惡性淋巴瘤是一種起源於淋巴造血組織的惡性腫瘤。主要發生於淋巴結,也可發生於淋巴結外和非淋巴組織。又可分為何杰金淋巴瘤和非何杰金淋巴瘤。該病在全世界惡性腫瘤發生率中排名第7位。在非何杰金淋巴瘤中,我國低度惡性者佔5%,高度惡性者則佔30%。
【病因病機】
外由風火血燥,或寒痰凝滯,內因憂思鬱怒,肝鬱氣結生痰化火及氣滯血瘀,積而成結,日久臟腑內虛,肝腎虧損,氣血兩虧。
【診斷依據】
1、病史與遺傳、病毒感染及免疫因素有關。
另外有否大劑量輻射,是否接觸氯芬、苯、農藥、化肥等亦是誘因之一。非何杰金淋巴瘤應注意詢問有無消化道症狀。本病的臨床症狀非常複雜,變化多端,特別是結外型淋巴瘤,幾乎可侵犯人體各種組織和器官,我國結外型佔25%~30%。約75%成人主要症狀是淋巴結腫大和由此引起的壓迫症狀。侵及表淺淋巴結的特點為:淋巴結無痛性腫大,表面光滑、飽滿,質地韌且均勻,早期大多單個、活動,捫之不痛,可孤立或散在於頸、腋下、腹股溝等處,以後可在周圍出現新的淋巴結,逐漸增大並融合成團塊狀與皮膚粘連,不活動或形成潰瘍。
部分淋巴結呈反覆腫大和縮小,易誤診為淋巴結反應性增生。全身症狀主要指不明原因發熱,體溫高於38℃,連續3日以上,無法解釋的盜汗,皮膚瘙癢及體重減輕(半年內體重下降超過10%者)等。乏力、貧血、局部疼痛也是全身症狀的一種表現。發熱的典型表現為間歇熱,即發熱數日至數周,然後數日至數周無熱,如此反覆。發熱多在午、晚間能自行消退,潑尼松類藥及消炎痛、奈普生都能迅速退熱,抗生素療效不佳。
此外,當病情發展到影響其他器官時則會出現相應的症狀體徵。如壓迫上腔靜脈和氣管時可出現上腔靜脈症候群及呼吸困難;骨骼浸潤時可出現局限性疼痛;骨髓、腦神經受累時可產生相應的神經系統症狀。
2、年齡
歐美西方國家有兩個發病年齡高峰,分別在15~34歲和50歲後。我國以40歲左右為發病年齡曲線高峰。
3、物理檢查
(1)表淺淋巴結檢查:詳細檢查包括頜下、枕後、耳前、頸、鎖骨上下、腋下、滑車上、髂窩、腹股溝、窩淋巴結。表淺淋巴結腫大以頸部淋巴結為多見,其次是腋下。鎖骨上淋巴結腫大提示病已擴散。右鎖骨上多來自縱隔或兩肺,左鎖骨上多來自腹膜後。
(2)咽淋巴環檢查:包括扁桃體、舌根和鼻咽部的淋巴組織,局部有否腫塊。此外腫塊多為結節樣增生,質堅韌,不易出血,可有破潰、疼痛。
(3)胸部
1)縱隔檢查:縱隔是惡性淋巴瘤好發部位,淋巴結腫大、融合成塊時,可見縱隔增寬,甚至上腔靜脈壓迫症及壓迫氣管等,此時需要結合輔助檢查如胸片、CT等。縱隔惡性淋巴瘤往往表淺淋巴結不大,需行縱隔鏡,甚至開胸手術方能取得病理確診。
2)胸膜、肺、心臟檢查:多為受侵累及,胸膜受侵多有胸膜結節及胸積液,肺受侵阻塞支氣管時可致肺不張,侵及心臟可致心包積液。
(4)腹部
1)腹部檢查:主要檢查脾、肝有否腫大及腹部是否有包塊。腹部如捫及包塊多為腸道、腸繫膜淋巴結腫大。
2)胃腸道:可有納減、腹痛、腹瀉,腹塊、梗阻甚至穿孔的表現。需行胃鏡,甚至手術才能取到病理確診。
3)腸繫膜及腹膜後:腹膜後淋巴結受累則易致全身發熱,腫大明顯時可引起腰背痛及下肢、會陰部或陰囊水腫。如壓迫到輸尿管時,可出現腎盂積水、腎腫大。
(5)骨:骨骼浸潤可出現局限性疼痛和壓痛。病理性骨折少見。常見部位有長骨、盆骨、胸骨、肋骨、鎖骨、脊椎、肩胛骨等。
(6)中樞神經系統檢查:惡性淋巴瘤侵犯中樞神經系統較多見,可以是原發性,也可以是繼發性,其中以腦膜侵犯最多。中樞神經系統受累可產生相應的神經系統症狀和體徵。
(7)全身檢查:包括生命體徵、營養、體位、貧血情況及皮膚檢查等,一般來說,生命體徵正常,體重無減輕,無貧血,一般情況較好者,預後較佳。
(8)其他:由於惡性淋巴瘤幾乎可侵犯人體各種組織和器官,故對皮膚、眼瞼、外生殖器、睪丸、神經系統、骨骼等異常情況均要引起警惕。