病史
患者男性，49歲，職業：公務員，2月無明顯誘因出現咳嗽伴痰中帶血，偶伴胸悶，抗感染治療後症狀減輕。
影像學檢查
CT檢查
左下肺多發斑片模糊影，左側少量胸腔積液。
CT引導下肺穿刺
HE表現
鏡下可以看到原有的肺泡結構，只是細胞似乎變得密集，肺泡上皮細胞存在，間質中細胞明顯增多，這些細胞是什麼呢？接下來再仔細看一下其他區域
其他區域
在這個區域這些梭形細胞有侵犯周圍支氣管上皮的趨勢，於是猜測這可能是腫瘤性病變，具有一定侵襲性，為了驗證這一想法，我們做了一些免疫組化來驗證。
免疫組化
免疫組化結果：我們做了上皮指標（CK7、Cam5.2、TTF-1等）、間葉源性和軟組織的指標（Vim、ERG、CD34、S-100等），結果：標記上皮的指標（CKpan、CK7、TTF-1）均呈陽性反應，而在肺泡間隔浸潤的短梭形/卵圓形細胞血管源性指標（CD34、CD31、F8、ERG）均為陽性。
FISH檢測
為了證實我們心中猜想的結果，做了螢光原位雜交檢測CAMTA1
結果：10%基因出現分離、單紅、單綠信號，傾向陽性。
最終診斷：
（CT引導下肺穿刺）穿刺肺組織鏡下肺泡間隔增寬，肺泡間隔內短梭形/卵圓形細胞瀰漫增生，結合免疫組化和基因檢測結果，符合上皮樣血管內皮瘤。
總結：
上皮樣血管內皮瘤是一種屬於血管源性腫瘤，具有上皮樣組織細胞形態，發生在肺罕見。
典型形態：內皮細胞排列成巢狀和索狀，偶可見梭形細胞，邊界尚清，結節中央瘤細胞稀少、周邊瘤細胞較豐富，襯附於結節表面，腫瘤凸向肺泡腔，細支氣管或脈管內「鑄型」填充生長。
本例形態不典型，腫瘤細胞沿肺泡間隔生長，形態比較罕見，在平時診斷中需要注意，防止誤診漏診。
以下是文獻報導典型肺上皮樣血管內皮瘤形態，可見原始血管腔。