松果體位於間腦的頂上方,主要分泌褪黑素,其作用與腦垂體的黑色素細胞刺激素相反,使兩棲類皮膚色素變淺。松果體是神經內分泌的轉換器,起生物鐘的作用。
松果體區腦瘤約佔腦瘤的1%,兒童的發病率比成人明顯高,佔全部腦瘤的2.5%。松果體腦瘤在兒童期的發病率較成人高2倍以上。腫瘤可致腦積水及顱高壓,使鄰近結構受壓導致雙眼不能上視、耳鳴、聽力減退和造成內分泌紊亂、肥胖、嗜睡等。
松果體腦瘤的12種類型
1.生殖細胞瘤:松果體區常見的腫瘤。其好發於年輕男性,男女比約9:1。有時候,松果體區腫物可伴隨鞍上腫物。腫瘤內無鈣化,但可包繞松果體內鈣化。有時,在T2WI上其可表現為稍高信號,小的囊變區可見。
2.頂蓋間變性星形細胞瘤:因正常松果體包含纖維性星形細胞,所以松果體內可發生星形細胞瘤。大部分松果體區星形細胞瘤起自四疊體板或丘腦。
3.表皮樣瘤:顱內表皮樣腫瘤為先天性腫瘤,約佔顱內腫瘤的1%。其通常發生於腦基底池及腦室,尤其是橋小腦角,鞍旁及第四腦室。它們進入腦脊液空間,產生明顯腫塊佔位效應。在常規MRI上,它們的信號與腦脊液類似,有時,可表現為「髒腦脊液」表現。DWI是鑑別表皮樣腫瘤與蛛網膜囊腫的有效方法,通過表觀彌散係數反映了表皮樣瘤內部的固體性質,而蛛網膜囊腫為純液。
4.腦膜瘤:松果體區腦膜瘤起自中間帆或起自天幕的游離緣。少數情況下,其起自松果內蛛網膜粒包涵體。
5.轉移瘤:顱內轉移性疾病發生的頻率比原發性顱腦腫瘤多,但是轉移到松果體的情況很少見。發生在此處的腦轉移瘤的治療目的包括緩解因腦脊液分流致腦積水而出現的神經症狀,及長期有效的控制轉移灶。
6.松果體囊腫:松果體囊腫常見,MRI的發現率約為5%,屍檢發現率約為20%-40%。其通常小(80%小於1cm),大部分無症狀,尤其是小病灶。當病灶較大時,可表現為佔位效應,壓迫中腦頂蓋導致上丘腦受壓及出現帕裡諾症候群。
7.中分化松果體實質腫瘤(WHO分級中屬II-III級):富核腫瘤。其可表現為輕度核不典型增生,偶爾可有核分裂。松果體細胞瘤玫瑰花結構缺失。與松果體母細胞瘤不同,中分化松果體實質腫瘤轉移不常見。
8.松果體母細胞瘤:松果體母細胞瘤在男性及女性的發病率均等,主要見於10-20歲人群。其發病率約為松果體瘤的6倍。雙側視網膜母細胞瘤合併松果體母細胞瘤被稱為三側視網膜母細胞瘤。松果體母細胞瘤內可出現鈣化。在磁共振上,其表現為T1WI低信號及T2WI高信號。病灶可見強化。
9.松果體細胞瘤:松果體細胞瘤男女發病比率相當。它可以發生於任何年齡組,但是患松果體細胞瘤患者通常比松果體母細胞瘤患者年齡大。在T1WI上其表現為等-高信號,T2WI表現為高信號。增強可見強化,腫瘤內可出現鈣化。
10.畸胎瘤:松果體區示顱內畸胎瘤最常見的發生部位。松果體畸胎瘤僅見於年輕男性。在MRI T1WI及T2WI上呈混雜信號。局部脂肪在T1WI上表現為高信號。
11.三側性視網膜母細胞瘤:視網膜母細胞瘤是兒童眼內常見的惡性腫瘤。該腫瘤通常在幼年期被診斷,通常在2歲以前。CT掃描可觀察到鈣化,組織學檢查中,鈣化見於95%的視網膜母細胞瘤。三側性視網膜母細胞瘤一詞是指存在雙側視網膜母細胞瘤,伴有相關的中線原發性顱內腫瘤(通常在松果體區域,偶爾在鞍上或鞍旁區域)。約2-11%的雙側視網膜母細胞瘤患者存在這種共存的顱內腫瘤。
12.Galen靜脈血管瘤:脈絡膜型動靜脈畸形,累及Galen靜脈。它是動脈瘤引起動靜脈血液分流的結果。其發生於胎齡6-11周,表現為持續性胚胎前腦Markowski靜脈。Markowski靜脈實際上注入Galen靜脈
松果體腦瘤手術以全切為目標
神經外科發展到21世紀,在松果體腦瘤的治療上已經具有非常多的高科技、高精密設備。從十八世紀、十九世紀對松果體腦瘤的束手無策,到二十世紀對松果體腦瘤能夠手術切除一些就行,到現在隨著神經外科醫學水平的飛速發展,已經不滿足於只是切除松果體腦瘤,而是追求全切。因為只有切除率越高,松果體腦瘤復發的機率才越小,患者生存率也就越高。
現代科技護航下,長期生存可期
據相關文獻顯示,在48例松果體區腫瘤患者中,其中生殖細胞瘤33例(69%),松果體母細胞瘤6例(12.5%),松果體細胞瘤3例(6.3%),間變性星形細胞瘤3例(6.3%),星形細胞瘤1例,膠質母細胞瘤1例,室管膜瘤1例。在術後三年的隨訪中,松果體腫瘤總的平均生存時間為66個月,3年生存率為84%,治療後併發症極少。
隨著顯微神經外科手術技術和安全性的提高,再加上輔助放化療的進步,多學科的綜合治療方案正在使越來越多高度惡性腫瘤的臨床結果得到改善,死亡率和併發症發生率已顯著降低至可接受的水平,松果體區腫瘤亦是如此。
保障全切,手術醫生之關鍵作用
松果體周圍遍布著重要的腦組織結構及神經血管組織,而且腦功能區繁多,對人體又很重要,不能被損傷,否則容易致殘或發生生命危險,所以手術難度很大,一直被視為「禁區」。想要在「禁區」動刀,難度很大,不僅要保證切除率,還要避免對松果體及周圍組織造成損傷,就像在懸崖邊跳舞,不能有絲毫失誤。
世界神經外科領域內,能擅長松果體區、腦幹乃至丘腦、基底節等複雜位置進行全切手術且能保障神經功能不受損傷的神經外科醫生屈指可數。INC國際神經外科醫生集團則囊括了眾多這類世界神外不同細分領域內的國際知名專家,在松果體腦瘤切除方面,尤以INC之世界神經外科聯合會(WFNS)現任教育委員會主席德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授、WFNS顱底手術委員會主席法國Sebastien Froelich教授、世界神經外科前主席加拿大James T.Rutka教授等最為擅長。INC專注國內外神經外科學術、技術交流的同時,也專注為國內松果體腦瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質瘤等腦腫瘤患者提供旗下顧問團國際教授出具相關病情的國際前沿診療意見和關於特別疑難手術病例的有效手術方案。