作者簡介：顧建文，著名腦外科專家，博士導師，解放軍第306醫院院長，主任醫師，全軍神經外科副主委，中華醫學會理事。
聽神經瘤起源於內聽道段的前庭神經鞘, 是典型的前庭神經鞘瘤, 但是臨床上仍習慣沿用聽神經瘤一詞。好發於中年人, 小兒罕見。聽神經瘤是常見的顱內良性腫瘤之一, 佔橋腦小腦角腫瘤的80 % , 全切除腫瘤並保護面神經Facial nerve reservation in acoustic neuroma surgery可終身治癒。
聽神經瘤的外科治療史
聽神經瘤的外科治療已有10多年的歷史, 可簡要地歸納為以下幾個階段:
(l )先驅階段: 1890年Von Bergtnann 首次嘗試經枕下人路切除聽神經瘤, 當時竟用手指剝離腫瘤, 又因出血難以控制, 手術死亡率高達100 %。Cushing 開創了聽神經瘤手術治療的新紀元, 19 17年報告的一組聽神經瘤患者,總的平均手術死亡率降至3.9 %。
(2 )治療階段: 19 2 5 年至1 9 60 年為聽神經瘤的手術治療階段, 在這一時期, 抗菌素開始廣泛應用於臨床, 手術器械不斷改進, 特別是雙極電凝器及麻醉技術的發展使聽神經瘤真正進入手術治療階段。這一時期的代表人物是Dandy, 他於1925 年首先報告聽神經瘤全切除術, 至1940年, 他報告的聽神經瘤手術死亡率已降至15.4%, 而且大部分腫瘤得以全切除。
(3)面神經保留階段: 1961 年H ouse 首先將顯微外科技術引人聽神經瘤手術, 使聽神經瘤手術治療進人面神經保留階段。手術顯微鏡、顯微手術器械、雙極電凝、神經電生理監測以及神經影像技術日趨成熟, 特別是19 7 2 年CT 的問世使神經影像學發生了革命性的變化, 即由直接顯示腫瘤代替了由腦血管造影和腦室造影間接顯示腫瘤的歷史。1961 年至1974年期間, 聽神經瘤不僅可以全切除, 而且尚可保留面神經, 手術死亡率降至8 % , 腫瘤全切除率達83.6 %, 面神經解剖保留率達79.3 %。
(4)聽力保留階段: 自19 7 5 年至今的20多年來, 聽神經瘤的手術進人了聽力保留階段。高解析度的CT 、MRI廣泛應用於臨床, 使局限於內聽道內的小型腫瘤能得以早期診斷。特別是近10年來, 三維影像技術、術中導航設備、超聲吸引器、電磁刀、內鏡等高科技產品的應用, 使聽神經瘤手術平均死亡率降至1.8 % , 腫瘤全切除率升至93.5 % , 面神經解剖保留達87.5 %, 聽力保留率達23.7 % 。經驗豐富的醫生手術效果會更好, 例如Sami1997年報告100例聽神經瘤, 腫瘤全切除率為97 % , 手術死亡率1.1 %, 面神經解剖保留率為93 %, 蝸神經解剖保留率為68 % 。另一種於內聽道內破壞周圍骨質並向乳突氣房內生長或向顱底生長。該型腫瘤生長較大且無明顯的神經系統症狀或體徵, 由於大多數病人聽力喪失, 且主要向乳突方向生長, 採用經迷路入路最佳。
(5)原位型: 腫瘤起源於內聽道內的前庭神經, 且因腫瘤與內聽道口周圍的蛛網膜粘連較緊, 限制了腫瘤向周圍的生長, 因此, 腫瘤的生長緩慢。此型腫瘤, 若腫瘤局限於內聽道或僅突出於內聽道口外數毫米, 且有聽力存在者, 為保存聽力, 以中顱窩人路為佳。若聽力已喪失, 或腫瘤較大並向周圍侵蝕性生長, 並有內耳結構破壞者, 則應經迷路人路。文獻資料表明, 與手術效果最相關的因素是腫瘤的大小。聽神經瘤的體積愈小, 術後面神經及聽覺功能的保存率就愈高。因此, 聽神經瘤的早期診斷對提高聽神經瘤術後面、聽神經功能的保存率至關重要。病史是診斷聽神經瘤的一個重要依據, 凡遇單側進行性聽力減退或有耳鳴症狀者, 在接受進一步檢查之前均應作為聽神經瘤的可疑對象。對所有突發性感覺神經性聽力障礙者, 應進一步接受耳神經學及影像學檢查, 以排除聽神經瘤的可能性。
目前, 聽神經瘤的治療目標按其重要性依次為:(l) 全切除腫瘤(包括內聽道內的腫瘤)而無嚴重手術併發症; (2) 保留完好的面神經功能; (3) 對術前仍有有效聽力的病人力爭保留有效聽力。
聽神經瘤的生長類型、早期診斷及治療目標魯艾林等: 把聽神經瘤分為五種生長類型: (1)三叉神經型: 為發生於耳蝸神經的腫瘤。對此型腫瘤, 因其向內上方生長, 位置深, 以採用一側枕下人路為宜。對於凸於天幕上的巨大腫瘤, 採用中顱窩經迷路一幕上下聯合入路為佳。(2)腦幹型: 最常見, 大部分腫瘤起源於前庭神經的內聽道部, 當腫瘤生長至一定程度後, 由於內聽道的限制, 腫瘤必然沿內聽道的軸心方向向外及向腦幹方向生長。此型腫瘤宜採用一側枕下人路。(3)小腦型: 腫瘤主要向枕骨大孔方向生長, 早期壓迫小腦、後組神經及延髓。此型腫瘤以採用經乳突乙狀竇後人路為佳。(4)乳突型: 包括兩種類型: 一種位於內聽道外, 腫瘤沿穎骨巖部後壁向乳突方向.
聽神經瘤的顯微外科治療及面、聽神經保留現代神經外科治療聽神經瘤的方法包括: 顯微外科手術切除腫瘤和立體定向放射外科治療。對大型腫瘤, 尤其有腦幹、小腦明顯受壓者, 只要無手術禁忌症, 無論年齡大小均應爭取手術切除。對於中小型腫瘤, 在選擇治療方式時, 應考慮以下因素: 腫瘤的大小、症狀出現時間的長短、年齡、職業、同側及對側聽力狀態、是否合併其他內科疾病、病人的意願、經濟狀況等, 即應為每一位病人設計個性化的治療方案, 暫時無法決定時, 可用神經影像學動態觀察。House 首次在經迷路入路手術中應用顯微鏡, 從此開始了聽神經瘤手術治療的顯微外科時代。近年來, 隨著神經影像技術、神經電生理監測技術和現代顯微神經外科技術的不斷發展, 使聽神經瘤的手術治療發生了根本性的變化, 即不僅可以全切除腫瘤, 而且還可以保留面神經甚至聽神經功能。
聽神經瘤的手術入路
聽神經瘤的手術人路包括: 經迷路人路、經中顱窩人路和枕下開顱乙狀竇後經內聽道人路。對於大型或巨大型腫瘤, 有人還採用經巖骨乙狀竇後人路、經巖骨部分迷路切除人路, 甚至經巖骨乙狀竇前人路。各手術入路有其優缺點和適應症。採用枕下開顱乙狀竇後經內聽道人路,可切除任何大小的腫瘤,並可保留面神經和耳蝸神經。即使腫瘤通過小腦幕裂孔突向鞍旁, 亦可通過此人路進行切除。隨著幕下腫瘤的切除, 會顯露出小腦幕緣, 要注意保護好滑車神經、小腦上動脈, 必要時可切開小腦幕游離緣, 以便於切除小腦幕上的腫瘤。為保留骨瓣採用耳後S 形切口, 並於術中行面神經監護, 其餘病例採用枕下倒勾形切口。腫瘤切除方法先行囊內切除, 再依次分塊切除腫瘤上、下極囊壁、腫瘤內側囊壁、磨開內聽道後壁切除內聽道腫瘤, 最後分離與面神經粘連的腫瘤殘部。儘管此入路顯露內聽道底不如經中顱窩和經迷路人路, 但可通過磨除內聽道後壁彌補這一不足。儘管顳枕開顱經小腦幕入路、經迷路入路亦可切除聽神經瘤, 但是枕下開顱乙狀竇後經內聽道入路( suboccipital retrosigmoid transmeatal approach, SRT) 仍是神經外科醫生最熟悉、最常用的手術入路。該入路可切除任何大小的腫瘤, 可保留面神經和耳蝸神經。對於大型或巨大型腫瘤, 有作者為增加顯露而採用經巖骨乙狀竇後入路、經巖骨部分迷路切除入路、甚至經巖骨乙狀竇前入路 。即使是腫瘤通過小腦幕切跡向幕上擴展者亦可隨著腫瘤的切除而清晰顯露小腦幕游離緣及其附近的滑車神經、小腦上動脈、大腦後動脈等結構, 從而切除突至幕上的腫瘤。但是, 該入路仍有因過度牽拉小腦引起小腦半球水腫、梗塞的潛在危險。耐心釋放枕大池及延髓側池腦脊液使腦組織充分回縮, 避免過度牽拉小腦, 可減少上述併發症的發生。巨大型腫瘤伴有幕上腦積水者術前1 天行右側腦室額角穿刺, 持續腦脊液外引流; 不伴幕上腦積水者全麻後行腰池穿刺腦脊液持續外引流, 中型腫瘤僅在開顱後給予甘露醇250~ 375ml 快速靜點。切開硬膜前如仍感顱壓過高可再輔以過度換氣, 抬高頭位等措施, 待顱內壓下降後再切開硬膜, 以免因顱壓過高切開硬膜後小腦，通常先切開下極近中線處硬膜, 然後採用窄腦壓板輕壓小腦, 在鏡下剪開枕大池蛛網膜充分釋放出腦脊液, 使顱壓充分下降後再完成切開硬膜。本組大型腫瘤均未行腦室腹腔分流, 這對降低病人醫療費用及縮短住院時間有一定益處。但應注意如術畢時小腦半球有明顯腫脹或挫傷, 應切除小腦外四分之一, 並吸除小腦血腫。同時, 應放棄骨瓣復位, 以免因術後小腦腫脹形成枕骨大孔疝造成病人呼吸循環突然停止。顯微神經外科時代以來, 聽神經瘤手術治療的目的不再僅僅是切除腫瘤延長病人生命。徹底切除腫瘤包括內聽道內腫瘤, 完整保留面神經甚至耳蝸神經功能是聽神經瘤手術治療的最理想結果。影響手術效果的因素甚多, 如腫瘤直徑、腫瘤質地、腫瘤血供豐富與否、腫瘤囊變與否、腫瘤生長方向、腫瘤與神經血管粘連程度, 術中面神經監護與否等等, 更重要的是術者的經驗。充分了解橋腦小腦角顯微解剖知識, 特別是了解聽神經瘤與面神經的病理解剖關係有助於提高手術效果。聽神經瘤起源於內聽道段前庭神經, 腫瘤從內聽道向橋腦小腦角擴展過程中向內側推擠覆蓋於腫瘤表面的蛛網膜使之反折成兩層, 而腫瘤周圍的神經、血管均位於兩層蛛網膜之間, 故在鏡下沿蛛網膜層分離便於保留瘤周的神經血管結構。向內側輕牽小腦半球, 首先沿腫瘤與小腦半球之間分離蛛網膜有助於顯露腫瘤, 又可避免因過度牽拉小腦而引起小腦挫傷腫脹。腫瘤顯露後切除方法較為恆定,即先行囊內切除, 一般用吸引器即可吸除腫瘤, 遇有質地較硬韌的腫瘤可用超聲吸引器行囊內切除。
囊內切除後再分別分塊切除腫瘤上、下極, 腫瘤內側面及內聽道內腫瘤。切除腫瘤上極至小腦幕游離緣時, 首先可見位於蛛網膜下的滑車神經、小腦上動脈及大腦後動脈, 上述神經血管幾乎不與腫瘤瘤壁粘連。三叉神經絕大多數位於腫瘤上極的腹側,腫瘤體積巨大時常與三叉神經粘連應小心分離避免損傷。切除腫瘤下極囊壁時, 後組顱神經即使與腫瘤囊壁粘連, 分離也並不困難, 但應注意小腦後下動脈及其分支常與腫瘤囊壁粘連較緊, 分離困難時寧可在血管壁上殘留小片瘤壁, 以防止損傷血管。面神經解剖保留是獲得理想面神經功能的基礎, 辯明面神經與腫瘤的病理關係至關重要。首先可據正常解剖結構辨認面神經根( 腦幹端) 。切除腫瘤下極內側囊壁時, 注意尋找從四室側孔突出至蛛網膜下腔的脈絡叢, 面神經根部即位於脈絡叢的下外側, 用面神經監護儀刺激面神經根, 證實為面神經, 將腫瘤囊壁向外側翻轉分離, 儘管面神經起始段位置固定且從不與腫瘤囊壁粘連, 但在近內耳門處面神經可被壓扁、拉長並被擠向不同方向, 有時與腫瘤囊壁極難區別。最後切除內聽道內腫瘤。以防止分離內耳門處與腫瘤粘連的硬膜後, 腫瘤的重力作用而牽拉麵神經。內聽道後壁磨除的程度應適當, 磨除過少顯露內聽道底不充分, 磨除過多可增加腦脊液鼻漏的危險。有人按腫瘤與內聽道底的關係將其分為四型: 1型: 腫瘤僅充滿聽道不向橋腦小腦角擴展;2型: 腫瘤充滿內聽道並向橋腦小腦角突出; 3型: 腫瘤主體位於橋腦小腦角, 並部分充填內聽道; 4型: 腫瘤完全位於橋腦小腦角而不向內聽道內擴展。上述分類對指導內聽道後壁磨除程度很有幫助。磨開內聽道後壁, 縱形切開內聽道內硬膜, 即可直視下切除內聽道內腫瘤。面神經內聽道段幾乎不與腫瘤粘連。總之, 首先識別出腦幹端、內聽道端不與腫瘤粘連的面神經段, 再沿面神經走行方向從遠、近兩端向面神經與瘤壁粘連處分離, 逐漸翻轉腫瘤囊壁, 最後銳性分離與腫瘤囊壁粘連的面神經, 逐漸分塊切除腫瘤囊壁。與經迷路人路相比, 枕下開顱乙狀竇後經內聽道人路的另一潛在危險是因小腦牽拉所致的小腦半球挫傷、出血和水腫, 為此, 在切除腫瘤前應充分釋放枕大池的腦脊液, 使小腦自然回縮。術中操作要輕柔, 先囊內切除減壓, 並向外牽拉腫瘤, 注意保護巖靜脈, 以防止小腦半球血液回流不暢。一旦腦組織有挫傷, 應果斷清除挫傷的腦組織以防術後水腫。術畢常規縫合硬腦膜, 骨瓣復位。
腫瘤的切除程度，儘可能全切除腫瘤, 包括內聽道內的腫瘤, 是避免術後復發的關鍵。影響腫瘤全切除的因素有: 腫瘤的質地、血供情況、是否有囊變及與腦幹、顱神經和血管粘連的程度等。但最重要的原因是內聽道底顯露不足而影響腫瘤的全切除。我們認為, 應在保全患者神經功能的前提下儘可能全切除腫瘤, 殘存的腫瘤可用神經影像學動態觀察。伽馬刀治療對殘存的腫瘤可有效地控制其生長。
面神經的解剖和功能保留，面神經損傷是聽神經瘤手術時的主要併發症之一, 徹底切除腫瘤, 完整保留面神經甚至聽神經的功能是聽神經瘤手術治療的最理想結果。腫瘤的全切除不能以犧牲病人的神經功能為代價, 要最大限度地保留神經功能以提高病人的術後生存質量。面神經解剖保留是獲得理想功能保留的基礎, 術中及時、準確地判斷面神經與腫瘤的病理解剖關係至關重要。面神經與腫瘤的病理解剖關係有以下幾種:
(l)腹側方中部58 % ; (2) 背側方2 % ; (3 )腹側方上極10 % ; (4 )腹側方下極20 % ; (5 )術中面神經被腫瘤侵蝕、破壞, 無法判斷其準確位置者10 %。切除後的面神經形態, 其形態分兩種: 扁片狀和圓隆狀。扁片狀的面神經以實質性的前庭神經雪旺細胞瘤為主, 圓隆狀的神經以囊性前庭神經雪旺細胞瘤為主,囊性部分越多圓隆部分越明顯, 術後神經功能分級越低, 術後神經功能越好。由於面神經位置的不確定性, 我們在切開腫瘤之前首先用神經電生理監測儀探測面神經的走行, 確認無面神經後再切開腫瘤背側的蛛網膜, 並向上、下兩極推開, 儘量保持蛛網膜的完整, 因腫瘤位於蛛網膜外, 面神經位於蛛網膜下。當腫瘤較大時(大於4cm ),蛛網膜與腫瘤粘連緊密, 要完整保留蛛網膜已相當困難。我們的體會是儘可能先囊內切除, 但要保證囊壁完整, 然後再分別切除腫瘤的上極、下極、內側面及內聽道的腫瘤。切除腫瘤下極內側囊壁時, 注意尋找從四腦室側孔突出至蛛網膜下腔的脈絡叢, 面神經根部即位於脈絡叢的下外側, 再用神經監測儀刺激加以證實, 之後將腫瘤囊壁向外側翻轉分離並分塊切除, 面神經起始段位置固定, 且不與腫瘤囊壁粘連。但在近內耳門處面神經可被壓扁、拉長, 並被擠向不同方向,有時與腫瘤壁難以區別, 面神經在該部位最易損傷,應高度警惕。當腫瘤與面神經粘連較緊密時是鈍性或銳性分離, 不同的術者有不同的觀點。我們主張銳性分離, 這可防止面神經的進一步損傷。儘量避免過多的電凝, 尤其是面神經與腫瘤粘連較緊密時, 這對保證其血供是有益的。磨除內聽道後壁時應儘量多衝水, 以免熱傳導損傷面神經。術中面神經電刺激可勾畫出面神經的走行, 便於指導手術操作。當分離腫瘤囊壁牽拉麵神經時, 持續監測可誘發出肌電圖, 表現為單發或連續收縮的波形, 結合電刺激可準確對面神經的走行進行定位。肌電圖持續時間的長短與神經的損傷程度成正比。牽拉神經一腫瘤束的時間不應太長, 應間歇性放鬆, 以利於保護面神經功能。
面神經即使解剖保留完整, 有些病人術後仍有不同程度的功能障礙。可能的原因是: (l) 手術時損傷供應面神經的血管或術後供應面神經的血管栓塞導致面神經的缺血性損害; (2) 因腫瘤壓迫面神經致其功能受損, 術中的牽拉加重其損害。作者體會避免面神經損傷的措施為:(l) 分離面神經與腫瘤時, 應牽拉腫瘤而不是面神經; (2) 堅持銳性分離; (3) 不要過分牽拉小腦以避免間接牽拉麵神經; (4) 儘可能保留面神經的血供; (5) 避免電凝的熱損傷。另外, 作者不贊成使用任何種類的雷射。超聲吸引可用於腫瘤的囊內切除, 但一定要非常慎重, 以避免穿透腫瘤囊壁而損傷面神經。
對術中明確證實未能保留面神經連續性的病例,如神經兩端能直接吻合, 應常規行一期端一端吻合術;不能直接吻合者, 可行神經移植術; 否則, 術後3個月內行面神經一舌下神經或副神經吻合術。
聽神經的解剖和功能保留
只要患者術前有有效聽力, 均應爭取保留。聽神經的解剖和功能保留與腫瘤的大小密切相關, 因此,努力提高聽神經瘤的早期診斷是提高聽力保留的關鍵。聽力保留在顯微外科操作技術上面臨三個問題:(l) 既全切腫瘤, 又保留聽力; (2) 預防聽力遲發性損害; (3 )預防惡性耳鳴。
為保留聽力, 應注意以下幾點:(l) 保護迷路動脈: 應鈍性分離腫瘤囊壁和蛛網膜層, 迷路動脈走行於腫瘤的尾端, 在內聽道口處向腫瘤發出一小分支,電凝後銳性切斷; (2) 術中蝸神經直接監測: 可預測和防止蝸神經的損害;(3) 內聽道磨除: 因巖骨變異較大, 骨性半規管、前庭與內聽道後壁關係密切, 術前應常規行巖骨薄層C T 掃描, 根據影像學情況決定磨除內聽道的範圍。磨除內聽道後壁的程度要適當, 磨除不足, 顯露內聽道內的腫瘤不充分, 過分磨除, 可能損害外側半規管。我們磨除的範圍一般是6mm。
聽力遲發性損害, 是指聽神經瘤術後有聽力保留, 但術後不久聽力惡化, 甚至聽力喪失。可能的原因是: (l) 為保留蝸神經, 神經上殘留有瘤組織, 導致腫瘤復發。(2) 磨除內聽道時,為防止腦脊液漏, 用肌肉等封閉內聽道, 在內聽道內形成癱痕組織,使神經和血管受壓。(3)內淋巴囊和內淋巴導管損傷, 多為手術操作不當引起。(4) 術中迷路損傷, 血液或骨屑進人末梢淋巴液, 導致內耳的電解質平衡失調或內耳的炎性反應, 導致不可逆行的聽力損害。(5) 術中對聽神經過度剝離, 使聽神經與周圍組織失去解剖聯繫, 聽神經發生營養障礙或發生術後水腫, 導致術後聽力發生起伏變化, 甚至出現遲發性聽力損害。(6) 術後小腦前下動脈、迷路動脈發生遲發性血管痙攣。術後惡性耳鳴, 聽神經瘤手術時, 即使完整保留了聽神經, 有時術後聽力不僅沒有改善, 反而會出現惡性耳鳴, 幹擾了病人的正常生活。術後發生惡性耳鳴可能與內耳受到炎性、機械性刺激或電化學反應引起的神經過敏等因素有關, 其確切機制不清。耳鳴產生的可能部位是下丘腦、腦幹、耳蝸或蝸神經等部位。對這部分病人, 若聽力達不到有效聽力, 需行蝸神經切斷術。總之, 腫瘤全切, 術後聽力長期保存, 而不發生遲發性損害, 也不發生惡性耳鳴, 是聽神經瘤手術的難點, 也是現代神經外科醫師追求的目標。