影像時間
病例展示
女，54 歲，患者一月餘前無明顯誘因下出現上腹部脹痛，伴夜尿增多，有尿頻，無畏寒發熱。既往無惡性腫瘤病史及重大手術史，否認肝炎、結核等傳染病史。
實驗室檢查：尿常規：鏡下紅細胞（+++/HP），鏡下白細胞（++/HP），隱血（+）。血常規：白細胞計數 46.4×109/L, 中性粒細胞 (%) 87.3%，中性粒細胞 40.5×109/L，超敏 C 反應蛋白 87.0 mg/L。腫瘤標誌物：CA199 1275 U/ml。
CT 及 MRI 增強圖像如下：
影像表現：
CT:右腎增大，內見大片狀等-稍高密度，增強後病灶相對低密度，動脈期輕度強化，靜脈期呈持續性強化，平掃、動脈期及靜脈期 CT 值分別為 31、44、100 HU，病灶邊界不清，強化欠均勻。右腎門見環形強化淋巴結。
MRI：右腎增大，內見大片狀信號異常區，邊界不清，呈 T1WI 等信號、T2WI-FS 低信號，DWI 呈稍高信號。增強後病灶呈持續性強化，強化不均勻，內見多個弱強化區。右腎門見環形強化淋巴結。
病理：右腎集合管癌。
腎集合管癌
腎集合管癌 (renal collecting duct carcinoma，CDC) 也稱 Bellini 管癌，是起源於 Bellini 集合管的惡性上皮性腫瘤，非常罕見，約佔腎腫瘤的 1% -2% ，形態學上容易誤診為腎臟其他腫瘤或感染性病變。
臨床特徵
男女發病率約 2:1，以中青年多見。患者多有症狀，常表現為血尿、背部疼痛、低熱、消瘦等，臨床表現無特異性。腫瘤呈浸潤性生長，惡性程度較高，就診時約 33%-83% 患者有淋巴結或遠處轉移，常轉移至區域淋巴結、肺、肝、骨和腎上腺。約 14%-33% 侵犯腎靜脈或下腔靜脈。因此腎集合管癌病程短、進展快、預後極差，約 2/3 病例在診斷後 2 年內死亡。
病理表現
腎集合管癌起源於腎髓質集合管上皮，腫瘤較小時位於腎髓質，以腎間質為支架而沿集合管擴散，邊界不清，因此腫瘤常廣泛浸潤腎實質，區別於其他邊界較清的腎腫瘤。電鏡下，集合管癌以不規則腺管狀或腺管乳頭狀結構為主，腫瘤間質較緻密，可見炎性纖維增生及膠原分泌。根據腫瘤浸潤腎臟部位不同，可分為三型：單純髓質型、皮質-髓質型、皮質-髓質-腎盂型。
影像表現
（1）由於起源於腎髓質，且呈浸潤性生長，集合管癌較少引起腎臟形狀改變，為集合管癌的特徵之一，本例腎集合管癌表現為腎臟外形增大，但仍維持正常輪廓。
（2）CT 平掃為稍低或高密度，主要為腫瘤間質較緻密有關。
（3）MRI 上腫瘤呈 T1WI 等-稍低信號，T2WI 稍低信號，DWI 稍高信號。
（4）腫瘤呈浸潤性生長，邊界不清。
（5）乏血供，皮質期輕度強化，髓質期及延遲期呈漸進性強化，病灶內可見散在壞死區。
（6）集合管癌腎門淋巴結轉移較其他類型腎臟上皮來源的惡性腫瘤更常見。
右腎集合管癌，右腎增大，密度不均勻，右腎內見大片狀低強化區，邊界不清，病灶包繞右腎動脈。
右腎集合管癌，平掃示病灶密度稍高於正常腎實質，增強後病灶邊界不清，強化弱於正常腎實質強化。右腎盂受侵變細，右腎門淋巴結腫大。
左腎集合管癌，病灶呈 T1WI 低信號、T2WI 不均勻性稍低信號，DWI 呈不均勻稍高信號。動態增強皮質期病灶輕度強化，髓質期及延遲期持續性強化，中心見無強化區。
鑑別診斷
(1) 其他病理亞型腎細胞癌：腎集合管癌與其他病理亞型腎細胞癌的影像學表現有一定的差異。其強化程度低於腎透明細胞癌，而相對於嫌色細胞癌、乳頭狀腎癌，腎集合管癌邊界不清，容易出現腎門淋巴結轉移。
(2) 浸潤性腎盂癌：腎集合管癌與浸潤性腎盂癌均可累及腎盂，且均具有乏血供特點，但是腎集合管癌起源於腎髓質，主體位於腎髓質，, 多同時累及髓質、腎盞和腎皮質。而腎盂癌病灶主體位於腎盂、腎盞。
(3) 淋巴瘤：與集合管癌影像上具有一定的重疊，但腎淋巴瘤常為雙側發病，病灶呈 DWI 顯著高信號，病灶內壞死囊變少見，可伴有腹膜後淋巴結腫大。
來源：影像時間
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