南都訊 記者 李春花 通訊員 周密 李雯 新生兒黃疸比較常見，膽道閉鎖是導致黃疸的最嚴重的疾病。北京時間2020年11月28日凌晨，廣州婦兒醫療中心小兒外科和研究所的合作成果在線刊登：膽道閉鎖發病新機制和治療新策略。這是中國小兒外科領域的研究首次在世界頂級醫學雜誌刊登。
膽道閉鎖在新生兒期發病，其免疫反應異常可引起肝外和/或肝內膽管阻塞，導致黃疸、膽汁淤積，進而引起肝硬化和肝衰竭，嚴重危害嬰幼兒生命。因持續黃疸、陶土色大便、肝腫大，俗稱「小黃人」。
小黃人寶寶。
據了解，中國大陸地區發病率約1/8,000(與兒童期 各種腫瘤發病率之和相當)，每年2,000- 3,000例。發病年齡在新生兒期或嬰幼兒期(生後1-3 個月)。BA確診後需要行肝門腸吻合術（葛西手術）疏通膽汁流；多數未行葛西術手術的患兒在一年內就會發展成終末期肝硬化和肝功能衰竭。雖然通過葛西手術能部分緩解症狀，延緩病情進展，但仍有近一半的患兒術後1-2年內仍需進行肝移植手術以挽救生命，部分自肝生存患兒長期受累於反覆膽管炎症、門靜脈高壓、食管靜脈曲張性出血、肝性骨營養不良等症狀，因此膽道閉鎖也成為兒童肝臟移植的首要病因。
該病預後差、病死率高，長期以來是小兒外科面臨的一項重大挑戰。隨著葛西手術和肝移植的廣泛開展及其成功率的提高，明顯改善了膽道閉鎖患兒的總體預後；但BA診治缺少特異性藥物治療措施仍存在明顯不足，改善膽道閉鎖的總體療效仍然任重道遠。
廣州市婦女兒童醫療中心張玉霞教授、溫哲教授、夏慧敏教授以及北京大學生物醫學前沿創新中心（BIOPIC）生命科學學院白凡教授為本文的共同通訊作者。
廣州婦兒醫療中心王俊副研究員、徐豔慧博士、北京大學生物醫學前沿創新中心陳章華博士生、廣州婦兒醫療中心外科的梁鑑坤博士、林澤峰博士以及臨床數據中心梁會營主任為本文的共同第一作者。
近日，廣州醫科大學附屬廣州市婦女兒童醫療中心科研團隊聯合北京大學生命科學學院生物醫學前沿創新中心（BIOPIC）在膽道閉鎖(biliary atresia，BA)的發病機制研究方面取得重大突破，相關研究成果以研究長文「Liver immune profiling reveals pathogenesis and therapeutics for biliary atresia」（肝臟免疫表型分析揭示膽道閉鎖的致病機制以及潛在的治療靶點）為題在世界頂級醫學雜誌 Cell（細胞）在線發表。該研究不僅提供了較為全面的導致BA患兒肝臟快速衰竭的免疫致病機制，同時還首次發現新生兒肝臟存在完整的B細胞再生功能，從而提出B細胞修飾療法可以改善BA患兒的肝臟病理變化，該新發現對如何促進BA嬰兒術前或術後肝免疫穩態提供了重要的理論依據，具有重要的臨床轉化價值。
該項研究讓大家對發病機制有了新的認識，雖然該研究仍待隨機雙盲臨床試驗驗證，但為葛西手術的術前或術後藥物治療提供了新的免疫幹預策略及診療思路，對臨床治療工作具有指導意義。
圖：廣州婦兒醫療中心提供
【來源：南方都市報】
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