
作者簡介:顧建文教授,張俊海,解放軍第306醫院神經外科。
松果體區腫瘤的手術治療目前仍是神經外科的一大挑戰。該區域位置深在,毗鄰重要血管神經,特別是大腦深部靜脈對手術入路起著明顯的阻礙作用,而損傷靜脈往往會導致術後嚴重的併發症及術後反應,導致手術失敗。目前Poppen 入路是處理松果體區腫瘤最為常用的手術入路。
顯微鏡下進行Poppen 入路的解剖:將頭固定在頭架上,軸向稍稍旋轉30° ~ 40°,使枕外粗隆位於最高點。切口內側到中線,下方至橫竇體表投影位置,外側為橫竇中外1 /3 處,上方位於頂結節水平下,皮瓣向下翻。在上線外側端,枕外粗隆外上緣,矢狀縫位置鑽孔。開顱後向下切開硬腦膜,可見枕葉,小腦幕及大腦鐮等解剖結構。平行並靠近直竇方向切開小腦幕,可見小腦。小心牽拉小腦及枕葉,分離四疊體池蛛網膜,可見松果體區靜脈系統及小腦上動脈,滑車神經等相關結構。使側大腦內靜脈間距為第一間隙,同側大腦內靜脈與基底靜脈為第二間隙,基底靜脈與大腦大靜脈為第三間隙,大腦大靜脈下為第四間隙,直竇下小腦上為第五間隙。對其中第一及第二間隙的最窄及最寬間距也進行了測量。
在Poppen 入路中可見的相關重要結構包括四疊體池、直竇、基底靜脈、大腦大靜脈、大腦內靜脈、大腦後動脈等。四疊體池是由胼胝體壓部下表面和圍成大腦大靜脈及其屬支的雙層蛛網膜組成,是圍繞中間帆的脈絡膜組織的延續。滑車神經由天幕緣進入四疊體池,在中腦側表面向前進入環池。基底靜脈由大腦前靜脈和大腦中深靜脈在前穿質下匯合而成,繞過四疊體池。根據引流的部位,從前到後可分為3 段: 丘紋體段、大腦腳段、中腦段。中腦段起始處緊貼於同側膝狀體的表面,此段是與松果體區手術關係密切的基底靜脈。大腦內靜脈起始於室間孔後方,兩根平行,間隔1 ~ 2 mm,沿三腦室頂部後行。在松果體平面互相分開,在胼胝體壓部下方向後走形,轉折向上,兩側在中線合併成大腦大靜脈。大腦內靜脈的主要屬支有丘紋上靜脈、透明隔靜脈、脈絡膜上靜脈。隨著大腦內靜脈的屬支不同程度切斷和結紮會產生不同程度的影響,主要是由於大腦內靜脈的代償循環差。大腦大靜脈主幹位於胼胝體壓部的後下方,小腦幕切跡緣後側,起點主要在松果體的後方或後上方。大腦大靜脈主要為單幹,少數以雙幹平行匯入竇匯。在天幕穹大腦大靜脈與下矢狀竇合成直竇,其間夾角為銳角或者接近直角。大腦後動脈和小腦上動脈兩者的主幹和分支均是從前方進入松果體區。大腦後動脈起自基地動脈並與後交通動脈相連,主要的分支有短旋動脈、長旋動脈、丘腦膝狀體動脈、脈絡膜後內側動脈、脈絡膜後外側動脈等。

松果體區是指背腹側限於胼胝體壓部,腹側為四疊體頂和中腦被蓋部,前方以三腦室後為界,後部為小腦上蚓部的區域。Poppen於1966 年首創頂枕開顱枕下小腦幕入路上切除松果體區腫瘤,因此該入路被稱為Poppen 入路。該入路目前稱為處理松果體區腫瘤最常使用的入路之一。由於松果體區位置深在,毗鄰結構重要複雜,故而手術暴露難度大,風險高。目前松果體腫瘤手術治療可供選擇的入路包括: Burnner-Dandy 的經頂部胼胝體後入路,Euopob的經額部側腦室入路、Van Wagenen 的經顳頂側腦室三角部入路、Krause 幕下小腦上入路、幕下幕上聯合入路和Poppen 的經枕下小腦幕上入路。以上入路,可分為經松果體上方入路( 前3 種) 和松果體後方入路( 後3 種) 。這些入路方法可能對於正常腦皮層有一定損傷,或者暴露範圍不足,影響手術操作和切除,增加對重要血管神經損傷的風險。Poppen 入路選擇枕葉與小腦之間天然存在的間隙,對正常皮層幾乎沒有影響; 研究表明Poppen入路的有效暴露面積要大於其他入路。因此,在操作者熟練程度相當的情況下,Poppen入路與其他入路相比有明顯優勢。松果體區手術的困難在於眾多血管神經的包繞。然而,通過對解剖結構的研究,松果體區的大腦深靜脈系統形成的間隙可供手術操作。第一間隙為雙側大腦內靜脈間間隙,其形狀呈前窄後寬。前方最窄處常位於大腦內靜脈的起始部和其行程的前1 /3 處,後方最寬處常位於大腦內靜脈通過松果體處。第二間隙為基底靜脈與同側大腦內靜脈之間形成的間隙,呈前寬後窄。第三間隙即基底靜脈與大腦大靜脈形成的間隙。一般此間隙相對較寬。第四間隙是大腦大靜脈覆蓋的下方的間隙,是牽開或切斷大腦大靜脈所見的寬大空間。直竇下的小腦上間隙是第五間隙,它是第四間隙的補充。Poppen 入路對於松果體區域及其毗鄰的重要血管暴露良好,血管與血管、血管與周圍神經的間距對於我們手術操作空間已經足夠。Poppen 入路適用於松果體區所有的病變,包括松果體區各種良性惡性腫瘤、大腦大靜脈瘤、中腦背側膠質瘤及向三腦室後部生長的丘腦膠質瘤等。特別適用於小腦幕平面或其上方,且主體偏向一側的腫瘤。對於小腦上蚓部,第四腦室上部和胼胝體壓部的腫瘤也可適用。手術需要注意的要點包括: 馬蹄形切口基底向枕部,骨瓣向下暴露橫竇,骨瓣內側到中線。切開硬腦膜後,像上外側方牽開枕葉,達到小腦幕游離緣,於直竇旁0. 5 ~ 1. 0 cm 處剪開小腦幕,長度約3 cm。顯微鏡下小心剪開基底靜脈,大腦大靜脈周圍的蛛網膜,牽開小腦上蚓部。在暴露腫瘤同時需要保護深靜脈系統及側支靜脈通道。大腦鐮與小腦幕的移形處呈一弧度,因此在暴露過程中需保持嚴格中線位,沿大腦大靜脈和直竇方向走形來確定松果體中軸線和三腦室的方向,以免迷路損傷周圍神經血管。對於病變位於松果體上方時,由於兩側大腦內靜脈之間的屬支較少,可以利用第一間隙切除病變。如果病變位置靠上前方時,此時可聯合第二間隙進行手術,但要保護丘紋靜脈。第三間隙相對較寬大,前方為松果體,下方為上下丘,但腫瘤位於後方時,可以通過此間隙切除,但須保護枕內側靜脈。第四間隙最為寬大,它的上方為大腦大靜脈及大腦內靜脈,側方位雙側基底靜脈,下方是松果體及上下丘,當腫瘤位於後下方時可採用此間隙。第五間隙是第四間隙的補充,一般需聯合第三、第四間隙切除腫瘤。Poppen 入路距腫瘤近,視野寬敞,不經腦室,為純腦外操作,不損傷腦組織,手術反應輕。大腦後和大腦大靜脈及四疊體區的靜脈都處在直視下,易於暴露和保護。腫瘤位於深靜脈上方還是下方或者後方均可採用此入路。但是對於向下生長的腫瘤有時暴露和切除困難,同時對對側丘腦和四疊體顯露不良,常有因阻斷橋靜脈而產生同向偏盲。
在此基礎上可經枕部經小腦幕入路松果體區腫瘤切除術中直視下實施第三腦室底造瘻術。
松果體區腫瘤90%以上合併腦積水,緩解腦積水是松果體區腫瘤手術治療的主要目標之一。枕部經小腦幕(Poppen) 入路手術切除腫瘤後,行第三腦室後部造瘻,並充分打開瘤床周圍蛛網膜,使其與第三腦室相通,重建腦脊液循環通路,可避免腦積水再發生。而臨床少部分病人術後腦積水不能緩解或再發生,需再次手術。因此,降低腦積水再發生率有積極意義。採用Poppen 入路手術切除松果體區並行第三腦室底造瘻術,均以頭痛、嘔吐起病,合併眼球垂直運動障礙,聽力下降。
手術採用俯臥位,頭託或頭架固定,常規右側Poppen 入路開顱。通過釋放腦脊液,若枕葉塌陷不理想而行側腦室枕角穿刺引流,也可通過甘露醇脫水,充分解剖小腦幕游離緣附近蛛網膜,釋放腦脊液,自動腦葉牽開器牽開枕葉,暴露足夠手術操作空間。切開小腦幕,進一步解剖大腦大靜脈及其屬支周圍的蛛網膜,沿腫瘤邊界分離並儘量完整地切除腫瘤。腫瘤切除過程中敞開第三腦室後部,注意防止血液流入第三腦室。腫瘤切除並仔細止血滿意後,術者調整視野方向,使其與正中矢狀面一致,並朝向顱底,經第三腦室後部進入第三腦室,於中間塊下方用成角的吸引器和雙極電凝鑷子輕柔牽開第三腦室兩側壁,繼續深入,可見雙側乳頭體及其前方的第三腦室底,顯微鏡下第三腦室底呈灰色薄膜狀,與乳白色乳頭體對比明顯,易於辯認。確認後用吸引器輕緩吸起第三腦室底,用雙極電凝鑷子縱間切開,成一直徑5 mm 的瘻口。由於腦積水,此膜多較菲薄易於造瘻。造瘻後,可見其下的Liliequist膜,以同樣方法造瘻,此時,有腦脊液由腦池經造瘻口湧入第三腦室,並可見基底動脈尖端,說明造瘻成功。如有微小出血,用棉片輕壓數分鐘即可止血,避免電凝止血。造瘻動作應輕柔並注意掌握深度,避免損傷基底動脈及分支。
術後可在MRI矢狀位可見造瘻口有腦脊液流動信號,腦積水均緩解。松果體區腫瘤常堵塞導水管上口或壓迫閉塞導水管,造成腦積水,圍手術期腦積水處理是松果體區腫瘤治療的重要組成部分。早期採用Poppen 入路行腫瘤全切除,解除導水管堵塞或壓迫,並在術中充分打開四疊體池周圍蛛網膜,行第三腦室後部造瘻,以防止術後腦積水再出現。儘管如此,仍有一定比例的病人術後腦積水不能緩解或再出現,需再次腦室引流或內鏡下第三腦室造瘻。
松果體區腫瘤手術切除並解除腦脊液循環梗阻後,腦積水復發的原因為:①手術操作損傷靜脈,術後造成暫時性局部腦血液回流障礙,出現瘤床周圍水腫,尤以雙側丘腦枕部明顯,導致第三腦室後部閉合,腦脊液循環通路再次阻塞。②第三腦室後部瘤床周圍蛛網膜腔術後發生黏連,導致第三腦室、第三腦室後部造瘻口、腦池間的通路閉塞。③惡性腫瘤浸潤性生長,或腫瘤長期壓迫導致導水管黏連、閉塞。④腫瘤切除不完全。松果體區腫瘤術後腦積水的復發和治療不容忽視,許多文獻報導松果體區腫瘤切除後需進行相當比例的腦室分流來緩解腦積水,臨床工作中也發現松果體區腫瘤術後腦積水復發率較高。傳統做法是腦積水復發後採取腦室分流或內鏡下第三腦室底造瘻。這不僅使病人遭受2 次手術打擊和危險,而且若術後觀察不及時,病人很可能因急性非交通性腦積水出現危險。因此,許多學者開始研究如何避免術後腦積水復發,一些學者建議松果體區腫瘤術前行腦室外引流,既有利於術後早期控制顱內高壓,又可在必要時,把外引流轉為分流;一些學者主張腫瘤切除前先行內鏡下第三腦室底造瘻術,但腦積水只是松果體區腫瘤的一個臨床過程,顱內高壓和腦室擴大已持續很長時間,是否需在術前對腫瘤伴隨症狀進行治療缺乏有說服力的證據,且病人同樣要接受兩次手術;一些學者認為術中腦室分流能更好地預防松果體區腫瘤術後腦積水,腦室分流是腫瘤切除過程中最後一個步驟,可避免術後額外的腦室引流或分流。然而術中分流有很多限制和缺點,需要額外暴露術區和增加手術操作,另外,術中滲血進入腦室系統,易造成術後分流失敗。結合國外文獻,作者發現術中直視下第三腦室底造瘻相對於上述腦積水治療方法有較多優點。
術前MRI提示腫瘤呈浸潤性生長,術中證實系高度惡性腫瘤,估計術後腦脊液循環通路阻塞及腦積水復發可能性大的病人需實施術中直視下第三腦室底造瘻術;而對於術前MRI 提示腫瘤呈局限性生長,易完整切除的良性腫瘤如松果體囊腫、成熟畸胎瘤、皮樣囊腫、腦膜瘤等,腫瘤切除多能解決腦脊液循環梗阻。直視下第三腦室底造瘻術能否實施或成功取決於很多因素,如能否充分暴露第三腦室底,腫瘤是否全切除,瘤床空間是否足夠大而不會阻擋到第三腦室底的視野和操作,術野是否清晰,是否完全沿中線操作等,這些因素都是保證造瘻成功的關鍵和前提。