這是一個的兩歲的小患者,一歲半時可自行獨立逐步行走,兩個月前開始出現行走步伐倒退、搖晃,步態不協調,經頭顱MRI檢查提示腦室擴張,腦室旁水腫,鞍上池蛛網膜囊腫,囊腫擠壓中腦導水管。
小患者入院第三天進行軟性神經內鏡下鞍上池囊腫造瘻術+三腦室底部造瘻術,術後第四天經頭顱MRI檢查,鞍上池蛛網膜囊腫明顯變小,腦室擴張較術前減輕,腦室旁水腫減輕。術後第七天出院調養。
三個月之後小患者來院複查時已經不需要家長扶持就能自行行走,行走步伐穩當,還調皮地在病房樓道裡小跑。
什麼是蛛網膜囊腫
蛛網膜囊腫屬於先天性良性腦囊腫病變,是由於發育期蛛網膜分裂異常所致。囊壁多為蛛網膜、神經膠質及軟腦膜,囊內有腦脊液樣囊液。囊腫位於腦表面、腦裂及腦池部(鞍上池發生此類囊腫稱之鞍上池蛛網膜囊腫),囊腫體積大者可同時壓迫腦組織、腦脊液循環通路及顱骨,可產生神經症狀及顱骨發育改變。蛛網膜囊腫發生原因可能是①囊腫壁有小孔與蛛網膜下腔相通,腦脊液自此孔不斷流入囊內,小孔起活瓣作用,因顱底動脈搏動,使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內壓增高。②囊內有異位脈絡叢,分泌過多的腦脊液,不能吸收所致。③有的病例囊腫與蛛網膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊內、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。④囊內或囊壁上靜脈出血,使囊腔迅速增大。然而增大蛛網膜囊腫,因張力擠壓、阻塞中腦導水管,出現腦脊液循環障礙,合併梗阻性腦積水。
相關臨床症狀:本病起病隱襲,多無症狀。一些體積大的蛛網膜囊腫可出現與顱內佔位性病變相似臨床表現。
病變相似臨床表現:⑴顱骨發育異常或巨顱畸形,特別多見於小兒;⑵小兒期的鞍上池囊腫可表現為抬頭-低頭頭部活動,即玩偶頭樣症狀;⑶左側中顱凹囊腫可合併注意力不集中症;⑷頭痛,但不是所有頭痛患者均有蛛網膜囊腫;⑸癲癇;⑹腦積水(腦脊液聚集過多);⑺顱內壓增高;⑻發育遲緩;⑼行為改變;⑽ 噁心;⑾ 偏癱(一側肢體無力或癱瘓);⑿共濟失調(肌肉運動不協調);⒀幻聽。
部位相關症狀:⑴幕上囊腫可類似美尼爾氏病症狀;⑵額葉囊腫可出現抑鬱;⑶左顳葉囊腫有精神症狀,左額顳葉囊腫更多地表現為述情障礙;⑷右側裂區囊腫可導致在精神分裂症;⑸左中顱凹囊腫可有幻聽、偏頭痛和發作性幻想。
手術治療方式:⑴囊腫腔-腹腔分流術:簡單易行但術後分流管故障,據文獻報導可達10-26%。並可出現分流管依賴、心理障礙、顱內感染。⑵骨瓣開顱顯微鏡下囊腫-腦池造瘻術及囊腫部分或全部切除術:手術缺點損傷大,術後突發急性腦積水或腦積水加重危險,繼後還需行囊腫腔-腹腔分流術或腦室腹腔分流術。⑶內鏡下囊腫-腦池造瘻術:目前大多數學者的首選,如效果不明顯才考慮開顱顯微鏡手術或囊腫腔-腹腔分流術。軟性神經內鏡因操作靈活性更好,創傷小,為有效的方法。