導語:多發性硬化是自身免疫疾病,會導致脊髓,腦幹,以及腦室周圍的白質受損。臨床表現大多是中樞神經系統白質,在多種病灶的分布及病程中的緩解與復發。此病的發病機制並不清楚,目前僅處於猜測階段。
01多發性硬化症的病因有哪些?什麼是病理學?存在什麼樣的理論?
1、主要原因
其中病毒感染、免疫因素、遺傳易感性、環境因素是主要原因。本病的發病機制至今尚未完全明確。目前,已有多因素病因學理論對自身免疫、病毒感染、遺傳易感、環境因素和個體易感等因素綜合作用。
2、病理學
典型的病理是改變中樞神經系統,其中主要改變的是脫髓鞘斑塊,一般發生在側腦室周圍。而且還會導致伴反應性膠質增生及軸突損傷。一般會導致腦白質,腦幹,以及視神經受損。肉眼可見許多不同形狀、大小、直徑為1~20 mm的淺灰散性脫髓鞘病變,多發生於半卵圓形心部和腦室,特別是側腦室前角。急性髓鞘崩釋放,軸突比較完整,少突膠質細胞輕度變性、增生。
3、病毒感染與分子模擬的基本原理
該研究發現,該病最初發生於復發或復發後。通常是急性感染。不僅在毫秒內麻疹病毒抗體滴度增高,在其他許多病毒中也有同樣的增高。該病毒感染可能與中樞神經系統髓鞘蛋白或少突膠質細胞聯合抗原有關,其胺基酸序列與 MBP神經髓鞘成分在一定時期內具有相同或極相似的多肽胺基酸序列,推測該病毒感染後T細胞被激活並產生病毒抗體,可與神經髓鞘肽片段發生交叉反應,導致脫髓鞘病變。
4、自體免疫理論
實驗變應性腦脊髓炎(EAE)的免疫機制和損傷與MS類似,包括對 meyelin鹼性蛋白(MBP)蛋白的免疫攻擊,導致中樞神經系統白質髓鞘丟失,並導致多種神經功能障礙。臨床應用免疫抑制劑或免疫調節劑治療MS療效顯著,提示 MS也可能是一種與自身免疫相關的疾病。
5、基因學說
該研究發現,大約10%的 MS患者有家族史,在第一代患者中, MS的發生率比一般人高5-15倍。單卵雙胞胎的危險性高達50%。
02多發性硬化症,常見症狀有哪些?有哪些主要症狀?
1、心理症狀
MS患者多見,多為抑鬱、易怒、易怒等症狀,有的患者有喜怒哀樂之感,但也可有冷漠、嗜睡、哭笑不得、反應遲鈍、智力低下、重複說話、疑兇、妄想殺人等症狀,並有可能出現記憶喪失和認知功能障礙。
2、其它症狀
膀胱功能障礙是 MS患者的主要症狀之一,常見的有尿頻,尿失禁等。一般和脊髓受傷有關。除此之外,患者可能會出現繼發性的功能障礙。
3、風溼
多發硬化症也可伴有周圍神經損傷和許多其他的自身免疫疾病,如風溼,類風溼症候群,乾燥症候群,重症肌無力等。MS伴有其他自身免疫性疾病是由於免疫調節失調所致的多靶點作用。
03多發性硬化症,有什麼檢查的方法嗎?治療方法有哪些?
1、輔助檢查
CSF、誘發電位(evoked potential)和 MRI(MRI)是MS的重要診斷指標之一。CSF檢查對 MS的臨床診斷具有較強的參考價值。
2、腦脊液單核細胞數目:輕度增高或正常,一般在15×10=6/L範圍內,急性起病或進展中約有三分之一可出現輕度至中度增高,一般不超過50×10=6/L,超過這個值時,應考慮其他疾病,但MS除外。大約40%MS患者腦脊液中蛋白質輕微升高。
3、鞘內 IgG合成檢測:MS患者CSF-IgG的增高主要與中樞神經系統的合成有關,是 CSF的重要免疫學檢測手段。脊髓液igg指數:是脊髓鞘內 igg合成的定量指標, MS患者超過70%。測定這組指標還可計算cnS24h-IgG合成率,類似於 IgG指數。脊髓液寡克隆帶(OB):是鞘內腦脊液 igg合成的一個定性指標。陽性率達95%以上;但是腦脊液和血清需要檢測。MS診斷僅在腦脊液中有 OB和血清丟失時才被支持。這些誘因包括視覺誘因(VEP)、腦幹聽覺誘因(BAEP)和體感誘因(SEP),其中50%~90%的 MS患者可出現一種或多種異常。
4、激素治療
這是治療急性多發性硬化發作及復發的主要藥物。其抗炎作用及免疫調節作用,可促進急性復發的恢復,縮短復發過程,但不能提高復發程度。長時間的使用不能防止復發,嚴重的副作用可能發生。甲基強的松龍(甲基強的松龍)甲基強的松龍(MPL):能夠減輕炎症和水腫,目前提倡在急性多發性硬化症的急性治療中使用大劑量近距離放射治療,最常用於成人,對復發嚴重的患者用1 g/d的5%的葡萄糖靜脈滴注,然後用3~5 mg/d口服強的松60 mg/d,4~6周。患者常為輕度發作。
5、靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)
可以有效地降低R-R患者的復發率,但最好在早期復發。按情況需要,每個月給予1次強化治療,連續3~6個月的劑量仍為0.4 g/(kg· d)。
6、血漿置換(PE)主要應用於對大劑量皮質類固醇不敏感的 MS患者。其確切的治療機制、療效持續時間以及對患者復發的影響目前尚不清楚。這種作用機制可能與自身抗體清除有關。
結論:吞咽困難的人還應注意食物的擺放。如果病人可以坐起來,他們應該坐著吃東西。對無法坐起的患者,床頭應抬高至少30°,頭部向前彎曲。應該站在病人受感染的一邊,並且從健康的一邊開始吞咽。有人要選稀或濃的胃管液,可以給寶寶喝牛奶和雞蛋湯米糊,每個月要去醫院做胃管,每次餵食前要將胃管液排出,保證胃口的充盈。