沒有疼痛的世界絕不美好，只會更加荒唐，一不小心手指就被啃光！

2020-10-18 星辰大海種花家

痛可能是各位最為深刻的記憶，無論不小心跌倒還是割傷，或者因為生病的疼痛，都讓我們痛苦萬分，如果有一種技術可以立即讓疼痛消失，那麼必定是止痛藥甚至是麻醉劑，但兩種藥物的藥效過後，疼痛會變本加厲的咬我們，筆者動過闌尾炎手術，麻醉藥過後的疼痛感讓人睡不著覺！

但在地球上有一種人，他們天生沒有痛覺，但它們卻沒有成長為超人，反而給他們帶來了無窮的風險！

沒有痛覺是一種什麼感覺？

新華社在2019年5月份報導過一個案例，蘇格蘭一位71歲的女性喬·卡梅隆從來都沒有感覺到過疼痛，即使她在8歲那年摔斷了胳膊也對此無感，當時父母只是覺得她怎麼如此不怕疼，並沒有發現她不怕疼的秘密，而這要到她65歲時才被醫生發現！

她因為臀部不適就醫時醫生卻發現她的髖關節有嚴重的退行性病變，按理這種情況下會表現疼痛，但她卻毫無知覺，66歲時動手術也神情自若，主治醫生覺得不可思議，測試後發現喬·卡梅隆對痛覺全無知覺！

其實這種無痛覺的症狀有一個專業的名詞CIP（先天性痛覺缺失症），一般患有這種疾病的患者在成長過程中風險很大，沒有現代科學的幹預，很容易夭折！因為他們對疼痛毫無知覺，而很多時候疼痛就是危險的警告，無論是體內致命性病變還是體外的打擊與傷害！因此喬·卡梅隆到65歲才被發現，簡直就是個奇蹟！

2013年10月26日，美國ABC新聞報導，來自愛荷華州的五歲兒童艾薩克·布朗就是一位CIPA（先天性痛不敏感症合併無汗症）患者，他不僅對疼痛無感，而且還無汗，一般痛覺不敏感會和無汗症並發，這會讓他無法通過出汗來散熱而導致體溫過高！

但與無汗症可以用空調來解決外，無痛症問題就比較嚴重了，因為它無藥可治，才5歲的艾薩克就遭遇了數次危險，比如艾薩克喜歡用頭撞桌子，還將手放在燒烤爐上，一直到頭撞腫和手烤焦都沒有感覺，反而會覺得很有趣！

醫生告知他的父母，這種病症無法治癒，只能由父母嚴加看管！但這只能避免他直接受傷，而病痛的腹痛或者其他部位病變的疼痛信號卻無法感知，使得父母的壓力極大！

美國還有一位著名的無痛小孩戈比·金拉斯，當然現在他也應該十幾歲了，據父母回憶稱，戈比在長乳牙時和大多數小朋友一樣喜歡啃手指，但別的小朋友手指頭痛了也就不啃了，但戈比不一樣，一直到手指血肉模糊，甚至深可見骨也不停！

父母只能把她的手綁住，但這一點用都沒有，她還會繼續用牙齒嚼舌頭，一直到腫脹無法喝水！無奈的父母只能把她的牙齒拔光，當然各位不要覺得殘忍，因為她也毫無知覺！

牙齒沒了倒是安分了，但手又不聽話了，終於有一天把自己的眼睛給弄傷了，醫生不得不縫合她的眼瞼以保護眼睛，但因為眼睛損傷過重，左眼還是失去了視力！

這些案例都是被發現的著名案例，而更多的則是可能在沒有發現之前就已經夭折，不過英國劍橋醫學研究所（Cambridge Institute for Medical Research）專門研究疼痛的傑夫·伍茲稱，兒童時期是CIP患者還不是最難熬的時刻，因為只要照顧得當，致命危險還是可以避免！但他們在成年後，還可能因為與眾不同而做出相當危險的行為，最終還可能失去生活的希望而自殺！

到底是什麼因素讓它們對痛覺無感？

導致CIP（先天性痛覺缺失症）的原因有很多，但主要以FAM134B和SCN9A兩種為主，因此這種疾病可以顯性遺傳或者隱性遺傳，也就是健康的父母可能會生出先天性痛覺缺失症的寶寶，只是這個概率非常低！

它的致病機理是SCNP9A基因突變導致的Nav1.7鈉通道堵塞，而它決定了人類感知疼痛的能力，而伴生而來的是無汗症，但除此以外，患者的其他一切生理機能都與常人無疑，比如有正常的智商以及喜怒哀樂等等！

一直以來這種疾病都以無法治療而著稱，但現在基因導致的Nav1.7鈉通道堵塞的致病機理已經找到，因此全球多家製藥公司都以此為突破口，試圖攻克這個先天性痛覺缺失症，在過去的十幾年裡，包括默克（Merck）、安進（Amgen）、禮來（Lilly）、福泰製藥（Vertex）、百健（Biogen）等企業，都在開發專門作用於周圍神經系統的鈉通道阻斷劑！

Xenon商業和企業發展副總裁羅賓·謝林頓表示Nav1.7通道最困難的地方在於它是9條非常相似的鈉通道之一，而這些非常相似的通道在大腦、心臟以及神經系統中都非常活躍，所以必須研製出100%的靶向藥物，否則它造成的副作用可能直接要了人的命！

也許不久以後，這種不治之症將能緩解或者治療！

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