原發性血小板增多症到底如何治療呢?

2020-12-05 騰訊網

原發性血小板增多症的患者一般小於60歲,沒有心血管疾病等危險因素且沒有症狀的不用治療,只需要隨訪就可以了。此外,其他的病人需要治療。具體治療如下:

(1)對有已經有出血或血栓形成的患者要積極降低血小板可以改善症狀。

(2)患者有指、趾微血管缺血或腦血管缺血症狀時,應積極進行降血小板治療。目標為降低巨核細胞增殖和血小板的生成。

(3)急性有危險的出血或血栓患者可用血細胞分離儀單採血小板術。此法降低血小板是短時的,其後會出現反跳,需與骨髓抑制劑協同使用。羥基脲系非烷化劑骨髓抑制劑,對本病有很好的療效。羥基脲可引起快速骨髓抑制,開始7天內應檢查血細胞計數並在以後監控。維持劑量需個體化,根據血細胞計數調整用藥劑量。約80%患者在8周內可使血小板降至50010/L以下,並可長期控制血小板數。

(4)氯咪喹酮:對降低血小板計數非常有效,是一線治療藥物之一。它能通過抑制骨髓巨核細胞成熟而降低血小板。約11天可降低一半血小板計數。患者服藥期間血小板計數可以控制得很好,但停藥後大多數患者血小板計數迅速上升。副作用有神經和消化道症狀、心悸及體液瀦留。

(5)重組-幹擾素:為治療本病的有效藥物,可抑制異常巨核細胞克隆的分化,降低巨核細胞的大小和倍增。大多數患者用幹擾素治療1個月,血小板計數可降至正常或接近正常範圍。開始劑量皮下注射幹擾素每日300萬單位,血小板接近正常後根據個體的治療反應和耐受性調整劑量,以後可用較小劑量每周3次皮下注射維持多年。停止使用後血小板可增多、復發。主要為流感樣副作用,可有發熱、關節肌肉酸痛等,減少劑量或解熱止痛藥可減輕或緩解。幹擾素治療可伴有白細胞計數下降。

(6)阿司匹林:為有效的輔助治療藥物,對指、趾缺血和腦血管缺血症狀特別有效。缺點是在有些患者可引起嚴重出血,使出血時間顯著延長,因而使用時需慎重。

相關焦點

  • 原發性血小板增多症吃什麼好的快?
    原發性血小板增多症是骨髓增生性疾病,外周血液中血小板數量超過正常血小板計數的上限400×109/L。其特徵為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖,由於原發性血小板增多症常有反覆出血,故也名為出血性血小板增多症。本病發病率不高,多見40歲以上者。
  • 【燒腦】原發性血小板增多症的產生,為什麼會發病?
    原發性血小板增多症是由單個異常多能幹細胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核細胞數,平均巨核細胞數容量增多,血小板生成可達正常速率的15倍。 【燒腦】原發性血小板增多症的產生,為什麼會發病?
  • 原發性血小板增多症發病機制及治療研究進展
    原發性血小板增多症(ET)是一組以血小板及骨髓巨核細胞增多為特徵的骨髓幹細胞惡性克隆性增殖性疾病。血栓和血管併發症是導致患者死亡的主要原因,少數患者可轉化為白血病或骨髓纖維化。2008年世界衛生組織(WHO)把ET和真性紅細胞增多症(PV)、原發性骨髓纖維化(PMF)同時劃為bcr-abl融合基因陰性的骨髓增殖性腫瘤(MPN)。一、ET發病機制研究的進展2005年發現JAK2V617F突變為PV、ET、PMF的共同遺傳學基礎,且在PV、PMF、ET患者中的發生率為95%、65%、55%。
  • 血小板增多症進展為骨髓纖維化?這些症狀和治療你需要了解
    原發性血小板增多症(ET)屬於骨髓增殖性腫瘤,隨著病情的進展,除了出血和血栓等危害意外,也可能隨著病情進展轉化為骨髓纖維化(MF)。診斷為原發性血小板增多症,給予羥基脲及阿司匹林治療,血小板波動於 300 - 400 ×109/L。一月前患者無明顯誘因出現間斷髮熱,體溫 38℃ 左右,逐漸出現乏力,1 周前出現右下肢間斷疼痛,無活動障礙。 查體:輕度貧血貌,肝脾肋下未及。
  • 血小板偏高是怎麼回事 血小板偏高的治療方法
    血小板影響人人體的健康,那麼血小板偏高是怎麼回事呢?為什麼血小板會偏高,導致血小板偏高的原因是什麼呢?血小板偏高的危害有哪些?血小板偏高的治療方法是什麼?下面就讓小編帶大家了解一下吧。血小板偏高是怎麼回事血小板升高一般沒有太大的臨床意義。
  • 浙大醫學院附屬第一醫院原發性血小板增多症臨床試驗信息分享
    圖片來源:123RF  背景信息  浙江大學醫學院附屬第一醫院 正在開展「一項評估P1101的藥代動力學特徵並比較P1101與阿那格雷作為原發性血小板增多症二線治療藥物的有效性現招募滿足入選排除標準的原發性血小板增多症受試者數名。  招募條件  1.年齡18歲或以上的男性或女性;  2.已確診為原發性血小板增多症;  3.未接受過幹擾素治療,但接受過羥基脲治療者;  4.篩查時血小板>450 × 109/L。
  • 血小板偏高是怎麼回事?
    血小板作為人體血液中的重要組成部分,具有多種功能,在凝血、炎症和免疫系統中都是一個活躍分子。然而,如果血小板數量過高,又會導致血液的凝固,引起血液流不通,很容易造成血栓。那麼哪些情況會導致血小板偏高呢?又該如何防治呢?我們一起來看下吧!
  • 一例年輕的原發性骨髓纖維化病例引發的思考
    診斷 2016 年 10 月,初步診斷為原發性血小板增多症(ET); 2017 年 11 複診,確診為原發性骨髓纖維化(CALR 突變+),DIPSS 評分:3 分,中危-2,MPN-10: 28 分 2.
  • 感覺頭暈乏力,檢查卻發現是血小板增多症,這是怎麼回事?
    最近有個粉絲諮詢,問道,前段時間感覺點頭暈,乏力,以為是貧血,但是還是去醫院做了個檢查,結果卻顯示血小板達到900多,然後醫生就讓做了一些檢查,最後說是血小板增多,諮詢我這個病嚴不嚴重。首先說一下血小板是怎麼回事。
  • 什麼是血小板 血小板過高過低竟有這危害
    相信很多人都聽過血小板,血小板是人體血液中的一種成分。但是很多有知道的都不具體。什麼是血小板?血小板高是什麼意思?血小板低又是怎麼回事?下面跟著小編一起來看看吧。什麼是血小板血小板是只存在於哺乳動物的血液中,是血液的一種成分。
  • 一例蘆可替尼治療原發性骨髓纖維化引發的思考
    兩年多的治療過程中,患者耐受性良好,未出現血栓等不良反應的發生。期間一過性出現 PLT 下降至 80x109/L,後將藥物調整至 10 mg bid 治療,待血象恢復後繼續 15 mg bid 足量治療。 骨髓纖維化合併骨髓衰竭的患者診治時需要注意什麼,蘆可替尼的起始劑量如何選擇、後續如何進行調整?
  • 血小板增多見於哪些疾病?發病症狀是什麼
    人體正常的血小板參考值為100~300×10^9/L,當血小板數量大於400×10^9/L時,稱為血小板增多,那麼血小板增多見於哪些疾病呢?我們一起來了解一下。臨床血小板增多主要見於下列情況:一、原發性血小板增多症本病是由於骨髓過度增生引起的血小板增多。
  • 血小板高了,怎麼辦?讓醫生給你詳細分析下!
    作為醫生我們在臨床上發現血小板增多的病人還是蠻多的,當抽血發現血小板≥450*109/L,則為血小板增多症,那麼作為醫生,我們得考慮很多問題。比如生理性、病理性,如果從發病原因上劃分,還可以分為原發性血小板增多症和繼發性血小板增多症,後者包括著各種感染,免疫疾病,貧血,惡性腫瘤,脾臟切除等。
  • 真性紅細胞增多症診斷與治療中國專家共識(2016年版)
    靜脈放血可使頭痛等症狀得到改善,但不能降低血小板和白細胞數,對皮膚瘙癢和痛風等症狀亦無效。年齡<50歲且無栓塞病史患者可首選此種治療方法。紅細胞單採術可在短時間內快速降低HCT,在必要時可以採用此治療。反覆靜脈放血治療可出現鐵缺乏的相關症狀和體徵,但一般不進行補鐵治療。
  • 血小板太高會是腫瘤嗎?醫生:不一定,這個得分情況而定!
    作為醫生我們在臨床上發現血小板增多的病人還是蠻多的,當抽血發現血小板≥450*109/L,則為血小板增多症,那麼作為醫生,我們得考慮很多問題。比如生理性、病理性,如果從發病原因上劃分,還可以分為原發性血小板增多症和繼發性血小板增多症,後者包括著各種感染,免疫疾病,貧血,惡性腫瘤,脾臟切除等。
  • 血小板減少的原因
    人體血液裡的「血小板」,正常人每立方毫米血液中大約含有10~30萬個血小板,它的壽命平均為8~12天,由於多種原因導致血小板計數結果低於參考值下限,就是血小板減少。血小板還有營養和支持毛細血管內皮細胞的作用,使毛細血管的脆性減少。血小板數量、質量異常可引起出血性疾病。數量減少見於血小板減少性紫癜,脾功能亢進,再生障礙性貧血和白血病等症。數量增多見於原發性血小板增多症、真性紅細胞增多症等病症。質量異常可見於血小板無力症。20世紀60年代以來已確證血小板有吞噬病毒、細菌和其他顆粒物的功能。
  • 心梗腦梗和血小板高有關,血小板偏高意味著什麼?
    畢竟血小板對身體的各項機能都產生著重要作用,只有請專業的醫生查明病因,才能做到對症下藥,一是以免貽誤最佳的治療時機,二是儘快讓自己安心,免得胡思亂想,影響心情。接下來我們就來看看引發血小板偏高的各項原因,大家可以先行自檢。
  • 血小板高的離譜,什麼食物可以有效降低?
    血小板增多症在臨床上分為生理性以及病理性。對於原發性血小板數值增高超過500的患病群體需要高度警惕骨髓增殖性疾病。 有的病人可能一開始不知道血小板何意?這是一種從巨核細胞上脫落的細胞質小塊,具有止血作用。血小板在人體中佔有重要的地位。一旦發生異常,人體機能運轉也會受到影響。
  • 發現血小板數值高,一定是骨髓增殖性疾病嗎?
    臨床上碰到過很多早期單一血小板數值增高的病患,在醫學上並非固定化的就是惡性病的臨床表現。首要排除一些應激性反應,其次也要做好鑑別。明確臨床檢測診斷,才能進一步的確診。盲目的定義惡性骨髓增殖性疾病反而會耽誤患者病況。
  • 不伴有 JAK2-V617F 基因突變的原發性骨髓纖維化治療如何選擇?
    原發性骨髓纖維化患者的治療策略可以根據患者預後分組加以制定,骨髓纖維化的發病機制的核心是 JAK/STAT 信號通路的異常激活,蘆可替尼是針對骨髓增殖性腫瘤(MPN)發病機制的創新藥物,抑制JAK通路信號,不受 JAK2-V617F 突變影響,可作為中高危原發性骨髓纖維化患者治療的一線首選。