這是一位特殊的癲癇病友倩倩。
5歲時,倩倩開始癲癇發作,甚至一天癲癇發作20餘次,病根在大腦發育不良,右側大腦萎縮。「癲癇噩夢」困擾著她,刺痛著她的家人。而她在三博腦科重獲新生。
7歲那年,在首都醫科大學三博腦科醫院欒國明教授的主刀下,小倩倩進行了右側大腦半球切除術,手術很成功。術後兩年癲癇藥停服,癲癇沒有發作了12年,左側大腦對右側進行很好代償,語言能力也比術前清晰,情感、記憶等功能都沒有異常,生活能夠自理。倩倩這十多年生活得很開心,很愜意,一家人也其樂融融。
不過最近,倩倩又找到欒國明教授,帶來了一個不好消息——癲癇又發作了。像倩倩這種「右側半球致癇切除術後12年沒有發作,復發癲癇的情況非常罕見。面對這一罕見病例,首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心在機器人輔助下成功實施腦深部電極植入術,阻斷癲癇傳導通路,避免了二次開顱手術的創傷,使倩倩成功擺脫「癲癇噩夢」。
大腦半球切除術 告別「抽搐」童年
2003年,5歲的倩倩癲癇開始發作,表現為口角左偏,左側肢體抽搐、繼而四肢抽搐,持續數分鐘。一開始,這樣的發作一天兩三次;後來倩倩發作越來越嚴重,經常性突然滑倒在地上手腳抽搐,一天要發作20餘次。
倩倩病情越來越糟糕,父母只好讓她在家休養。去一些醫院藥物治療,帶回一大包西藥,但服藥後病情沒有一點好轉。倩倩左側肢體活動越發不靈活,同時每次癲癇大發作時新出現了意識突然喪失,摔倒在地的新情況。在這之後,摔跤就成了常事。下巴、臉部、腿部等部位不時地摔傷和淤青讓倩倩父母意識到,孩子的病情不能再拖延。惡疾折磨著孩子的童年,也折磨著父母的心。
後經多方打聽,了解到首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心,該中心由我國癲癇領域的學科帶頭人專家欒國明教授領銜,匯集周健、李天富、關宇光、王夢陽、翟峰等癲癇專家,目前已發展成實力強大的癲癇學科醫療團隊。特別在術前評估、致癇灶精準定位和手術治療上更是引領我國癲癇外科發展,不少難治性癲癇患者及家庭也因此受益。2005年,倩倩的父母抱著最後的希望來到首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心,他們掛了癲癇中心主任欒國明教授的專家號。
一項項全面的檢查,將倩倩的腦部狀態更為細緻地掃描了出來:倩倩右腦右顳皮層異常發育不良,右半球廣泛腦損傷(軟化和萎縮),左側半球基本正常,腦電圖也提示,是右側起源的癲癇放電,導致孩子的癲癇抽搐。
就倩倩當時情況,一是口服藥物效果非常差,但控制效果也不好,屬於藥物難治性癲癇。二是右側半球發育不良,右半球廣泛腦損傷,導致右側半球的功能減退,左上肢已受影響;三是癲癇持續性的發作,右側大腦半球持續異常放電對左側大腦半球的正常功能有一定影響,若不做手術,左側大腦半球也會受牽連而出現異常放電,若左側出現癲癇灶,就錯失手術治療機會。
面對此情況,欒國明教授組織科室進行討論認為,為了祛除致癇灶,控制癲癇發作,同時減少患側半球持續異常放電對健側腦功能的幹擾,手術已成為最好的選擇。大腦半球離斷術是最合理、有效的治療方式。欒國明教授介紹,將壞死的部分全部切除,趁著孩子還小,左半球的很多功能還有希望被激活,代償缺失的右半球。
欒國明教授表示,大腦半球離斷術是治療半球性病變的藥物難治性癲癇的手術方法,控制癲癇發作達到95%以上。
經過精心的手術準備,由欒國明教授主刀,經歷了開顱——大腦前後動脈阻斷——壞死腦組織切除——腦幹覆蓋——關顱這幾個重要節點,醫生們和倩倩一關一關地闖。切除了癲癇灶,手術圓滿成功。術後倩倩各項功能正常,只有左手精細動作稍差,癲癇無發作,術後停服癲癇藥。癲癇12年未發作。倩倩也告別了抽搐的童年。
立體腦電(SEEG)引導下毀損致癲網絡 「斬斷」異常電波傳導帶
2017年倩倩開始出現愣神的情況,幾天發作一次,父母一開始也並沒有放在心上。2019年出現了愣神加重的情況,幾乎每天都有發作,睡眠和清醒期都有,表現為愣神、坐起、喊叫、右手摸索、咀嚼。倩倩的癲癇又復發了,多次尋醫問藥無果後,今年11月19日倩倩又來到欒國明教授門診。像倩倩這種「右側半球致癇切除術後這麼12年沒有發作,又復發癲癇的的情況比較複雜和罕見。
倩倩的癲癇屬於難治性癲癇,目前對於該病,有一條可行的路是做根治性的手術。右側大腦的癲癇灶已經被切除,為何癲癇又復發?是不是異常放電從右側半腦傳導到左腦?
能否精準找到致癇灶,在很大程度上決定著倩倩治療效果,這需要完善的術前評估。欒國明教授將這個過程比喻為找「門牌號」,即精確定位「致癇灶」,找到「癲癇」的起源和傳播路徑,才可以通過外科切除術的方法將其根治。
欒國明教授及周健主任通過反覆查看發作症狀學、影像學、腦電圖等資料後,帶領團隊反覆論證患者癲癇發作的解剖-電-臨床特點。利用先進的立體的腦電和影像學後處理技術,考慮為右側半腦與左側半腦又形成了新的粘連帶,異常放電從右側半腦傳導到左腦。
首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心常務副主任周健介紹,如果按照傳統的手術,倩倩可能又需要進行一次開顱手術,將粘連帶離斷,但對於二次手術患者來說創傷比較大。建議患者進一步行應用立體腦電圖技術向顱內置入電極以精確定位癲癇放電起始區,精準定位癲癇灶後進行熱凝治療。
立體定向腦電圖(SEEG)技術是近年來國際上再次興起的一種癲癇病灶查找方法,該方法可以進一步明確癲癇病灶的部位,到達準確切除病灶、治癒患者的作用。立體定向腦電圖能幫助人們在手術前確定這一「看不見、摸不著」癲癇灶的所在。通過精細化的微創手術,精確定位切除、毀損癲癇灶、完整保護功能區以及術後短期的抗癲癇藥物的合理應用,難治性癲癇患者可以獲得比較滿意的療效。
在國內,立體定向腦電圖定位癲癇灶的開創性手術在2011年9月由首都醫科大學三博腦科醫院癲癇中心主任欒國明教授帶領於三博腦科醫院應用框架完成,並於 2012年3月引入ROSA 機器人用於開展立體定向腦電圖定位致癇灶,該技術開創了我國立體腦電圖技術的先河,成為新一代癲癇定位的金標準。
2020年,12月1日,三博癲癇中心對倩倩實施了機器人引導下左側顱內電極植入術,在左右腦新的粘連帶的左側和杏仁核置入3根關鍵的電極。置入電極後,經過10天持續立體腦電監測,這也證實了此前的診斷,左側大腦的異常放電通過新的粘連帶從右側傳導過來的。粘連帶位於電極的觸點內,正好是射頻毀損可治療的範圍。12月10日、12月17日,在仔細監測下,按計劃又順利進行SEEG引導下癲癇病灶毀損術,將粘連的神經纖維進行毀損,阻斷癲癇傳導的通路。術後至今,倩倩的癲癇沒有再發作。
欒國明教授表示,通過SEEG,在定位患者致癇灶後,如果致癇灶位置較深、範圍較小,或位於功能區,開顱手術有一定風險,以及患者及家屬懼怕開顱手術等情況下,可在植入的深部電極精準「制導」下利用深部電極對癲癇病灶進行射頻熱凝毀損。SEEG引導下射頻熱凝術可以靈活選擇性毀損的區域,可以治療多個灶性癲癇。特別是該手術過程不需要麻醉,不需要開顱,患者對手術的耐受良好,操作方便,創傷小,是目前癲癇外科微創發展的新方向。(錢宇陽)
專家介紹
欒國明
首都醫科大學三博腦科醫院主任醫師,教授,博士生導師,首都醫科大學第十一臨床醫學院(三博腦科醫院) 院長、北京腦重大疾病研究院癲癇所所長。
出診時間:周三上午
專業特長:癲癇、帕金森、神經性疼痛、三叉神經痛、面肌痙攣、腦癱、精神病等腦功能性疾病、功能區腫瘤和病灶的定位及手術。
周健
首都醫科大學三博腦科醫院主任醫師,副教授,碩士生導師,副院長,癲癇中心常務副主任、外科主任,首都醫科大學神經外科學院三系副主任,中國抗癲癇協會常務理事,中國抗癲癇協會神經調控專業委員會副主任委員。
出診時間:周一、二、四上午
專業特長:癲癇的外科治療、三叉神經痛、面肌痙攣等功能神經外科疾病及功能區腦腫瘤。
翟鋒
主任醫師,副教授,碩士生導師 科室副主任,神經外科教研室副主任
出診時間:周一上午、周三下午、周五上午
專業特長:擅長功能神經外科疾病的治療:主要包括難治性癲癇的術前評估及手術治療;三叉神經痛,面肌痙攣的外科治療;帕金森病、抽動穢語症候群、抽動症的治療;常見腦腫瘤的治療;腦癱的診斷及外科治療。
【來源:首醫大三博腦科醫院】
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