腦血管「斷流」,除了腦梗塞,也有可能是它

2020-12-05 騰訊網

對於許多人來說，煙霧病是陌生的。只看名字，大部分人會以為是吸菸引起的肺部疾病。其實煙霧病是一種腦血管病，很多人常不在意的頭痛、肢體乏力及視物不清，都有可能是它放出的「煙霧彈」，因為這些都是它的常見症狀。

「由於公眾對煙霧病知曉度不高，臨床上也較少見，出現很多頭暈、頭昏、失語、一側肢體麻木、活動不靈、昏迷等症狀容易被誤診為高血壓、腦中風等疾病。」清遠市人民醫院腦血管病科副主任醫師侯文仲介紹說，煙霧病如果不及時治療，輕則使患者喪失意識，導致偏癱，重則腦梗塞、腦出血，甚至危及生命。

兩個發病年齡高峰

煙霧病最早是在20世紀60年代被日本學者首先發現, 由於其在腦血管造影檢查圖像上，腦血管網形似煙霧，日本學者將該病稱之為「煙霧病」。其又被稱為Moyamoya 病,是日語"煙霧"的發音,它是一種少見的慢性進展性的腦血管閉塞性疾病，是以雙側頸內動脈末段和大腦前、中動脈起始段進行性嚴重狹窄或閉塞，同時伴隨顱底增生的異常血管網為特徵的腦血管疾病。

侯文仲介紹，煙霧病在東亞國家多見，該病有兩個發病高峰，第一個發病高峰為4-10歲的兒童，第二個為40歲左右的成人,女性的發病率要稍高於男性。

「目前的發病機制還不明確。」侯文仲說，目前的研究表明，煙霧病與遺傳、基因、環境因素等都可能存在關係，但具體病因仍有待於進一步研究。

煙霧病按病情程度分三類，無症狀型，在檢查中偶然發現，暫時還未出現症狀；中度危險型，會出現短暫性腦缺血發作症狀，比如出現頭痛、頭暈等；重度危險型，已經誘發了其它腦部嚴重疾病的類型，如腦梗死、腦出血等。

典型表現腦梗死和腦缺血

「臨床上主要表現為腦缺血及出血兩類。」侯文仲說，煙霧病典型表現為頸內動脈末段進行性狹窄或閉塞引起的腦缺血，以及代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發的腦出血，還可伴隨癲癇、頭痛、感覺異常及視力視野改變等。

兒童患者由於代償血管尚未形成，主要表現為腦缺血症狀，如短暫性腦缺血發作，缺血性腦卒中和腦血管性痴呆等，腦出血症狀相對少見。

成人患者常以代償的側支血管破裂後的腦出血症狀為常見，常有腦內出血、腦室出血、蛛網膜下腔出血三種類型，可有頭痛、昏迷、偏癱及感覺障礙等表現，有時也以癲癇為首發症狀。嚴重的顱內出血可危及生命。

搭橋手術疏通血管

煙霧病的總體發病率不高，流行病學統計顯示：總體發病率為0.35/10萬，患病率為3.16/10萬人口。但由於此病存在一定隱匿性，而一旦發生嚴重的腦血管意外通常可能導致嚴重後果，所以需要引起高度的重視。

侯文仲介紹，CT、MR是常見的檢查方式，可以用來明確有無出血、梗塞等，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）及全腦血管造影術（DSA）均是用來評估腦血管的常用手段，其中DSA是診斷的金標準，可以明確煙霧病的分期及血管情況，能夠為進一步手術治療提供充分的依據。

「還沒有藥物可以阻止病情進展。」侯文仲說，煙霧病最主要和有效的治療方法是腦血管重建手術。無論是出血性還是缺血性煙霧病，手術治療均為首選，內科藥物治療只可緩解症狀，並不能從根本上改善腦血供。

血液從頸動脈、椎動脈流向顱底，合成一個環島叫基底動脈環，煙霧病的發病就是基底動脈環發生了堵塞。侯文仲解釋，腦血管重建手術的原理就是通過各種方式將顱外的血管接進去，越過環島，建立了一座「高架橋」來疏通血管，血流引入腦組織，改善腦缺血，這也叫「搭橋手術。」

他還解釋，如果搭橋成功，儘管大腦環島部位依然堵塞不通暢，但搭橋進去的血管能供應血流。在這種情況下，雖然手術並沒有涉及病變部位，但患者的臨床症狀和生存質量都能得到改善。

應重視兒童不明原因的頭痛

煙霧病雖然少見，但並不遙遠。侯文仲介紹說，中國屬於全球高發地區。資料顯示，煙霧病若不及時治療，約1/4的兒童患者會出現智力或運動功能障礙，65%～82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血或腦出血事件。

「煙霧病在早期病情較輕時可能有不易被察覺的頭痛表現。」侯文仲說，由於煙霧病的發病機制目前尚不明確，所以還沒有有效的方法可以預防該病的發生。但家長應該重視小兒的頭痛，尤其是反覆發作，原因不明的頭痛。

引起兒童頭痛常見的原因包括：顱內病變、功能性疾病、全身性疾病。

兒童不明原因的頭痛，肢體無力等，需考慮煙霧病的可能。腦血管造影(DSA)檢查，但有一定的插管創傷。侯文仲建議，隨著核磁共振機的普及，通過磁共振(MRI)和磁共振血管造影(MRA)檢查，可以無創地確診煙霧病。否則，單純MRI檢查存在漏診的可能。

【採寫】陳之瑜 劉秋宜

【通訊員】彭可明

【作者】 劉秋宜

【來源】 南方報業傳媒集團南方+客戶端

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