運動神經元病多在成年後起病,一般進展很緩慢,75%的患者首發症狀在四肢,而且隨著病程的發展,會出現全身肌肉消瘦萎縮,導致呼吸困難,臥床不起等嚴重後果。運動神經元疾病早期,多為上下肢無力或舌頭僵硬吐字不清,常被誤認為是頸椎神經受壓迫或腦梗,對症治療後,情況不但沒有改善反而持續惡化,最後才確定診斷為運動神經元疾病,錯過了早期治療時間。有些患者的症狀以吞咽、呼吸困難為主,也容易被誤診為食道或神經質的問題。
一般而言,運動神經元病的早期症狀並不典型,加上疾病較為罕見,極易與其他疾病混淆。臨床上,運動神經元病的主要有以下特點:
1、運動神經元病首發症狀75%的病人在四肢,而25%表現為球部症狀。最早表現的症狀為一個肢體的非對稱性無力,或構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,有時在輕微的局部損傷後發現遠端無力常較明顯,表現為持物無力。
新入院運動神經元病患者舌肌萎縮、言語不清
2、隨著病程的發展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部症狀,無力會進一步加重,而肌肉跳動會變得不明顯。相反地,以球部症狀發病者最後也出現四肢症狀。
3、肢體無力,肌張力增高,步履困難,發緊,腱反射亢進,動作不靈等現象。但是這種現象屬於上運動神經元型,多在成年後起病,一般進展很緩慢。這也是運動神經元病的症狀之一。
新入院運動神經元病患者肌張力高、腱反射亢進
4、運動神經元病還可以分為上、下運動神經元混合型,這種運動神經元病的症狀主要表現在手肌無力,萎縮為主要症狀。如果使病情到了晚期,就會出現全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起等後果,危及患者生命。
運動神經元病起病隱匿,早期不易察覺,因此,儘早診斷積極治療尤為重要。患者出現乏力、氣短時,應及時到醫院就診排查,一旦確診運動神經元病,應儘快調整心態積極治療。運動神經元病目前雖不能根治,但是通過專業治療是可以達到控制減緩病情發展速度、提高患者生存質量、延長患者生命的目的的,對於運動神經元病患者來說,保障生活質量、長期帶病生存也不失為一個好的結果。
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