1、什麼是囊性纖維化？囊性纖維化是一種以黏液粘稠為特徵的常染色體隱性遺傳疾病，由於囊性纖維化跨膜調節蛋白功能缺陷導致。最常累及肺部，但同時可累及其它多個器官，包括肝、胰腺、腎和腸道。正常情況下，氯離子和鈉離子在細胞內外的流動是正平衡狀態，即通過排出細胞內的氯離子，來抑制鈉離子進入細胞內。但是囊性纖維化的患者，細胞內的氯離子排出減少，因此更多的鈉離子進入細胞內，這就導致了水分子滲透入細胞內的數量增多，組織液水分子減少，分泌物粘稠。在肺部，病變使得中性粒細胞增多，損傷支氣管管壁，使支氣管擴張，病變後期會導致肺動脈高壓。在胰腺，會導致反覆發作性胰腺炎和糖尿病。在肝臟，膽汁粘稠會導致肝內膽管堵塞，形成膽汁性肝硬化。
2、肺部囊性纖維化的臨床症狀：反覆細菌感染、咯血、慢性咳嗽、大量咳痰。
3、肺部囊性纖維化的常見部位：中央分布（肺門周圍）、上葉和下葉尖段。
4、肺部囊性纖維化的四大表現：支氣管擴張；氣胸；反覆的細菌感染；肺動脈高壓。
5、肺部囊性纖維化的高解析度CT特徵：支氣管壁增厚和／或支氣管周圍間質增厚，尤其是在病變早期。（支氣管管壁增厚比其它類型的支氣管擴張明顯。）急性感染性毛細支氣管炎，病變早期即可出現樹芽徵、小葉中心性結節、沿支氣管束小結節。支氣管擴張：指環徵，早期支氣管呈柱狀，晚期呈囊狀。馬賽克密度徵：由於空氣瀦留所致，在呼氣相顯示更清楚。支氣管內黏液堵塞：手指套徵。
6、肺部囊性纖維化的鑑別診斷：過敏性肺支氣管曲菌病；氣管－支氣管巨大症；支氣管軟骨缺失－支氣管擴張綜合症；朗罕氏組織細胞增生症；淋巴血管肌瘤病；先天性囊狀支氣管擴張。
7、腹部囊性纖維化的表現：遠端腸梗阻綜合症（DIOS）；胎糞性腸梗阻；直腸脫垂；肝硬化和肝脂肪變性；胃食管反流；胰腺功能障礙；胰腺脂肪變；闌尾擴張。
8、杵狀指。
上圖可見支氣管囊、柱狀擴張，支氣管管壁增厚，並且支氣管內黏液較多，右肺上葉尖段支氣管內可見液氣平。
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