作者:高文文,杜雷,馬國林,中日友好醫院放射診斷科
面肌痙攣(hemifacial spasm,HFS)是一種臨床常見的腦神經疾病,表現為單側或雙側面部不自主的、反覆發作的、陣發性的抽搐,多從眼輪匝肌開始,然後涉及整個面部,可因疲勞、焦慮等精神因素加重。HFS最早是在1875年由Shültze報導,大量研究結論表明左側發病者較右側稍多,雙側同時發病者少見。HFS流行病學特徵為:女性多於男性,多中年以後起病,有文獻報導,HFS在亞洲人群多見,但具體原因尚不明確。
HFS分為原發性和繼發性,以原發性多見。原發性HFS多是面神經根出腦幹區受血管壓迫所引起,造成壓迫的責任血管以小腦前下動脈及小腦後下動脈多見。繼發性HFS原因有炎症因素和腫瘤因素等,造成面神經的粘連、壓迫進而引起面肌痙攣。原發性HFS發病機制存在兩種假說,分別為「周圍學說」和「中樞學說」。「周圍學說」認為面神經在出腦幹區缺乏足夠Schwann細胞包饒,易受周圍壓迫導致脫髓鞘改變,脫髓鞘後的神經纖維間易形成「旁觸傳遞」導致面神經傳導通路中的傳入衝動增多,最終引起HFS。「中樞學說」認為責任血管對面神經的壓迫可使面神經發生逆行傳導,導致面神經核興奮性增高,進而引起HFS。「中樞學說」補充「周圍學說」部分無法解釋的問題,被廣泛認為是HFS的主要病理生理機制。
目前HFS臨床常用的治療方法包括藥物治療、肉毒素局部注射治療和微血管減壓手術(microvascular decompression,MVD)等,研究表明微血管減壓術是針對HFS的有效治療方法。患者在接受MVD手術之前必須進行影像學評估,首選的影像學方法是MRI,MRI有助於明確病因,可發現導致HFS的顱內病變,如腫瘤、腦血管畸形等,此外還有助於明確造成面神經壓迫的責任血管的類別、粗細以及壓迫程度等。
磁共振形態學成像方法如磁共振體層血管成像(MR tomographic angiography,MRTA)和3D高分辨MRI可清楚顯示神經與血管的關係,在HFS診斷、手術指導及術後隨訪方面具有重要意義。隨著MR成像技術和相關圖像分析方法的不斷發展,靜息態功能磁共振成像(resting-state functional MRI,rs-fMRI)、基於體素的形態測量(voxel-based morphometry,VBM)、擴散張量成像(diffusion tensor imaging,DTI)等MRI技術逐漸應用於HFS的研究中,對深入理解HFS發病機制及相關腦區的結構與功能改變的重要價值日益凸顯。筆者主要從磁共振形態學成像方法、rs-fMRI、VBM及DTI四個方面綜述磁共振成像在面肌痙攣中的研究進展。
1. 磁共振形態學成像方法
3D高分辨MRI,通過三維平衡穩態梯度回波獲得類似T2加權圖像,對面神經及周圍毗鄰血管的顯示具有重要價值,已成為顯示橋小腦角區微小結構的首選檢查序列,代表序列有FIESTA、CISS、bFFE、SARG等。MRTA同樣可清楚顯示橋小腦角區神經與血管的空間關係,目前多採用三維時間飛躍(three dimensional time of flight,3D-TOF)方法與多平面重組技術在不同平面顯示神經與血管的關係。掃描方法包括3D-TOF-MRA、3D-TOF-FLASH、3D-TOF-SPGR等。
3D-TOF方法是顯示腦血管最常用的方法,該序列採用多發射頻脈衝技術抑制靜息態腦結構的MR信號,檢測流向腦內的未被抑制的血流信號。付曉君等對55例HFS患者MVD術前與術後分別進行3D-TOF-MRA掃描,發現術前面神經根與責任血管接觸50例,可疑接觸3例,無接觸1例,與術中觀察結果接觸50例,可疑接觸4例,1例無接觸基本吻合,兩者無統計學差異,表明3D-TOF-MRA可有效顯示面神經根與責任血管的關係,對指導手術具有重要意義。但是該序列對細小、流速緩慢的血管顯示欠佳,對高流速血管畸形的顯示較好。
Jia等對95例HFS患者術前進行3D-TOF和3D-CISS MR掃描,顯示神經血管關係與術中結果進行比較,發現MRTA聯合其他3D高解析度MRI檢查有助於更清楚地顯示面神經與責任血管的關係。Yao等亦得到相似的結論。磁共振形態學成像方法在HFS病因診斷方面顯示出優勢,無論3D高分辨MRI還是MRTA對HFS責任血管的顯示準確率均較高,而兩者聯合檢查能更清楚地顯示面神經與責任血管的關係。
2. Rs-fMRI
Rs-fMRI是基於血氧水平依賴(blood oxygenation level dependent,BOLD)的一種功能MRI成像方法,主要研究大腦在靜息態時BOLD信號的自發活動,具有操作簡便、患者依從性好等優點,目前已被廣泛用於神經系統疾病及神經精神疾病的病理生理機制研究。Rs-fMRI在HFS中應用的指標主要是局部一致性(regional homogeneity,ReHo)。ReHo值表示腦內鄰近體素之間的時域一致性,反映自發神經活動的局部一致性。
Tu等對30例左側原發性HFS患者及33例正常對照組進行rs-fMRI掃描,發現HFS患者左側額中回、左內側扣帶回、左側舌回、右側顳上回和右側楔前葉ReHo值明顯減低,左側中央前回、扣帶回前部、右側腦幹及右側小腦ReHo值增加。此外,額中回的平均ReHo值與痙攣程度呈負相關,腦幹區的平均ReHo值與面肌痙攣程度呈正相關,後者支持HFS發病機制中的「中樞學說」。
衛永旭等對30例右側HFS患者和33例健康受試者進行rs-fMRI檢查,發現HFS患者右側腦橋、右側小腦後葉和左側中央前回運動區的ReHo值增高,與Tu等研究結果中ReHo值增高的腦區部分吻合,其中中央前回運動區差異體素最多,腦橋ReHo值增高最為顯著;ReHo值降低的腦區與Tu等研究結果中ReHo值降低的腦區基本相同,包括右側顳上回、右側楔前葉、左側額中回、左側扣帶回及右側運動輔助區,其中扣帶回ReHo降低最為明顯。
以上研究表明HFS患者在靜息狀態下參與激活面肌運動的皮層和灰質核團興奮性增高,而參與抑制面肌運動的皮層存在功能弱化,推測這些改變可能參與HFS 的病理進展,同時支持HFS中樞致病學說。陸海鋒等對33例偏側HFS患者及33例正常對照組進行rs-fMRI掃描,結果與前人研究結果存在明顯差異,發現HFS患者ReHo值顯著減低的腦區主要在小腦Ⅵ小葉區,大腦皮層ReHo值未見顯著差異,認為HFS患者小腦Ⅵ小葉區為抑制面肌抽搐而過度使用導致受損,引起感覺運動能力降低。但是總體來說是面肌痙攣導致了參與抑制面肌運動的腦區過度使用造成功能減低,還是因為該部分腦區功能減低引起HFS尚不明確。
3. VBM
基於體素的形態學測量是一種基於體素水平的腦MR圖像分析方法,可定量計算給定腦區灰質、白質體積與密度等的改變,精確顯示不同疾病所引起的腦組織結構改變。VBM的基本方法為對腦MR圖像進行標準化、分割、平滑、建模,然後用統計參數檢驗,顯示組間有明顯差異的灰質或白質腦區。Bao等對25例HFS患者及25例年齡、性別匹配的健康受試者進行T1WI掃描,應用VBM方法評估腦灰質體積的改變,發現HFS患者丘腦、殼核、蒼白球、前額葉背外側部皮層、杏仁核及海馬旁回灰質體積減小,並推測杏仁核灰質體積改變可能與情緒因素有關。
Tu等對42例HFS患者和30例健康受試者進行高分辨3D-T1WI掃描,發現HFS患者灰質體積減小的腦區為右側頂下小葉,且該腦區的灰質體積與病程呈負相關,右側小腦VIII區灰質體積增加,提示HFS患者運動控制腦區可能存在異常,此外白質體積在兩組間無差異。陸海鋒等對33例偏側HFS患者及33例健康受試者進行三維高分辨T1加權掃描,發現HFS患者小腦Ⅵ區灰質體積顯著減低,推測面部肌肉長期痙攣緊張可能導致小腦Ⅵ區灰質受損。由上可知HFS患者運動控制腦區可能存在灰質體積的改變,但已有研究中灰質體積改變的腦區各不相同,且灰質體積改變是HFS所引起的繼發改變還是HFS的病因目前尚不清楚。VBM方法還被用於多種慢性疼痛病例的研究,通過對疾病治療前後進行VBM分析,提示灰質體積改變可能是疾病所引起的繼發改變。
4. DTI
擴散張量成像是由擴散加權成像(diffusion weighted imaging,DWI)發展而來的一種MR成像技術,能在三維空間內定量分析活體組織內水分子擴散特性,通過水分子在細胞間的運動來反映神經纖維的解剖結構及變性程度等。DTI在神經病變中應用的主要參數有:各向異性分數(fractional anisotropy,FA)、平均擴散率(mean diffusivity,MD)、橫向擴散係數(axial diffusivity,Da)、垂直擴散係數(radial diffusivity,Dr)等,FA表示水分子各向異性成分佔整個擴散張量的比率;MD反映腦白質中水分子的平均擴散能力;Da為平行於神經纖維方向的擴散係數;Dr表示垂直於神經纖維方向的擴散係數。
Tu等對42例HFS患者及30例健康對照者進行DTI成像,發現DTI參數(FA、MD、Da、Dr)在兩組間無顯著差異,提示HFS患者可能不存在腦白質微結構的損傷。目前DTI用於HFS的研究還較少,獲得的初步研究結果還需要大量的實驗或增加樣本量來進一步驗證。
5. 總結
目前磁共振成像在HFS的研究中,以3D高分辨MRI和MRTA為代表的磁共振形態學成像方法應用居多,主要揭示了HFS發病原因,即顯示責任血管與面神經的關係,而兩者結合能更清楚地顯示兩者之間的關係。功能MRI成像應用於HFS的研究還較少,已有的研究支持HFS患者運動控制腦區存在功能改變,即參與興奮面肌運動的腦區及核團興奮性增高,參與抑制面肌運動的皮層存在功能弱化。但相應腦區的形態學改變結論各異,尚需要大量樣本及進一步的研究來驗證。
HFS功能MRI研究中,以單側發病的研究居多,已有研究中有單獨納入左側/右側發病者,多數為左側和右側單獨發病同時納入,但都未得出哪側發病與磁共振指標相關性的結論,今後研究中可增大樣本量的同時探討HFS磁共振指標在左側發病者與右側發病者之間的差異。HFS儘管沒有生命危險,但可引起社交尷尬,影響患者的生活質量,長期面肌痙攣可導致患者焦慮、抑鬱狀態,從而加重疾病,因此今後可進一步探討HFS患者情緒相關腦區及核團在功能磁共振成像上的表現。
來源:高文文,杜雷,馬國林.磁共振成像在面肌痙攣中的研究進展[J].磁共振成像,2019(01):64-67.
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