導語：對於類風溼關節炎大家並不陌生，但是對於費爾蒂綜合症大家可能都沒聽說過，其實費爾蒂症候群是類風溼關節炎的一種特殊的類型，是一種比較罕見的疾病，有一定的遺傳和家族聚集的傾向。治療起來通常也選用一定的抗風溼類藥物和糖皮質激素，經常服用也是可以緩解病情，但是值得注意的一點是，該並不能夠完全治癒，而且經常因為激發性感染而預後不佳。
01什麼是費爾蒂症候群？發病後會出現哪些典型症狀？
1、疾病定義
費爾蒂症候群是類風溼關節炎的一種特殊類型，相對罕見，是指類風溼關節炎患者，合併脾大和粒細胞減少的症候群。臨床表現除了關節腫痛、畸形等關節表現外，關節外表現常突出，如脾大、粒細胞降低、類風溼結節、淋巴結腫大等，而且多合併感染。該病不能完全治癒，常因繼發感染而預後不佳。
根據文獻報導，費爾蒂綜合症相對罕見，佔類風溼關節炎（RA）發病的1%~3%左右，但隨著RA藥物治療手段不斷更新，費爾蒂綜合症發生率仍在進一步下降，當前實際患病率尚不明確。通常多發生於罹患類風溼關節炎10年以上、RA病情控制欠佳的患者，男女患病率之比為1 ：2~3。
費爾蒂症候群可能有一定的遺傳傾向和家族聚集傾向，與基因HLA-DR4呈高度相關性，也可能是由於多種免疫因素共同作用，導致粒細胞減少引起的。
2、典型症狀
費爾蒂症候群是類風溼關節炎的一種特殊類型，具有類風溼關節炎典型的關節症狀，如晨僵、關節腫痛、畸形、活動受限等，若症狀一直出現大數年到數十年以上，在此基礎上合併粒細胞減少，往往伴隨脾腫大。
（1）關節症狀
關節症狀較一般類風溼關節炎嚴重，有明顯的關節畸形和關節活動差。粒細胞減少一般在關節症狀之後，數年或數十年後出現。白細胞減少以粒細胞減少最明顯，最低時可達0.1X109/L。
（2）反覆感染
部分類風溼關節炎患者以肺部感染、皮膚軟組織感染首診，往往反覆發作，跟患者粒細胞減少相關。
（3）脾腫大
多在關節症狀之後，數年或數十年後出現。脾腫大程度不一，大多數患者表現為中度腫大，偶爾呈巨脾，一般在超聲檢查時才發現。
（4）關節外表現
多數患者存在關節外表現，包括類風溼結節（74%），淋巴結腫大（42%），乾燥症候群（48%），肺間質病變（50%），胸膜炎（22%），周圍神經病變（14%），下肢潰瘍（16%）。
（5）輕度肝臟腫大
大約60%的患者出現輕度肝臟腫大，約25%的患者伴有鹼性磷酸酶和轉氨酶的升高，25%的患者出現肝結節性再生性增殖，常合併有門靜脈高壓、食管靜脈曲張和胃腸道出血。
02出現費爾蒂綜合症應該怎麼治療呢？病情緩解後可以停藥嗎？
1、藥物治療
抗風溼藥可以改善粒細胞減少的程度，緩解病情。甲氨蝶呤是目前應用最多的藥物，有一定療效，但由於MTX本身可以導致粒細胞減少，因此應用時需密切觀察並進行鑑別診斷，常見不良反應有噁心、口炎、腹瀉、脫髮和肝功能異常。羥氯喹不良反應有頭痛、肌無力、皮疹及白細胞減少，偶有黃斑或視網膜病變，用藥前和治療期間應行眼底檢查。
柳氮磺吡啶主要不良反應有噁心、腹瀉、皮疹、白細胞減低、轉氨酶升高等，一般減量或停藥後可恢復正常。磺胺過敏者禁用。生物製劑有個案報告CD20單克隆抗體，利妥昔單抗能夠改善患者粒細胞減少水平，並且無明顯不良反應。
2、糖皮質激素
較為常用，中等劑量的糖皮質激素治療費爾蒂綜合症可能有效，可以改善關節腫痛和全身症狀，不良反應有向心性肥胖、血糖血脂增高、高血壓、股骨頭壞死、骨質疏鬆、增加感染風險等。為避免副反應，可補充鈣劑和維生素D。
3、促粒細胞生成藥
如粒細胞集落刺激因子（G-CSF），可以有效地提高粒細胞數量，有助於防治感染，通常用於中性粒細胞計數小於1.0×109/L合併重症或者反覆感染，且DAMRDs藥物治療反應不佳者，大部分患者在停用G-CSF後粒細胞會再次回落，但往往會高於用藥前水平。
4、手術治療
脾切除術：主要適用於藥物治療無效且病情較嚴重的患者，如患者在合併反覆感染、嚴重貧血伴出血或粒細胞低於1000/mm3時，可考慮行脾切除術，短期內可使大多數患者血細胞、抗感染能力和關節症狀得到改善，但能達到長期緩解的患者不到30%~40%，其餘病例多在數年內再度惡化或死於感染。
5、中醫治療
針對該疾病暫無循證醫學證據支持的中醫治療，但一些中醫治療方法或藥物可緩解類風溼關節炎症狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。
6、病情緩解後不可停藥
費爾蒂綜合症需要進行系統規範、長期的治療，病情緩解可在醫生指導下適當減少藥物種類數量。如果患者擅自停止全部藥物，病情可能復發。因此一定不要自作主張主動停藥
03患者症狀緩解後日常生活應該注意哪些？
1、定期複查
因為費爾蒂綜合症的預後比較差因，因此早期的診斷和早期的認真治療對於改善本病的預後有著非常關鍵的因素。因此，如果患者已經被確診為類風溼關節炎，一定要及時的就診，並且定期的複查。這樣做是為了避免不良併發症，或者是預後不佳的情況發生，並且費爾蒂綜合症上午有效的預防手段只能通過早期積極規範治療類風溼關節炎來達到預防的目的。
2、生活注意
生活當中也應該有一個積極的心態，避免緊張一些焦慮的心情，同時要保持樂觀和好的心態，這樣做對疼痛的緩解有一定的作用，同時如果發現粒細胞數減少，一定要注意避免平時要注意衛生，避免出現的情況。
結語：在服藥的過程中一定要重視起來，謹遵醫生的囑咐服用，並且一定要做到定期複查，做到監測藥物療效和毒性在飲食方面是沒有任何禁忌，但是平日裡也要注意補充營養，合理地進行飲食。雖然菲爾蒂綜合症不能完全地治癒，但是通過積極的調控是不會過多影響正常生活的，因此患者不需要有太大的心理負擔，正常進行即可。