乾燥症候群是一種累及外分泌腺體和腺體外器官、同時伴有淋巴瘤發生率增高的特異性系統性自身免疫性疾病。該病多見於成人，兒童罕見。兒童乾燥症候群的臨床特徵與成人有所不同，經常被誤診或診斷延遲。隨著對本病的研究和認識的深入，成人乾燥症候群分類標準在不斷進行調整和修訂，然而至今沒有制定出針對兒童乾燥症候群的診斷標準。文章回顧分析了有關成人乾燥症候群分類標準和兒童原發性乾燥症候群診斷標準的建議，以期對兒童乾燥症候群的早期診斷和相關研究提供幫助。
乾燥症候群（SS）是一種系統性自身免疫性疾病，其特徵是以外分泌腺漿細胞及淋巴細胞浸潤，導致眼乾症和口乾症，還可引起肺、腎、肝臟、關節、血液以及神經系統等系統損害。
SS可分為原發性（pSS）和繼發性（sSS），多見於40～45歲女性，兒童pSS較為少見，患病率仍不清楚。兒童pSS的臨床特徵與成人pSS不同，復發性腮腺炎、腎小管酸中毒以及中樞神經系統症狀較成人常見，而發展成為典型眼乾、口乾等症狀需要較長時間，臨床過程更加隱匿，且少有肺部受累，但是兒童pSS的外分泌腺淋巴細胞浸潤、高球蛋白血症、紅細胞沉降率增快以及抗SSA/SSB陽性率等特徵與成人pSS相似，雖然唇腺活檢灶性淋巴細胞浸潤是診斷pSS金標準，但在兒童中開展較為困難。
因此，有關兒童pSS的診斷和分類標準應該與成人有所區別。本文就近年來國際上常用的成人pSS分類標準和兒童pSS診斷標準的建議進行分析和解讀。
乾燥症候群的2002年歐洲標準
①口乾燥症狀（3項中有1項或以上）：a.每日感到口乾持續3個月以上；b.成人後腮腺反覆或持續腫大；c.吞咽乾性食物時需水幫助。
②眼乾症狀（3項中有1項或以上）：a.每日感到不能忍受的眼乾持續3個月以上；b.感到反覆的砂子進眼或砂磨感；c.每日需用人工淚液3次或3次以上。
③眼部體徵（下述檢查任1項或以上陽性）：a.Schirmer Ⅰ試驗（+，≤5mm/5min）；b.角膜染色（+，≥4van Bi-jsterveld）。
④組織學檢查：小唇腺淋巴細胞灶≥1。
⑤唾液腺受損（下述檢查任1項或以上陽性）：a.唾液流率（+，≤1.5ml/15min）；b.腮腺造影（+）；c.唾液腺同位素檢查（+）。
⑥自身抗體：抗SSA和/或抗SSB（+）。
原發性乾燥症候群的診斷
無任何潛在的疾病情況下，符合下述2條：
①具有上述條目中4條或4條以上者，但必須包括第4條和第6條或其中之一。
②第3、4、5、6條中任3條陽性。
繼發性乾燥症候群的診斷
患者有潛在的疾病（如任一結締組織病），符合上述第1、2條中任1條，同時符合第3、4、5條中任2條。
診斷原發性或繼發性乾燥症候群必須除外：頸頭面部放療史、C型肝炎病毒感染、愛滋病（AIDS）、淋巴瘤、結節病、移植物抗宿主病（GVHD）、抗乙醯膽鹼藥的應用（如阿託品、莨菪鹼、溴丙胺太林、顛茄等）。
2012年美國風溼學會（ACR）乾燥症候群的分類標準針對症狀體徵提示乾燥症候群的患者，符合以下3條中的2條可分類為乾燥症候群：
①血清抗SSA和/或抗SSB（+），或RF（+）同時ANA≥1：320；
②眼角結膜染色指數≥3（孟加拉紅或麗絲胺綠染色）；
③灶性淋巴細胞涎腺炎下唇腺活檢≥1個淋巴細胞/4mm2（4mm2組織內至少有50個淋巴細胞聚集）。
此外需排除頭部和頸部放射治療史、C型肝炎病毒感染、HIV、結節病、澱粉樣變性、移植物抗宿主病、IgG4相關性疾病。
2015美國風溼病學會年會快訊 提出並確定乾燥症候群新診斷標準乾燥症候群（Sjögren’sSyndrome, SS）是臨床上常見的一種自身免疫病。關於SS的診斷，風溼病學專家根據臨床經驗曾經提出過十多種分類標準，並不斷更新、完善。目前臨床較常用的分別為2002年歐洲抗風溼病聯盟和2012年美國風溼病學會提出的診斷標準。
近期剛剛閉幕的2015年美國風溼病學年會推薦了乾燥症候群的新診斷，下面我們來跟您一起解讀這個新的國際標準：
項目
計分
唇腺病理活檢示淋巴細胞灶≥1個/4mm2
3
血清抗SSA抗體（+）
3
角膜螢光染色評分方法（ocular staining score）≥5分
1
Schirmer I 試驗（＋）（≤5mm/5min）；
1
唾液流率（＋）（≤0.1ml/min）；
1
總分
9
診斷包括：至少有一個口腔或眼部症狀（AECG問卷）或者ESSDAI評分表中至少有一個區域陽性可疑是SS的。
評分≥4分，且除外頸、頭面部放療史、C型肝炎病毒感染、獲得性免疫缺陷病、結節病、澱粉樣變性、移植物抗宿主病、IgG4相關疾病，即可診斷為乾燥症候群。
該診斷標準的敏感性為95%，特異性為96%。
在這次會議上，國外的專家針對這個標準進行了大規模的鑑定，並解釋了為什麼血清的抗體標準為什麼沒有包括抗SSB抗體，但是我仍認為該診斷標準需要在中國患者中進行進一步的確認。
另外，國際乾燥組織也提出了許多新的診斷手段，包括腮腺超聲的檢測，很多新型自身抗體，如抗唾液蛋白I，CA VI，PSP抗體等，將為乾燥症候群的早期無創診斷提供新的方法。我們科此次會議期間與美國與布法羅大學的免疫學者合作研究，近期將對這些早期抗體檢測的診斷意義進行進一步確認。
總之，隨著現代醫學診療技術的飛速發展，許多新型免疫調節藥物及器械的不斷湧現，為臨床醫生早期發現、早期治療乃至徹底控制本病提供了有力武器。希望廣大患者振作起來，滿懷信心，讓我們攜起手來共同戰勝這一疾病。
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