惱人的雷諾症候群

2020-12-22 騰訊網

雷諾症候群是肢體動脈，特別是小動脈在受到寒冷或情緒波動等因素刺激後，所出現的陣發性痙攣。多發生於手指，發作時呈現明顯的蒼白色，發作緩解後依次轉變為青紫和潮紅。1862年 Maurice Raynaud首先報導此徵，所以稱之為雷諾症候群( Raynaud syndrome)。

病因 本症候群的確切病因不明，但與免疫功能異常有密切關係。約80％的病人，遲早會出現免疫功能缺陷的結締組織病變，如硬皮病等。剩餘的約20％的病人中，多數也能檢測到血清免疫指標異常。引起雷諾症候群症狀發作的原因可能是處於慢性收縮狀態下的動脈，受到寒冷或情緒波動刺激後，強烈痙攣。具有免疫功能異常的病人，可能存在著抗原抗體免疫複合物，直接或通過與補體系統有關的化學介質，用於交感神經的神經肌肉終板，從而使血管處於慢性收縮狀態，甚至只要受到冷風吹拂或用涼水洗手，就會引起症狀發作。

病理 發作的早期由於動脈和小動脈強烈痙，導致毛細血管灌流緩慢或停止，皮膚血管內血流減少或缺乏，皮膚呈蒼白色。幾分鐘後，由於缺氧和代謝產物的積聚，使毛細血管，可能還包括小靜脈稍為擴張，小動脈痙攣略為綏解，容許少量血液流入毛細血管，迅速脫氧後，引起青紫。最後由於反應性充血，大量血液進入擴張的毛細血管，出現潮紅。當有正常量的血流通過小動脈，灌流入正常的毛細血管時，發作即停止，皮色恢復正常。病期較長和發作頻繁者，可有動脈內膜增厚和管腔狹窄。

臨床表現 病人多為中青年女性，初次發作年齡一般在20歲左右，極少超過40歲。常見於上肢，多位於指部，幾乎都是雙側性。特點是在受到寒冷刺激或情緒波動時，手指皮膚呈現發作性蒼白、青紫和潮紅3個階段的典型改變。當手指蒼白和青紫時指端常伴有極不舒服的麻木和刺痛，但很少劇痛。當手指轉為潮紅時皮溫升高，可伴有輕度燒灼樣脹痛。膚色恢復正常時，症狀消失。如能去除寒冷刺激，一次發作的延續時間一般為15～30分鐘。一般不會出現指尖潰瘍。

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