近日,西安市第五醫院開展健康義診活動過程中有一位女性前來諮詢:她自訴口乾、眼乾1年餘,幾乎沒有眼淚,沒有唾液,進食時需要用水輔助。經過仔細問診、查體,該患者具有典型的乾燥症候群症狀。此病非常見病、多發病,她一直按「上火」服用各種中西藥,疾病並無好轉,並因此而深陷焦慮與痛苦之中。義診人員向患者說明目前病情後,建議其及時到醫院風溼免疫科進行系統診查。
乾燥症候群究竟是什麼?一起來了解。
一、什麼是乾燥症候群
乾燥症候群(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損導致功能下降而出現口乾、眼乾外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的症狀。本病分為原發性和繼發性兩類。
原發性乾燥症候群屬全球性疾病,在我國人群的患病率為0.3%~0.7%,在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見,男女比為1:9~20。發病年齡多在40歲~50歲。也見於兒童。
二、乾燥症候群病因是什麼?
病因和發病機制尚不完全明確,大多數學者認為與遺傳因素、免疫紊亂、病毒感染和環境因素有一定的關係,因而往往是多因素共同作用的結果。
三、乾燥症候群有哪些症狀?
本病起病多隱匿,臨床表現多樣。
1.局部表現
口乾燥症
因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見症狀:
多數患者訴有口乾,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏,以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時需伴水或流食送下。
猖獗性齲齒是本病的特徵之一。約50%的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。
成人腮腺炎,50%患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時也會持續性腫大。少數有頜下腺腫大。
舌部表現為舌痛,舌面幹、裂,舌乳頭萎縮而光滑。
口腔黏膜可出現潰瘍或繼發感染。
乾燥性角結膜炎
此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。其他淺表部位如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。
2.系統表現
除口、眼乾燥表現外,患者還可出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。
皮膚
可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。
關節
關節痛較為常見,多不出現關節結構的破壞。
腎
約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。少數患者出現腎小球腎炎,臨床表現為蛋白尿、低白蛋白血症,甚至腎功能不全。
肺
大部分患者無呼吸道症狀。輕度受累者出現乾咳,重者出現胸悶氣短。肺部的主要病理為間質性病變,另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。
消化系統
可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀,患者可有肝臟損害。
神經
少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。
血液系統
本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高於正常人群。
四、乾燥症候群確診需要做哪些檢查?
1、眼部
Schirmer I 試驗;
角膜染色。
2、組織學檢查 下唇腺病理示淋巴細胞灶
3、唾液腺
唾液流率;
腮腺造影;
唾液腺同位素檢查。
4、自身抗體 抗SSA或抗SSB
五、乾燥症候群如何治療?
改善症狀
減輕口乾症狀,保持口腔清潔,勤漱口,減少齲齒和口腔繼發感染的可能。乾燥性角、結膜炎可給予人工淚液滴眼,以減輕眼乾症狀,並預防角膜損傷。肌肉、關節痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。
系統損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療。
對合併有神經系統疾病、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下(尤其是血小板低)、肌炎等則要給予糖皮質激素。對於病情進展迅速者可合用免疫抑制劑,如環磷醯胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯合化療。
希望通過以上科普知識,讓大家了解這樣一個常常隱匿發病的風溼病——乾燥症候群。
記住:早診早治效果好,確診需到專科查。
來源:西安市第五醫院
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編輯:楊蕾 趙國棟
審核:梁媛
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