，見皮脂。

病理診斷：「左卵巢囊腫」囊性畸胎瘤，未見不成熟成份。

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有趣的是，這個畸胎瘤內容物長得很別致，為漂浮在囊液裡的皮脂小球——直徑 1cm 左右，顆顆均勻飽滿，表麵皮脂+無色透明液體夾心，囊液中少許極細的毛髮。

可能有人就要疑惑，如此巨大的未知囊腫，竟然直接選擇了腹腔鏡？

原來該患者術前 MRI 提示為畸胎瘤，既往史、家族史無特殊，按良性畸胎瘤處理，故而選擇腹腔鏡下進行手術。術中冰凍病理回報為畸胎瘤，予常規充分衝洗腹腔。

成熟型囊性畸胎

成熟型囊性畸胎（MCT）亦稱良性囊性畸胎瘤和皮樣囊腫，是最常見的卵巢生殖細胞腫瘤，其發病率約為每年每 10 萬人中 1.2-14.2 例，約佔卵巢腫瘤的 20%，可發生在任何年齡，但主要集中在 30-40 歲的婦女。

MCT 最常見的體徵和症狀包括腹痛、腹脹、便秘、尿頻和可觸及的腹部或盆腔腫塊，但患者通常在診斷時無症狀或少症狀。

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病理生理

MCT 有其自身的組織特徵。在 MCT 中至少發現了三個胚層 (外胚層、中胚層和內胚層) 中的兩層。

外胚層衍生物通常是最突出的，包括角質化表皮、皮脂腺和汗腺、毛囊和神經外胚層組織；

中胚層衍生物包括肌肉、骨骼、軟骨、脂肪，偶爾也有牙齒；

內胚層衍生物則以甲狀腺、唾液腺、呼吸道和胃腸道組織為代表。

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診斷與鑑別診斷

除了上述特徵能夠幫助各種輔助手段更好地診斷 MCT。MCT 的診斷可以通過超聲得到，但超聲檢查是非特異性的，它的表現取決於骨骼、牙齒、頭髮和回聲性脂肪物質。

文獻中關於卵巢 MCT 的超聲徵象包括 Rokitansky 結節（主要由脂肪、鈣化及少量其他組織成分組成。

一般定義為實性或部分實性結構，一端連接囊壁一端游離在囊腔內，形態多為不規則形，邊緣可見分葉）或皮樣栓 (最常見的典型徵象)、瀰漫性或區域性高振幅回聲 (第二常見的徵象)、冰山徵（脂肪、毛髮及其他組織產生的無定形回聲界面形成陰影，使其後方的組織結構模糊，難以顯示）、點突徵和浮球徵。

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在計算機斷層掃描 (CT)，脂肪密度和鈣化的囊腫是標誌。在磁共振成像 (MRI) 中，通過脂肪飽和技術和化學位移成像檢測脂肪成分。

其鑑別診斷中，主要與非成熟性畸胎瘤（含有未成熟的成分，如神經膠質）、脂肪肉瘤（可無症狀緩慢生長，多見於老年人 ( 50-70 歲) 實性部分出現或伴鄰近組織侵犯，影像表現多變，分化良好邊界清晰、脂肪為主伴極少實性組織，分化差以實性為主，脂肪成分少）、卵巢囊腺瘤、子宮肌瘤脂肪變性或鈣化（子宮肌瘤瘤體以軟組織為主，不含骨質或牙質成分，可以有鈣化，變性主要以粘液變性為主）進行鑑別。

而與往常常見的影像學大有不同，滿滿的珍珠樣物質充斥其中。不由想起我們最愛喝的珍珠奶茶！

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MCT 惡性轉化

MCT 惡性轉化經常發生於絕經後婦女，發生率約為 2%，並且可能發生於三個胚層的任何一層。起源於鱗狀上皮囊壁的鱗狀細胞癌是最常見的類型 (80%)，其次為類癌和腺癌。惡性轉化通常來源於 Rokitansky 結節或皮樣栓。

據相關研究報導，發生惡性轉化的 MCT 的患者，年齡大於 45 歲，腫瘤直徑大於 9.9 cm，通常大於良性卵巢 MCT，血清鱗癌抗原水平大於 2ng/ml。

惡性轉化患者的 CT 和 MRI 影像表現為腫瘤壁或瘤內不規則邊緣的大型軟組織病變的侵襲性生長，部分病例出現鄰近器官侵犯。當腫塊變大時，脂肪成分可能不可見或消失。

本病例中出現了鱗癌抗原大幅度的升高，但脂肪組織仍舊大量存在，且病理結果卻未發現組織惡性轉化，可能真的不是畸胎瘤的錯了，具體的原因還需要跟進複查。

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那麼該如何治療呢？

對於大多數成熟型囊性畸胎瘤的患者，手術可以明確診斷，減輕臨床症狀，防止扭轉、破裂及癌變等併發症，手術可以採取開腹或腹腔鏡的方式，在手術過程中，有必要探查對側卵巢。良性畸胎瘤術後預後良好。

但對於病因不明的巨大囊腫，開腹完整取出，防止其內容物進入腹腔更為安全。

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