文章來源：曹樹剛 王建 趙昊 王嶸峰 夏明武 徐文安
作者：中華神經科雜誌, 2017,50(02): 140-142
患者女性，34歲，因"突發全頭部脹痛、跳痛伴噁心嘔吐10 d"於2016年1月15日入院。患者原有間斷頭痛病史，10 d前突然出現頭部劇烈疼痛，為全頭部脹痛、跳痛，伴有噁心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，未治療。次日患者頭痛有所緩解，至我院門診行頭顱MRI平掃示腦幹異常信號，考慮脫髓鞘疾病可能，建議住院，患者拒絕。1月15日患者因再次出現頭痛、嘔吐就診，測血壓230/135 mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，擬"腦幹異常信號待查，高血壓病"收住院。既往史：發現有高血壓半年，不規則服用降壓藥，否認心臟病、糖尿病及腎臟基礎疾病史。家族史：父親有高血壓病史。體格檢查：體溫36.6 ℃，脈搏88次/min，呼吸18次/min，血壓220/130 mmHg。心肺腹檢查無特殊。神經系統體檢：意識清楚，言語流利，視力、視野正常，雙側視乳頭邊界清，色澤正常，眼底視網膜見少許點狀出血及滲出，餘腦神經(－)。四肢肌力及肌張力正常，雙側腱反射正常。感覺、共濟運動(－)。雙側病理徵陰性。腦膜刺激徵陰性。輔助檢查：尿常規(月經期)示潛血(＋＋＋)、蛋白質(＋＋＋)。24 h尿蛋白定量示24 h尿量2 640 ml、尿蛋白1 800.5 mg (正常值<150 mg)。腎功能檢查示尿素氮8.86 mmol/L、肌酐208.0 μmol/L。血脂分析示甘油三酯1.56 mmol/L、總膽固醇5.85 mmol/L。血常規、大便常規、肝功能、電解質、血糖、同型半胱氨酸正常，凝血全套、感染免疫全套正常。紅細胞沉降率59 mm/h，類風溼因子56.0 IU/ml。抗核抗體、抗可提取性核抗原抗體譜示抗核抗體1∶320(正常值為<1∶100)，抗乾燥症候群A抗原抗體陽性，餘陰性。核周型抗中性粒細胞胞質抗體、胞質型抗中性粒細胞胞質抗體均陰性。甲狀腺功能全套示：T3、T4、游離T3、游離T4均正常，促甲狀腺激素10.160 μIU/ml(正常值0.27～4.20 μIU/ml)、甲狀腺球蛋白抗體303.30 IU/ml(正常值0～155.00 IU/ml)、甲狀腺過氧化物酶抗體50.99 IU/ml(正常值0～34.00 IU/ml)。1月16日頭顱MRI＋DWI示腦幹異常信號較前稍增大，增強掃描未見病灶強化(圖1)；MRA未見異常，磁共振波譜成像(MRS)各項指標均在正常範圍內。心電圖示竇性心律、左室高電壓。腎臟彩色超聲示雙腎輕度瀰漫性病變、左腎小囊腫，腎血管彩色超聲示雙腎動脈血流稍增快。心臟彩色超聲、頸動脈彩色超聲、甲狀腺彩色超聲正常；胸部CT、腎上腺CT平掃未見明顯異常。視覺、腦幹聽覺、體感誘發電位和腦電圖檢查結果均正常。眼底攝片提示雙眼高血壓視網膜病變Ⅱ期。初步考慮為PRES，治療上予以控制血壓[硝苯地平緩釋片30 mg每日1次，厄貝沙坦150 mg早晨1次、75 mg中午1次(註：先用貝那普利，因過敏換成厄貝沙坦)]、控制顱內壓、改善循環、保護腦、保護腎臟等。治療後患者頭痛消失，血壓控制在120～130/70～80 mmHg。1月26日複查頭顱MRI＋DWI示腦幹異常信號完全消失(圖2)。3月16日外院腎穿刺活體組織檢查示：腎小球中－重度繫膜增生，缺血性腎損傷，慢性小管間質腎病。免疫螢光檢查示：IgG(－), IgA(＋＋), IgM(＋), C3(＋＋)，瀰漫節段繫膜區顆粒沉積，考慮IgA腎病可能。故最終診斷：PRES、IgA腎病、繼發性高血壓。
圖1 2016年1月15日患者頭顱MRI＋DWI示腦橋異常信號較前稍增大，T1WI呈低信號(A、B)，T2WI、FLAIR呈高信號(C～F)，DWI序列呈等信號(G、H)，相應區域表觀彌散係數呈高信號(I、J)，增強掃描未見強化(K、L)
圖2 2016年1月26日患者複查頭顱MRI平掃＋DWI示腦橋異常信號消失(A～J)
PRES多急性或亞急性起病，以頭痛、癲癇發作、視覺障礙、意識障礙及精神行為異常為主要臨床表現，多見於高血壓、先兆子癇/子癇、自身免疫性疾病、癌症化療後等[1,2,3,4,5]。PRES發病機制複雜，尚無定論，目前主要有三種學說，其中腦血管自動調節功能崩潰和過度灌注學說被學者廣泛接受[4]。該學說認為，血壓突然增高突破了腦血管自動調節能力上限，腦小血管被動擴張，血管通透性增高，導致血漿、紅細胞等成分透過血腦屏障外滲到腦實質內，形成血管源性水腫。由於頸內動脈系統交感神經分布廣，當血壓突然升高時，交感神經刺激可使血管收縮，起到一定的保護作用；而椎基底動脈系統交感神經分布少，自動調節功能較弱，易造成椎基底動脈系統血管高灌注，因此PRES病灶主要分布在後循環供血區。本例患者病理診斷為IgA腎病，其血壓升高考慮為腎性繼發性高血壓，發生PRES符合該學說發病機制。
該患者為青年女性，臨床症狀較輕，缺乏典型的神經系統定位體徵，而腦幹病變範圍廣且嚴重，主要累及腦橋的旁正中區及前外側區，門診頭顱MRI平掃上梗死形態似典型的腦橋心型梗死[6]。入院後測血壓較高，完善頭顱DWI示病灶為等信號，表觀彌散係數(ADC)相為高信號，支持血管源性水腫，增強掃描未見強化、MRS各項指標均在正常範圍，MRA未見血管異常，不支持腫瘤、梗死。入院後予對症降壓、減輕腦水腫、腦保護治療後複查頭顱MRI示腦幹異常信號消失，故確診為PRES。但要和腦幹梗死、腦幹腫瘤及腦橋中央髓鞘溶解症等疾病進行鑑別。腦幹梗死往往單側發病，亦有少數雙側起病，類似此種心型改變，而神經系統症狀體徵明顯，預後差，MRI表現為DWI高信號、ADC低信號。腦幹腫瘤(如膠質瘤、轉移瘤等)中的膠質瘤多位於腦幹中部，常引起腦幹明顯增粗，佔位效應顯著；而腦幹轉移瘤多見於40歲以上的中老年患者，多可發現原發病灶。腦橋中央髓鞘溶解症是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特徵的可致死性疾病，多有血鈉快速糾正病史，MRI顯示特徵性腦橋中央"蝙蝠翼"樣異常信號，該患者不支持。
PRES在頭顱MRI上T1WI可呈等或低信號，T2WI、FLAIR呈高信號，DWI序列為等或低信號，ADC為高信號，提示為血管源性水腫。亦有治療不及時進展為DWI高信號/ADC低信號的病例，提示轉變為細胞毒性水腫。國內外文獻有報導少數以單純腦幹受累的PRES病例，腦橋受累最常見，多數為全腦橋受累[5,7,8]，罕見像本例僅累及腦橋的旁正中區及前外側區而外側區倖免、MRI上腦橋病灶呈"心型"外觀的報導，單從影像學上很容易誤診為典型的腦橋心型梗死[6]。然而，本例臨床定位體徵不明顯，這種臨床－影像的分離以及治療後病灶消失高度提示為PRES。結合PRES的發病機制，考慮本例可能是因為長旋支的側支循環豐富，對高灌注的代償能力較強，才未累及到腦橋外側區。
本病大多預後良好，多數患者經積極降壓、減輕腦水腫後可完全恢復而不遺留神經系統症狀、體徵，因此早期正確診斷和鑑別診斷很重要。重症病例如果處理不及時，可進展為腦梗死，遺留永久性神經系統損害。
參考文獻略
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