一例罕見病因的吞咽困難
消化科來了一個患者，主訴數年來反覆輕度間歇性吞咽困難，到底是什麼原因呢？
病例摘要
■主訴及現病史
患者主訴反覆輕度間歇性吞咽困難數年。
患者數年來反覆輕度間歇性吞咽困難，以吞咽多渣、固體食物時明顯，無胸痛、咯血、消瘦、進行性吞咽困難加重，無反酸、燒心、腹痛、腹脹、噯氣等。遂至當地醫院急診科就診，期間出現短暫性右上肢無力，持續5分鐘左右，病程中無肢體活動不靈、飲水嗆咳、頭痛、噁心、嘔吐等。
■既往史
近期無強力黴素、四環素等抗生素、非甾體類抗炎藥（NSAIDs）、達比加群、麥考酚酸鹽、華法林、醋酸環丙孕酮和乙炔雌醇、利福平、苯妥英鈉等可能引起食管損傷的藥物使用史。
■輔助檢查
實驗室檢查均為陰性。頭顱CT、MRI未見明顯異常。
頭顱CTA：圖A（白色箭頭所指）顯示了異常的右鎖骨下動脈由食道後方的胸主動脈發出，食道受到前方的氣管和後方變異的右鎖骨下動脈的壓迫，管腔狹窄。圖B：CT冠狀位提示右鎖骨下動脈異常，壓迫食管。圖C：冠狀位顯示了右鎖骨下動脈由胸主動脈發出。
圖A
圖B
圖C
答案
下滑空白處獲得答案
C
答案解析：結合患者病史及影像學檢查，診斷考慮右鎖骨下動脈畸形（Aberrant right subclavian artery，ARSA），吞咽困難是右鎖骨下動脈對食道的外在壓迫所致，該病例近期發表於《Gastroenterology》[1]。
鎖骨下動脈畸形與吞咽困難
■流行病學與臨床表現
右鎖骨下動脈解剖變異是由於胚胎發育異常所致，1735年由Hunauld[2]首次提出，一般人群的患病率為0.5%-1.8%，屍檢的檢出率為0.7%[3]，僅有20％-40％的動脈異常會出現臨床症狀[4]，如Moreira等人所述[5]，年輕時或在兒童時期出現症狀是罕見的，通常在患者50歲以後出現，兒童多以慢性咳嗽、咳痰、胸痛等呼吸系統症狀更為常見，吞咽困難大多見於成人患者，大多數情況是由於右鎖骨下動脈向後延伸導致食管受壓引起的，成人呼吸症狀很少見[6,7]。
■診斷
診斷依靠詳細的病史、鋇劑造影評估、上消化道內鏡檢查和食管測壓[8]。通過消化道造影以明確是否有狹窄、管腔內腫塊或管腔外壓迫引起的狹窄跡象[9]。右鎖骨下動脈異常，消化道造影通常提示第三和第四胸椎水平段食管受壓[10]。上消化道內窺鏡多為陰性，典型表現者可見主動脈搏動。
CTA或MRA已取代傳統的血管造影，是診斷的金標準。右鎖骨下動脈解剖異常導致的吞咽困難是少見病，臨床上屬於排外性診斷。首先應考慮食管癌、食管異物、胃食管反流病、嗜酸性食管炎、賁門失弛緩症、瀰漫性食管痙攣等易致吞咽困難的常見疾病，排外上述疾病後需行頭頸部和胸部CT血管造影排外由心血管疾病。結合病史，排外常見疾病，需考慮ARSA。
■治療
大多數患者症狀輕微，不需要治療，但嚴重的病例可能需要血管重建手術或結紮變異的右鎖骨下動脈。
Bogliolo G等[11]人報導了右鎖骨下動脈解剖異常表現為吞咽困難的病例，患者接受了內鏡下食管擴張治療，症狀得到暫時緩解，創傷小，併發症發生率低，具有成本效益。Di Serafino M[12]等報導了使用質子泵抑制劑和促動力劑以及飲食調整等綜合治療輕度吞咽困難症狀的患者，成本低，患者反應良好。
食管受壓嚴重的病例可能需要血管重建手術或結紮變異的右鎖骨下動脈。Brueck, M[13]等報導了一16歲男性ARSA患者，由於吞咽困難症狀持續性加重，通過右鎖骨上切口和左後外側胸廓切開術進行手術矯正，應用血管鉗將異常的右鎖骨下動脈幾乎在其起點處結紮，並用右頸總動脈進行端側吻合，術後右側橈動脈搏動良好，吞咽困難症狀完全消失，預後良好。
綜上，對於吞咽困難來診的患者，除了首先應考慮食管異物、胃食管反流病、嗜酸性食管炎、賁門失弛緩症、食管癌、瀰漫性食管痙攣等常見疾病外，若患者症狀明顯，且胃鏡、消化道造影、食管測壓、腹部CT等常規檢查無陽性發現時還應考慮血管解剖變異導致的食管受壓狹窄導致的吞咽困難。
參考文獻：
[1] Khan AA, Khan AU, Kupec JT.An Unusual Case of Dysphagia,Gastroenterology (2020), doi: https://doi.org/10.1053/j.gastro.2020.02.004.
[2] Hunauld PM. Examen de quelques parties d』un singe. Histoire de l'Académie Royale
des Sciences. 1735;2:516-523.
[3] Molz G, Burri B. Aberrant subclavian artery (arteria lusoria): sex differences in the
prevalence of various forms of the malformation. Evaluation of 1378 observations.
Virchows Arch A Pathol Anat Histol 1978;380:303-315.
[4] Arakoni, R; Merrill, R; Simon, EL.Foreign body sensation: A rare case of dysphagia lusoria in a healthy female。Am J Emerg Med.2018 11 ;36(11):2134.e1-2134.e2
[5] Moreira Silva H, Silva G, Lima R. Dysphagia lusoria: uncommon cause of dysphagia in
children. Rev Esp Enferm Dig 2018;110(9):600. DOI: 10.17235/reed.2018.5664/2018
[6] M. Polguj, Ł. Chrzanowski, J. D. Kasprzak, L. 「 The aberrant right subclavianartery
(arteria lusoria): the morphological and clinical aspects of one of the most important variations—a systematic study of 141 reports, 」 The Scientific World Journal, v o l . 2014 .
[7] ] S . K . P u r i , S . Ghuman , P . Narang , A . Sharma , and S . Singh ,「CT and MR angiography in dysphagia lusoria in adults, 」Indian Journal of Radiology and Imaging, vol . 15 , no . 4 , 497 – 501 ,2005.
[8] A. Lawal and R. Shaker, 「Esophageal dysphagia, 」 Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America, v o l . 1 9 ,no. 4, pp. 729–745, 2008.
[9] A . B . Grossmanand J . Markowitz , 「 A 12 - year - old boy with progressive dysphagia, 」 The Medscape Journal of Medicine, vol .10 , 2008,10 , 248.
[10] P . A. Hart and P . S. Kamath, 「Dysphagia lusoria, 」 Mayo Clinic Proceedings, vol . 87 , no . 3 , p . e17 , 2012
[11]Bogliolo G, Ferrara M, Masoni L, et al. Surg Endosc 1987;1:225
[12] Di Serafino M, Severino R, Lisanti F, Rocca R, Scarano E. Dysphagia lusoria: an uncom-
mon cause of dysphagia. J Hepatol Gastroint Dis 2016;2:134.
[13] Brueck, M; Bandorski, D; Rauber, K.A 16-year-old patient with dysphagia.Internist (Berl).2006 Jul ;47(7):752-3, 755-757.
本文首發：醫學界消化肝病頻道
本文作者：陳徐佳
責任編輯：Mary
版權申明
本文原創 如需轉載請聯繫授權
- End -
文末調研