生物化學:甲硫氨酸、苯丙氨酸與酪氨酸的代謝

2021-02-13 醫學生考研

2010 年第 158 題 生物化學 X 型題

體內酪氨酸分解代謝的產物有

A. 四氫生物蝶呤

B. 腎上腺素

C. 尿黑酸

D. 多巴胺

題目解析

酪氨酸的分解代謝產物包括腎上腺素、多巴胺和尿黑素等，四氫生物蝶呤是苯丙氨酸羥化酶的輔酶，並不是酪氨酸的分解產物。

因此本題的正確答案為 BCD。

本題可參考《生物化學與分子生物學》人衛 8 版教材 P215。


本題答案

BCD

考點講解

【2016 年大綱 生物化學（二）物質代謝及其調節 24. 甲硫氨酸、苯丙氨酸與酪氨酸的代謝】

本題的音頻講解請點擊這裡哦

一、甲硫氨酸的代謝——甲硫氨酸循環

甲硫氨酸在腺苷轉移酶催化下與 ATP 反應，生成 S-腺苷甲硫氨酸（SAM），SAM 中的甲基稱為活性甲基，SAM 稱為活性甲硫氨酸，SAM 是體內甲基最重要的直接供體。

SAM 經甲基轉移酶催化，將甲基轉移至另一種物質，使其甲基化，而 SAM 去甲基後生成 S-腺苷同型半胱氨酸，S-腺苷同型半胱氨酸脫去腺苷生成同型半胱氨酸，同型半胱氨酸再接受 N5-CH3-FH4 上的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一個甲硫氨酸循環。

生理意義：SAM 提供甲基，以進行體內廣泛存在的甲基化反應；由 N5-CH3-FH4 供給甲基生成甲硫氨酸；N5-CH3-FH4 可看成體內甲基的間接供體。

二、苯丙氨酸和酪氨酸的代謝

1. 苯丙酮酸尿症

先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，苯丙氨酸經轉氨基酶作用大量生成苯丙酮酸，大量的苯丙酮酸及其部分代謝產物（苯乳酸及苯乙醇等）由尿排出，稱為苯丙酮酸尿症。苯丙酮酸的堆積對中樞神經系統有毒性，使腦發育障礙，患兒智力低下。治療原則是早期發現，並適當控制膳食中苯丙氨酸的含量。

2. 白化病

先天性酪氨酸酶缺乏的病人，因不能合成黑色素，皮膚毛髮等發白，稱為白化病。患者對陽光敏感，易患皮膚癌。

3. 尿黑酸尿症

當體內尿黑酸分解代謝的酶先天性缺陷時，尿黑酸的分解受阻，可出現尿黑酸尿症。

思考題

維生素 B12 缺乏會對甲硫氨酸的代謝及機體產生哪些影響？

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