作者：姚宇斌，趙妍，黃寶泉，林黛英，廣東省汕頭市中心醫院；李仰康，汕頭大學醫學院附屬腫瘤醫院
在最新的2013版WHO軟組織腫瘤分類中，纖維肉瘤是屬於纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤，其中隆突性皮膚纖維肉瘤和嬰兒型纖維肉瘤，同為中間型腫瘤（罕見轉移），而成人型纖維肉瘤、黏液型纖維肉瘤與硬化性上皮樣纖維肉瘤均歸為惡性腫瘤。目前國內對於纖維肉瘤的影像學報導不多，本文就纖維肉瘤的影像學研究進展做一綜述。
1.成人型纖維肉瘤
成人型纖維肉瘤一般多表現為生長緩慢的無痛或痛性結節，本病70%發病於四肢，多發生於青壯年，惡性程度較高，且容易發生轉移，病因目前尚不明確。有文獻表明，該瘤生長存在侵襲性，和深筋膜有極大關聯性，瘤灶易於發展至患者體表、嚴重者累及皮膚表面。
在病理上，成人型纖維肉瘤大體呈結節狀，邊界較清，硬度與膠原含量多少有關，切面呈灰白，灰褐色。腫瘤分化差時常合併出血和壞死。影像表現上，在CT上主要表現為類圓形或分葉狀的軟組織密度腫塊陰影，密度大小不一，邊界模糊，增強掃描不均勻強化，但邊緣多呈中度-明顯強化。當瘤內出現囊變、壞死時，可見液性密度影，並且該區域在增強掃描中未見強化；當瘤內有出血時，可見斑片狀稍高密度影。
國內有文獻報導，成人型纖維肉瘤CT的表現並無特徵性，儘管CT能顯示腫瘤的惡性徵象，但其與其他類型的軟組織腫瘤在CT影像表現上很難鑑別。國外有研究表明，增強CT與CTA，可以清楚顯示腫瘤與鄰近骨骼和主要血管之間的關係。成人型纖維肉瘤的腫瘤主體MRI表現T1WI一般呈低、等信號，T2WI上大部分呈混雜信號，病灶的內部有較為明顯的腦回狀高信號；在T1WI、T2WI上，病灶內條索狀的低信號為分隔，T2WI上更明顯。T2WI所看到的低信號區，在病理過程中也許是由於膠原纖維集聚引起，而不是腫瘤內的骨化、鈣化或者含鐵血黃素沉積。腫瘤周圍的T2WI高信號徵象，是指腫瘤周圍反應區，其表現為：腫瘤周圍信號增高的位置，邊界模糊，無明顯佔位及變形徵象。彌散加權成像中的ADC值作為量化指標，與腫瘤周邊的T2WI高信號影一起可以幫助確定肉瘤的良、惡性。
而我們所看到的，T2WI表現腫瘤周圍的高信號是單純性水腫亦或是腫瘤細胞出現浸潤所造成，也可能二者皆有，一般情況下伴細胞浸潤的肌肉其強化速度比較快，而水腫的肌肉強化則比較緩慢。T2WI表現腫瘤周圍的高信號影表明瘤周有可能有腫瘤發生浸潤，且其惡性程度較高。在增強掃描上，姚宇斌等人所報導的，90%以上的成人型纖維肉瘤患者影像學檢查結果存在明顯的外周強化或為「輪輻」狀強化。
趙芳等研究96例軟組織肉瘤的MRI圖像特徵中，腫瘤的大小、邊界及增強掃描表現可以幫助鑑別軟組織肉瘤病理級別的高低，瘤周強化表現則能夠獨立預測高級別的軟組織肉瘤。磁共振還可以對軟組織肉瘤進行可靠和準確的局部分期，如果腫瘤與血管或神經周長之間的接觸超過180°，則認為血管或神經包繞腫瘤。此外，有國外研究團隊利用3T磁共振動態增強掃描，根據病灶內不同的強化程度，進行靶向穿刺活檢，可以提高病理診斷的準確率。
2.黏液型纖維肉瘤
黏液型纖維肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）發病的年齡較大，一般為老年人，在50～80歲之間，但是也有少部分中青年人患病。大部分病人是由於緩慢逐漸增大的無痛性腫物來就診。MFS發源自腱膜結構，發病部位在表淺區域為明顯的特點。MFS外觀為分葉狀孤立或多發的腫塊，切面呈灰白色至黃褐色，可形成假包膜，可見壞死、囊變區。肉瘤中有許多以透明質酸蛋白為基本成分的黏液樣基質，肉瘤中能夠看到多類結節樣實質區，一般鏡下稱作細胞密集區。
CT表現腫塊呈分葉狀或類圓形，呈等低密度腫塊，部分病灶內部可見條索狀軟組織密度分隔影，分隔排列較為紊亂，粗細不等，黏液型纖維肉瘤的鈣化較為少見，呈現出斑點狀的高密度灶。MRI表現腫瘤內部信號較混雜，同肌肉信號相比較，T1WI主要以低信號、等低信號為主；T2WI上信號比較複雜，當病灶內含水豐富時，表現為高信號；當纖維母細胞含量較高時，其結果顯示以高信號、或等高信號為主，若是膠原纖維物質含量較高時，其結果顯示以等信號、或等高信號為主。如有出血，因含鐵血黃素沉積而呈現低信號。
MFS內的玻璃樣變性，常表現為等或等低信號。增強掃描後MFS實性部分呈中度-明顯的不均勻強化，強化區與無強化區交織分布，分界不清。王海寶等認為強化是由於黏液樣基質內的血管強化形成，由於腫瘤內部的血管分布密度不均勻，故在細胞疏鬆區呈現出不均勻強化。低度惡性的黏液型纖維肉瘤，主要表現為膨脹性生長，推壓相鄰組織，不會突破肌膜，與周圍組織分界清楚。高度惡性的黏液型纖維肉瘤由於侵襲性較強，往往向周圍組織內浸潤生長，其邊界往往不清。「尾徵」即尾狀增強，其定義是：從腫瘤邊緣延伸超過2mm厚度的錐形筋膜增強，組織學檢查顯示主腫塊沿深筋膜有廣泛的腫瘤細胞浸潤。
MRI上顯示從主要腫塊或局限性筋膜增強延伸的尾狀增強，即尾徵，可能表明沿筋膜平面的腫瘤浸潤，也與局部復發及生存率有關。在組織病理學檢查中，我們可以觀察到沿著深筋膜的廣泛腫瘤浸潤和分隔皮下脂肪組織和骨骼肌小葉的纖維間隔，其從腫瘤主體邊緣延伸數釐米。即使在沒有組織學證實的情況下，我們也認為局部增厚的筋膜的增強反映了微小腫瘤浸潤。有國外文獻研究表明，有出現「尾徵」的MFS患者比沒有出現「尾徵」的患者具有更高的復發率及更低的生存率，對比其他類型的軟組織腫瘤，尾部增強在黏液型纖維肉瘤和未分化多形性肉瘤中比較常見。
3.鑑別診斷
3.1未分化多形性肉瘤
未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）亦稱惡性纖維組織細胞瘤，常見於中老年人，一般發病年齡在50～70歲之間，男性多於女性。最為常見的發病部位是四肢的骨骼肌深處，其次是位於腹膜後，佔所有軟組織肉瘤的20%～30%。臨床表現為局部逐漸增大的腫物伴疼痛。當深部軟組織內或腹膜後出現卵圓形或者分葉狀巨大軟組織腫塊且合併囊變、壞死、出血時，首先應考慮到未分化多形性肉瘤。
CT影像表現上為等低混雜密度的軟組織腫塊影，在MRI上T1WI表現為等低信號，在T2WI上如果肉瘤內部的主體是組織細胞，由於細胞的含水量較高，顯示為高信號，若以纖維成分為主則表現是等信號。病理大體表現為不規則形腫塊，在鏡下觀察可看到多個結構與細胞形態的異質性肉瘤，部分有存在較為明顯的纖維性基質，囊變、壞死、出血常見。「纖維分隔徵」、「假包膜徵」、「尾徵」及腫瘤的瘤周水腫是UPS特徵性的表現。
3.2脂肪肉瘤
脂肪肉瘤，其源自於原始的間充質細胞，並朝著脂肪細胞分化而逐漸形成的較常見的惡性腫瘤，發病率僅次於未分化多形性肉瘤。高分化脂肪肉瘤CT的表現是肉瘤中脂肪樣組織成分大於75%，多數表現為脂肪密度，界限清晰，可觀察到條紋狀、雲絮狀等稍高密度影的間隔。
高分化脂肪肉瘤的MRI表現為邊界清楚的腫塊，腫瘤中有大量的成熟脂肪物質（超過75%），信號特點與皮下脂肪類似，T1WI和T2WI均呈高信號，其內信號稍不均勻，脂肪抑制序列上呈低信號，瘤內能觀察到較細長的間隔影與腫瘤實質部分，T1WI為稍低信號，T2WI為稍高信號，在進行增強掃描後明顯強化，實質部分與脂肪沒有明顯的界限區分。黏液型脂肪肉瘤T1WI表現為低信號，T2WI以高信號為主，脂肪抑制序列信號降低不明顯，以黏液成分為主，其內脂肪含量比較少，增強掃描腫瘤內部可見明顯強化的實性成分以及粗大的分隔影。
3.3滑膜肉瘤
滑膜肉瘤好發於青壯年，高發年齡為20～40歲左右，一般男性多於女性，90%左右的滑膜肉瘤發生於四肢近關節旁，三分之二發生於下肢，其中以膝關節最多見，與腱鞘、滑囊和關節囊的關係密切。CT平掃表現腫瘤密度與肌肉相比，為等、略低密度，瘤內可觀察到更低密度的囊變區，部分病灶內可見斑塊形狀鈣化。增強掃描表現呈明顯不均勻強化，邊界較清楚，部分可伴有骨質破壞。
MRI表現：T1WI圖像滑膜肉瘤的腫瘤實體部分一般表現為中等-稍高信號，瘤體內出血則可表現為片狀高信號，壞死或鈣化區則一般表現為低信號；T2WI圖像表現為和液體相似的高信號、和脂肪信號相似的稍高信號、和纖維組織相似的稍低信號，亦可以三種信號混雜存在，即「三重信號徵」；增強掃描腫瘤明顯不均勻強化，分隔無強化，組織病理學證實其為多個瘤分葉間纖維組織，或者是腫瘤內間質膠原纖維。
綜上所述，成人型和黏液型纖維肉瘤影像表現有不同的特點，成人型纖維肉瘤CT主要表現為類圓形或分葉狀的軟組織密度腫塊陰影，密度不均，增強掃描呈不均勻強化；MRI表現為T1WI均呈低、等信號，T2WI上大部分呈現腦回狀的混雜高信號。黏液型纖維肉瘤CT表現呈分葉狀或類圓形，為等、低密度腫塊，部分病灶內部可見條索狀分隔影；MRI表現T1WI主要以低信號、等低信號為主；T2WI信號比較複雜，其信號特點與病理密切相關。CT和MRI能準確定位和評價腫瘤的特徵以及腫瘤與周圍組織的關係，並且在這兩種類型的纖維肉瘤診斷與鑑別診斷具有重要的價值，對於病人術前選擇治療方法以及患者的預後都具有極其重要的意義。
來源：姚宇斌,趙妍,黃寶泉,李仰康,林黛英.纖維肉瘤的影像學研究進展[J].醫學影像學雜誌,2019,29(12):2147-2149.
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