警惕:這一病變也可能導致腦卒中樣表現

2020-12-08 醫脈通

醫脈通編譯整理，未經授權請勿轉載。


儘管大多數巨大動靜脈畸形（AVM）患者在獲診時都很年輕，但也有患者在老年時才出現症狀。本文就報告了一例由AVM所致腦卒中樣表現患者的診療經過，提醒臨床醫生應將AVM納入急性腦卒中樣表現患者的鑑別診斷。


病例簡介


患者為男性，75歲。因突發失語和右側肢體無力而就診。查體顯示其存在右側肢體偏癱及偏身感覺減退、右側忽視症、完全性失語症（global aphasia）、肌腱反射活躍，以及定向功能受損。因為還存在上肢肌陣攣，經治醫生初步疑診其為：可能有癲癇成分的缺血性腦卒中，並給予了地西泮靜脈注射治療。


患者既往曾接受過膀胱上皮癌切除手術，其後無復發。此外，還有慢性腎功能不全、2型糖尿病，以及外周和冠狀動脈疾病史，並於數年前接受了四重主動脈-冠狀動脈搭橋手術。


出人意料的是（考慮到患者的年齡），腦部和頸部CT血管造影顯示患者左腦半球內存在一個引流向上矢狀竇的巨大AMV（圖1），而沒有腦缺血或出血的證據。考慮到該患者較高的顱內出血風險，醫生取消了原定的溶栓計劃，並將其收入重症監護室。


圖1 顯示左腦半球廣泛的動靜脈畸形，以及從腦幹擴展到整個左側半球的多發性動脈瘤樣擴張；以左側視皮層區最嚴重


隨後的腦電圖（圖2）顯示其右腦存在α波活動，以及具有節律性δ波活動的癲癇灶；左側額顳葉和額葉也存在多處疑似癲癇樣放電。但沒有發現癲癇持續狀態存在。


圖2 腦電圖顯示右側為正常的α波節律；左側存在局灶性慢波


經過左乙拉西坦抗癲癇治療後，患者的感覺和運動障礙，以及失語症等逐漸消失。


次日的MRI檢查證實其整個左腦半球存在巨大的AVM。懷疑患者的初始病變位於左側視皮質區，而病灶周圍的神經膠質增生提示其存在慢性盜血現象，並最終導致了左側基底節假性動脈瘤的形成（圖3、4）。相關病灶由大腦後動脈和大腦中動脈的M1分支供血。且未發現腫瘤相關證據。因此，AVM內的進行性動脈瘤擴張應是該患者突發急性症狀的原因。


圖3 MRI圖像，顯示左腦半球廣泛的動靜脈畸形


圖4. MRI圖像，顯示左側視皮層區廣泛的動靜脈畸形


又經過一系列後續治療，該患者順利出院，並繼續接受長期抗癲癇治療。


討論


AVM是一種先天性血管病變，其特徵是擴張的動脈和靜脈異常聚集。這種畸形與血管結構缺陷和毛細血管缺乏有關，但確切的病理機制仍不完全清楚。通常，這類病變只有位於腦部時才會導致嚴重的臨床表現。


1. AVM的原因及分級


AVM的發生很可能是由血流動力學力量的高變異性所致。並有學說認為，在這種高變異性條件下，內皮細胞的表觀遺傳因子被觸發，進而引起血管發育改變，並最終導致了血管表型的變異。


AVM患者診斷時的平均年齡為31.2歲，男、女發病率相似。癲癇發作、局灶性神經功能缺損或頭痛等，是提示AVM的最常見症狀。


AVM通常依據Spetzler-Martin分級法分為6級。其中，I級為小、淺，位於皮質的非重要部位病變，而VI級為不可手術的病變。此外，該分級系統還能有效評估AVM病變的手術切除風險。本文病例被診斷為腦部非重要區域的Spetzler-Martin分級Ⅱ級病變。


2. 治療


通過顯微手術，96%患者的AVM可以完全閉塞。如果手術切除不可行或存在禁忌，放射治療是其一種安全有效的替代方法，可使40%患者的AVM實現完全閉塞。第三種選擇是血管內栓塞治療。但該方法一般不能使AVM完全閉塞，因而主要用作顯微手術切除的支持和輔助治療。總之，顯微外科切除術仍然是治療AVM的金標準，但有越來越多的證據表明，放射治療是其一種有效的替代選擇。


在預後方面，一項薈萃分析報告其病死率為1.1例/100患者年，且顯微手術切除和血管內栓塞治療後的患者死亡率相似。但接受放射治療患者的死亡率只有上述死亡率的一半。此外，男性，僅通過深靜脈引流，以及較小的AVM等，似乎與患者較低的死亡率相關。


在一項多中心研究中，有65%的60歲以上AVM患者接受了顯微手術治療，且其中1/3的患者接受了支持性的術前栓塞治療。而在所有AVM患者中，選擇放射外科、單純栓塞或保守治療方案的比例均為10%。


儘管在各種治療方案中，顯微手術切除的效果明顯最佳。但無論何種方案，均能使2/3的患者取得滿意結果。


經過AVM介入治療後，年齡不再是患者繼發出血的危險因素。但在未經治療的AVM患者中，年齡被認為是出血的危險因素，且分別有研究顯示年齡較大或年齡較小與較高的出血風險相關。


儘管大多數AVM患者在獲得診斷時都很年輕，但也有患者像本例一樣，僅在老年時才出現症狀。這也提示人們，無論急性卒中樣患者的年齡如何，都應將AVM納入其鑑別診斷。而CT血管造影是提高這類患者診斷準確性和預後的重要首選工具。


醫脈通編譯自：Massive Arteriovenous Malformation with Stroke-Like Presentation. Case reports in neurology. 2018 Sep-Dec; 10 (3): 332-337.

(本網站所有內容，凡註明來源為「醫脈通」，版權均歸醫脈通所有，未經授權，任何媒體、網站或個人不得轉載，否則將追究法律責任，授權轉載時須註明「來源：醫脈通」。本網註明來源為其他媒體的內容為轉載，轉載僅作觀點分享，版權歸原作者所有，如有侵犯版權，請及時聯繫我們。)

相關焦點

  • 腦卒中影像學鑑別診斷(一):灰質白質改變
    癲癇三分之一的卒中類似疾病是由於癲癇發作或發作後功能障礙導致。有時癲癇也可導致彌散受限（圖2）。其分布特點不符合血管分布，水腫和腦回增強出現更早，腦灌注正常或增加，無血管閉塞，有時同時有皮層彌散受限和皮層下彌散增加。
  • 糖尿病患者,身體出現這5個表現,代表血糖升高,警惕神經病變
    患了糖尿病的人都知道，控制好血糖就是控制病情的發展，如果血糖長時間居高不下就會引起併發症； 在眾多的併發症之中最嚴重的莫過於糖尿病腎病和神經病變，尤其是糖尿病神經病變不但會導致
  • 糖尿病神經病變有哪些表現?醫生3點分析,症狀都發生在這個部位
    不過最近一年來，張大爺總感到雙腳隱隱刺痛，晚上特別明顯，遂去醫院接受診治，醫生告知為糖尿病神經病變。 到底什麼是糖尿病神經病變？糖尿病神經病變又會有哪些表現呢？今天筆者就給大家科普下糖尿病神經病變。
  • 異常出汗和排洩,是神經病變表現,需要檢查血糖水平
    糖尿病，病程漫長，糖友們，除了加強監測並控制血糖水平外，還要時刻保持警惕，及時發現高血糖帶來的傷害。據統計，有50%以上的糖尿病患者，會發生神經病變。神經病變表現從裡到外，各種各樣。咱們現在就來舉例解析。糖尿病神經病變中，較常見的1種表現是出汗異常。
  • 頻繁咬舌頭可能是中風前兆,別知道太晚
    但是，如果近期咬舌頭症狀頻頻出現，就應警惕嚴重疾病：腦卒中！ 可能大家對腦卒中比較陌生，但提到腦梗和腦溢血，應該無人不知！這兩種腦血管疾病，在臨床上統稱為「腦卒中」，也被俗稱為中風！
  • 腦卒中影像學鑑別診斷(二):皮質和深部灰質改變
    罕有純白質型，這可能是全腦缺血誘發脫髓鞘表現。小腦通常不受累。東部馬腦炎這是一種蚊子傳播的蟲媒病毒，臨床表現可從感冒樣症狀、意識模糊和嗜睡，到神經功能缺損、癲癇發作和昏迷。約5%感染導致腦炎，1/3患者死亡，存活患者遺留明顯殘疾。典型病灶出現在雙側基底節、丘腦和腦幹T2-FLAIR高信號（圖11）。皮層和腦室旁白質受累相對少見。
  • 並不是,很多疾病都會導致該症狀
    而實際上跟人們普通的認知不同，很多後天性因素也有可能會導致帕金森綜合症的產生，雖然帕金森症候群跟帕金森病的臨床表現及其相似，但是兩者的治療有本質性區別。這些藥物很有可能會刺激體內的神經系統導致神經系統功能紊亂，進而引發後天性的帕金森綜合症的產生主要表現在四肢顫抖機強直甚至出現肌無力等症狀上面。
  • 天氣變冷,警惕腦卒中
    一般來講，正常人群血壓較天氣暖和時增加10-20mmHg，高血壓患者可能增加更多。當這種變化超出人體的代償能力時，就可能導致腦出血、蛛網膜下腔出血的發生。 3、膳食結構的改變。
  • 哈欠連天不一定是犯春困,也可能是中風前兆...…一定要警惕!
    不得不提一下的就是3月，天氣剛轉暖，很多人會突然變成起床困難、上班遲到、精神渙散、有氣無力的「重度春困患者」……深有同感，因為一到春天，咱們都是「特困生」。大白天就呵欠連天時，不少人會用「春困秋乏夏打盹」調侃自己，但他們不知道，有時候，頻繁打哈欠可能是卒中的一種危險信號。臨床資料顯示，70%以上的中風者在發病前5~10天會頻繁打呵欠。
  • 26歲查出「宮頸癌前病變」,癌前病變到癌症剩幾年?
    小青便去詢問醫生，接受建議後又做了陰道鏡檢查，結果醫生說是已經宮頸癌前病變了。 小青一聽，慌了：「癌前病變？是不是就是宮頸癌？可是我之前沒有什麼不舒服的表現啊，醫生，我才26歲，我不想死啊！」 哪些情況屬於宮頸癌前病變？
  • 全球每6秒會有一人中風,睡覺一個特徵,警惕中風已來臨
    每年的10月29日就是世界腦卒中日，大家可能對腦卒中這個名稱比較陌生，但它在臨床上還有另一個名稱「中風」！根據世衛組織的數據表明，全世界每6個人中，就有1個人可能會出現腦卒中，而平均每6秒鐘，就有1人因腦卒中而死亡。中風雖然叫這個名字，但是卻與「被風吹」並沒有關係，這是一種出現在腦血管上的病變。
  • 熱點 腦卒中影像學鑑別診斷之灰質白質改變
    癲癇三分之一的卒中類似疾病是由於癲癇發作或發作後功能障礙導致。有時癲癇也可導致彌散受限。其分布特點不符合血管分布，水腫和腦回增強出現更早，腦灌注正常或增加，無血管閉塞，有時同時有皮層彌散受限和皮層下彌散增加。
  • 最新中樞神經系統瘤樣脫髓鞘病變診療指南發布!_中樞神經系統瘤樣...
    點擊下載指南>>>中樞神經系統瘤樣脫髓鞘病變診治指南瘤樣脫髓鞘病變（TDLs），既往也稱瘤樣炎性脫髓鞘病（TIDD），或脫髓鞘假瘤（DPT），是中樞神經系統TDLs相對輕的特點，可能與星形細胞瘤瘤細胞沿神經纖維之間瀰漫生長，很少破壞神經纖維及神經元有關。
  • 晨起後,肝不好的人可能有這5個表現,可對照自查
    肝臟出現了健康問題許多信號會出現，特別是早上剛起床身體就不良症狀，不確定原因可以到醫院進行身體檢查，如果是肝臟有毛病了，要通過及時的治療進行控制，否則肝臟病變加重，生理功能無法發揮，健康會受到明顯的影響。部分人肝臟輕微病變不處理，可能會導致嚴重的肝臟疾病出現。
  • 這三個習慣,儘早戒掉
    這三個習慣，儘早戒掉 時間：2021年01月14日 09:03:51&nbsp中財網 　　腦中風又叫「腦卒中」，主要是因為腦內動脈狹窄，或者是出現閉塞和破裂等情況，進一步就引起腦血液循環發生了障礙，時間久的話還會導致大腦永久性功能障礙。
  • 都栽在這「3個字」上!都可以看看
    第一處：舌根患者若是出現腦動脈供血不足時，就會感覺舌根發硬，說話不利索，含糊不清，出現語言障礙，這多是影響了大腦皮層的語言中樞所致。且還會表現為喝水容易嗆水、吃飯容易嗆著、易咬到舌頭等等，這時，一定要謹慎，及早去醫院檢查。
  • 記住「FAST」口訣 判斷預警腦卒中
    ■約訪專家高進喜：解放軍聯勤保障部隊第900醫院副主任醫師 　　腦卒中年輕化趨勢越來越明顯 　　腦卒中，即腦中風的學名，被稱為人類健康的「頭號殺手」，俗稱「中風」，是一種突然起病的腦血液循環障礙性疾病。臨床表現以猝然昏撲、不省人事或突然發生口眼歪斜、半身不遂、智力障礙為主要特徵。
  • 冬天易發腦出血,年輕人也別放鬆警惕
    其中一名34歲的女子，因患有高血壓又沒規範服藥，導致顱內嚴重出血，不得不開顱進行治療。專家提醒，入冬後天氣轉涼、早晚溫差大且氣候乾燥，進入心腦血管疾病的高發期，有高血壓、高血糖、高血脂三高症狀或已確診有心腦血管疾病的患者應高度警惕。
  • 看看手:若有這4個表現,大都因為肝不好導致,趕緊自查
    在肝臟出現病變之後，身體會發出信號，人的雙手會有特殊的表現，如果察覺到身體有異樣卻沒有重視，很可能在疾病持續發展的過程中帶來其他方面的影響。 很多人明明雙手已經有特殊表現和肝臟病變有關，但是卻沒有重視，在肝臟生理功能完全喪失的情況下生命健康會受威脅，因此，要了解肝臟病變的相關症狀，有符合的表現及時就診。
  • 揭秘腔梗背後的腦白質病變
    醫生告訴她，這記性不好與腦白質病變有關。　　記憶不佳不可大意　　中樞神經系統可分為灰質和白質。腦灰質由神經元的胞體構成，顏色偏深，呈灰啡色，故名為灰質。腦白質則由神經元的突起構成，主要是深部神經纖維束，起神經傳導作用，顏色相對較淺，名為白質。　　腦白質病變主要是指引起腦白質損傷的一組病變，以神經傳導束受累為特徵。