說到癌症，大多數人都會談癌色變，因為癌症5年生存率極低，得了癌症幾乎等於判了「死刑」。但你是否知道有一種病叫特發性肺纖維化（IPF）？這種肺部疾病的生存率比大多數癌症還低，患病後急性發作可能只有三四個月的生存期。
近日在廣州召開的第二屆間質性肺疾病（ILD）創新引領發展論壇上，鍾南山院士表示，我國IPF患者的5年生存率僅為39%，被稱為「不是癌症的癌症」。
50歲以上人群呼吸困難要小心
特發性肺纖維化(IPF)是一種不常見卻嚴重的致命性肺部疾病，它會使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導致缺氧並且肺功能不可逆性地持續衰退。由於患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為「蜂窩肺」。近半患者在確診後的2-3年內死亡，5年生存率僅為39%，比乳腺癌、結腸癌等大所數癌症的生存率都低，被喻為「不是癌症的癌症」。有些患者病情看似穩定，但發生一次急性加重有可能就導致病情急劇惡化，甚至死亡，研究顯示急性加重發生後中位生存期僅為3-4個月。
據鍾南山院士介紹，特發性肺纖維化（IPF）高發於50歲以上的中老年人群，起病隱匿且病因不明，吸菸、環境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。絕大多數IPF患者早期症狀不明顯，疾病以隱匿性、進行性的呼吸困難為突出症狀，伴有乾咳、杵狀指、皮膚發青等症狀。有些患者感覺到上樓梯越來越困難會誤以為是年紀大了，運動後缺氧，而實際上可能患上了IPF。
鍾南山院士表示：「有些纖維化並不是特發的，風溼病常常肺也會有纖維化，過敏性的肺泡炎也會有纖維化。所謂特發就是不知道什麼原因導致的肺纖維化。目前，IPF是一種無法完全治好的疾病，它會造成患者肺功能持續不可逆的下降，而且速度很快。」
出現疑似症狀應進行隨訪追蹤
「大眾和患者對IPF的疾病認知明顯落後於很多疾病，來醫院就診的IPF患者往往集中在中晚期。做好臨床上的早發現、早診斷、早幹預是當務之急。」
鍾南山指出：「對疑似IPF患者來說，如果在剛出現疑似症狀就被確診並開始治療，對於延緩疾病進展來說是非常重要的。他們應及時進行肺功能及胸部CT的隨訪追蹤，當感覺氣短、呼吸困難等疑似症狀時，需儘早前往醫院的呼吸科進行診斷，避免錯過最佳治療時間。而健康人群也應當重視每年一次的體檢，HRCT(高解析度CT)和肺功能檢查能幫助發現早期病變。」
由於沒有特異性的指標，IPF早診斷問題還沒有解決，但鍾南山表示，當發現有不典型的CT表現，可以通過以下兩種活檢方式實現較早診斷。一種是開胸肺活檢，鍾南山認為此技術在診斷早期IPF疾病中是最可取的。另外還有冷凍肺活檢，一般的治療手段只能抓取出0.5mm的組織，但在有好的冷凍條件和冷凍時間下，冷凍後的肺組織可以抓取出5mm，足夠讓醫生做特發性肺纖維化的診斷。
鍾南山表示，在確診後，患者就應該儘早並且長期堅持抗纖維化治療，這樣有更多的機會使患者的肺功能保持在目前水平，可減少急性加重的發生，從而儘可能延長生存時間，保持生活質量。