中國網4月14日訊 乍暖還寒的季節,記者走進劉陝西教授所在的陝西醫大血友病研究院附屬醫院——西安新城醫大醫院,病房裡很安靜,如果不是病人們在輸液的話,很難想像這些都是身患「怪病」的病人,因為他們一個個從表面上看,和普通人並無差異,但他們終身都面臨著體內出血、關節病變致殘的風險。
10年前,曾任西安交通大學第一附屬醫院血液科主任的劉陝西正式從公立三甲醫院退休,與血液病打交道50多年的他沒有選擇含飴弄孫、頤養天年的悠閒生活,而是毅然選擇了繼續與患者共同並肩作戰的道路。
在劉陝西退休之前,血友病患者一度在陝西的各大醫院就診時遭遇無藥可用的尷尬。2004年底,劉陝西和同事們一起成立了專門研究小組,考慮到血友病涉及的科室(血液內科、神經外科、骨科、中醫科、康復科、口腔科等)眾多,很難在一個大醫院獨立研究這一病種,於是劉陝西聯合其他退休專家,共同出資成立了陝西醫大血友病研究院專門研究血友病,從最初5年的的血友病衛生服務站,到後來治療血友病的醫院,10年的時間已經逝去了……
由於中國血友病患者的基數並不大,經濟效益並不明顯,因此專科治療血友病的醫院在國內少之又少。「個人成立的普通科室和公立醫院的實力相比,缺乏優勢,但是血友病一個病種的研究卻能彌補公立醫院的不足。我們現在的研究和臨床經驗可以和世界上任何一個國家的專家在該領域競爭。」劉陝西說這句話的時候臉上透著難以言表的自信和驕傲。
如今,劉陝西在血友病這種不起眼的病種領域默默耕耘多年後做出了驚人的成績,目前世界上別人有的技術和方法在他的醫院裡都有,別人沒有的技術和療法他也有。和美國和日本同行業水平相比,他已經在該單項病種的研究方面取得了令人矚目的成就。
專注血友病研究,為血友病治療創新療法
血友病的英文名是「hemophilia」,意為由血液和愛情引發的疾病,1803年由美國人命名後一直叫到現在。血友病作為一種古老的疾病,於公元前2年被人類發現,距今已有2000多年。其第一例由猶太人首先發現並記錄。當時猶太人給小孩子行割禮的時候,發現有孩子在割禮後死亡。於是猶太法典規定,家裡有兩個以上男孩,只要有割包皮死亡者,其餘的兄弟免割包皮。
劉陝西教授告訴記者,血友病分為先天遺傳、先天非遺傳、後天獲得性三大類,由於先天性基因突變,缺乏凝血因子和後天環境改變、體內抗體聚集,血友病病人僅靠自身機能難以控制出血,嚴重情形下甚至有性命之憂。「發生在顱內、消化道、腹腔、咽喉部出血量都很大,均屬於致命性出血。」
患者的關節部位出血時,早期產生灼熱感或針刺感,隨後出現關節僵硬、疼痛、血腫;而這種血腫可能會引發組織壞死、外周神經病變、關節畸形等,造成關節嚴重負累不能負重,最終導致正常活動極度受限,進而致殘。
相關數據表明,歐洲血友病發病率10-15/10萬,日本是3/10萬,中國是2.7/10萬左右,實際上超過十萬分之三。血友病大部分是遺傳所致,因為這個疾病牽涉到就業、婚姻等一系列的問題,病人們大多不願意讓別人知道自己的患病情況,很多人都有隱瞞病情的傾向。
中國目前有近10萬人患有血友病,遺傳性出血性疾病中血友病佔首位,從總人口基數來講發病人數不是很多,但是從遺傳性來講是最多的。
血友病之前的治療一直沒有太好的辦法,直到1947年,加拿大醫生開始將血液製品輸入血友病患者的身體,之後病人出血狀況有好轉後,臨床上就開始使用血液製品進行治療,目前世界上針對血友病患者通用療法,就是這種使用血液製品進行治療的替代療法。該療法通過輸血漿裡提取的凝血因子達到治療作用。但在其應用60多年之後,臨床研究發現,Ⅷ因子和Ⅸ因子製品被病人長期使用之後體內會產生抗體,無法再實現止血的預期療效。
人體有自身的保衛和防禦能力,一味的外來輸入因子,會破壞自身的功能。歐洲10幾個國家聯合實驗結果顯示:Ⅷ因子的持續使用會導致身體產生抗體達到30%以上,而且有加重出血和加重致殘、死亡的風險。2004年世界衛生組織公開聲明計劃將Ⅷ因子從治療藥物目錄裡刪除,主要是為了避免它對人體的凝血功能的破壞,避免免疫抑制。於是各地血友病患者聯名給世界衛生組織寫報告,要求不要廢除Ⅷ因子製劑,他們認為Ⅷ因子製劑雖然有副作用,但是在緊急時刻可以救命。
2004年,劉陝西看到世界衛生組織的這個計劃後,2005年開始著手研究非因子療法。劉陝西的醫療團隊從發病機理、病因學、止血、關節病變、飲食等問題各個方面對血友病進行了全面研究。
研究結果發現血友病80%是先天遺傳所致,母親的基因突變位點和孩子的基因突變位點相同;5%是先天非遺傳,父母基因正常,孩子在胎兒時期發生了基因突變;還有15%左右,是既沒有家族史、本人也沒有基因突變,最後是檢查身體產生了抗體所致。
血友病從病因學的角度來講,治療藥物既要有增加凝血因子的作用,也要有清除抗體的作用。先天的主要採用修復基因的藥物,讓因子的活性產生。研究院的專利之一「複方血友膠囊,」已經被陝西省藥監局批准為院內製劑,使用後因子的活性能得以改善,先天遺傳的患者可以上升2%-10%,雖不能完全徹底恢復,但可使患者從重度血友病轉變為中度或者輕度,從而達到改善止血功能,預防關節病變的目的;先天非遺傳的患者也可得到一定程度的恢復;後天獲得性血友病患者清除抗體也摸索出了一整套療法,經過治療,等患者抗體水平恢復正常後就能徹底改善止血功能。病因學方面正在朝因子提升後穩定的目標邁進,現在患者凝血因子提升的數據已經很明顯,但尚缺乏維持的臨床支持。
目前劉陝西採用非因子療法,已經治療了1500多例各類出血及手術(手術中使用Ⅷ因子、Ⅸ因子製劑)的血友病患者,全部成功無一例死亡;病變關節修復(除髖關節穿刺使用小劑量因子製劑外,其它關節不使用)3600多個關節,88%可常年緩解無反覆,其中有上百名拄拐、坐輪椅的患者治療後不再使用輪椅和拐。患者人群遍布除西藏之外的所有省份。
不悔學醫,創造醫學奇蹟不斷攀登科學高峰
劉陝西3歲的時候母親去世,緊接著小妹、姑姑、奶奶相繼去世,連續三年中,家裡4個親人離開自己,再加上劉陝西小時候身體本身也不好,而且農村沒有醫生,這一切都讓年幼的劉陝西萌生了學醫治病救人的想法。
從小熱愛學習的劉陝西在班裡成績一直遙遙領先,初中畢業時他一度為了解決家裡經濟困境,想考中專技校儘快參加工作。後來他的班主任黃怡吾親自到家裡給他做思想工作,勸他繼續上高中讀大學,在學校和老師的推薦下,劉陝西成為陝西省興平中學(當時興平、武功、乾縣、戶縣、周至範圍內只有這一所高級中學)高中唯一的保送生。後來經過數年勤奮苦讀,劉陝西成為了家鄉走出來的第一個大學生。大學二年級加入中國共產黨,大學三年級當選學院學生會主席。
在那個物質生活特別不好的年代裡,劉陝西連續6年的學生時光都是在開水泡饃的味道中渡過的,大學畢業以後他順利留校。參加工作多年以來,劉陝西幾乎都沒有午休,中午下班回家的間隙裡也是邊吃飯邊給老家來的親戚朋友們看病。
「能來的都是熟人」,我只能想辦法給大家看。」這個中間很多人不理解他作為醫生的辛苦,一切親近的親戚來了西安不但要看病,還要在家裡吃住,給安排了旅店他們也不滿意,這讓劉陝西很頭疼。
「當時我們住的只是一個十二平方米的房子,支了三張床,家裡還有三個孩子要學習和生活,家裡整天都是親戚病人,嚴重影響家人的生活和學習。」現在劉陝西的三個孩子中無一人從事醫生職業,主要原因是孩子們把他的工作都看在眼裡,覺得當醫生太過辛苦。
當記者問及他是否後悔當初學醫的選擇時,劉陝西笑著說:「從不後悔!」。他在西安交通大學第一附屬醫院血液科為患者服務了50年後,又在其研究院幹了10年,從事血液病工作總計60年。劉陝西說自己還能幹10年,他想幹滿70年。
劉陝西在學生時代,除了酷愛讀書之外,還愛好畫畫,甚至一度還迷上了木匠活,現在家裡還有一些家具是他親手做的。「我身上的『奇蹟』太多了,作為一個農村孩子,能走到現在特別不容易。我上大學那會,每學期只有10元的生活費,除了吃飯還要購買書本等學習用品。整個大學期間沒有給家裡寫過一封信,除了學校的食堂,我沒有吃過一個水果糖,沒有吃過一個水果。」劉陝西動情的回憶道。
就在劉陝西大學畢業後的第二個年頭,文化大革命開始了,劉陝西不巧得了黃疸,三個月黃疸不退,醫生懷疑他是腹部腫瘤,隨後開刀打開腹腔發現是結節性肝硬化,治療中間他又合併了糖尿病,每天需要注射胰島素64個單位,藥量非常大才能控制病情。
「醫院給我的建議是終身注射胰島素,但我不相信這個結果。」後來劉陝西自己控制飲食,控制糖的攝入,把胰島素的用量降了下來。「我這個人是要幹工作就好好幹,不幹的話就乾脆回家。」在生病的那段日子,劉陝西心灰意冷的回到老家,給家裡放羊,過上了普通農村人的生活。同時,他每天開始使用中草藥,一年以後,劉陝西的糖尿病和肝硬化症狀都消失了,於是他又回到了久別的臨床崗位。
1986年他赴日本進行血液病交流前夕做體檢時,醫生發現他的脾腫大症狀完全消失了,醫生問他原因何在時,劉陝西說他根本沒有精力和時間關注這個問題,每天都忙忙碌碌的,疾病糊裡糊塗就都好了。
「我剩下的時間,還想拿一個國家最高級別的獎。」劉陝西毫不掩飾的告訴記者,諾貝爾醫學獎是他一生夢想的科學高峰。 「有生之年,能否拿到什麼大獎並不重要,只要努力盡心就人生無悔。」劉陝西這樣說道。
「我做任何工作都要做到最好!」以前在交大一附院血液科工作的時候,劉陝西是西北地區最早開展異基因骨髓移植的醫生,GVL效應的骨髓移植理念是他首先提出的。他認為白血病是否能治療好,不是靠殺細胞的,而是依靠誘導GVL效應產生將細胞殺死。自體的血液淨化處理,白血病的治癒則要依靠身體自身免疫GVL效應的功能激發。他發起的這一議題也是當時最先進的。
幾十年來,劉陝西先後主持國家及部省級科研項目12項,他個人為此先後獲得省、市政府及學院獎項、榮譽30多個。
扎紮實實做基礎研究,科研、臨床齊頭並進
記者通過「知網」及國外相關資料庫搜索發現,劉陝西在國內醫學核心期刊上發表血液病論文120多篇(其中血友病論文14篇),國際SCI共8篇,美國國立生物信息中心收錄其論文5篇。
劉陝西擁有的5項發明專利中,血友病佔4個;研究發明藥品共計4種,其中3種已經過政府部門審批後作為院內製劑在使用;13部著作中,獨立著作的有《止血劑的合理應用》、《內科學圖表解》、《腫瘤的化療及骨髓移植》、《骨髓及幹細胞移植技術》,以及最近幾年出版的《血友病中西醫結合預防與治療新概念》、《血友病防治手冊》,其餘的為合著。
關於血友病中西醫結合治療的理論和實踐,都是劉陝西自己一步步做起來的。2015年12月份他和學生們受邀赴日本奈良參加東亞血友病學術會議,並和奈良醫科大學的相關專家深入交流他創立的止血的非因子療法和關節的五位一體療法。會務組還專門邀請劉陝西就五位一體療法做了大會報告,並給予了他5萬日元的學術獎勵,他也是大會上唯一被授予學術獎勵的專家。
會議期間,世界血友病聯盟(WFH)的秘書長Alok Srivastava熱情接見了劉陝西,對其研究成果給予了高度的評價和讚揚。跟記者談及交流的體會時,劉陝西認為中日兩國就實驗室設施而言,日本的實驗室更齊全,但是大型的實驗設備世界共同的,中國的實驗室條件也不差。「我們中國其實最需要的是一種踏踏實實研究的精神,只有把基礎科研做紮實了,才能在理論上推陳出新,進而改進實踐方法。」
1986年劉陝西就開始研究血友病,並出版了《止血劑的合理應用》一書。1527個關節治療病例論文已經在世界血友病聯盟主辦的雜誌上發表。2016年底,劉陝西應邀參加了第58屆美國血液病年會,就出凝血問題進行了深入的交流。
最近幾年,研究院還和陝西師範大學健康與環境研究所的博士點一起研發出了中國血友病地理分布圖,數據顯示中國血友病發病率最高最密集的地方是在甘肅的河西走廊地區。
有一次劉陝西在參加「全國血栓與止血學會大會」期間,學術交流中安排了學術報告,他就血友病關節腔注射進行了專題演講,國內同行聽後覺得驚奇和不解,在會後專門找他了解和詢問不用Ⅷ因子製劑做關節穿刺如何預防出血?他詳細的分享了加壓素的使用和止血機理,這位諮詢的同行感嘆道:「以前一直不相信你們不用Ⅷ因子可以給血友病患者穿刺,現在終於明白了。」
劉陝西的研究院在國家科委的大力支持下,投資上百萬元設立了分子生物學實驗室,專門做血友病基因診斷和治療的前期研究。經過多年研究,發現了A型血友病23個新的基因突變位點,已經報備了設立於英國的世界基因庫。劉陝西認為只有把人類基因標本的位點搞清楚,才有可能搞基因治療,這一步如果沒走到,基因治療都是空談。
值得一提的是,陝西醫大血友病研究院還專門建立了公共血友病基因標本庫,基因庫設備常年保持在零下80度運行,裡面保存著幾百例血友病基因標本,為防止突發狀況發生,在一旁,還專門配備了發電機組,必須保證基因庫的質量。目前該基因標本庫面向全世界的血友病研究者免費開放。
劉陝西告訴記者,儘管取得了那麼多的科研成就,但他自己坦言也很辛苦,白天的時候在臨床工作,幾乎沒有時間靜下心來寫東西,只有利用晚上和節假日的時間。在交大一附院工作的那些年,劉陝西幾乎沒有享受過一個節假日,除了幹臨床工作,其餘的時間有空就搞科研、寫文章。
除了研究出血問題之外,針對關節腔注射他也寫了很多文章。現在臨床上他給病人使用的是醫院自行研製的止血合劑,能代替8因子。
一般情況下,患者體外出血是肉眼可見的,體內出血則需要藉助設備檢查。劉陝西現在臨床上判斷患者大出血是否止住是根據2小時候後的脈搏來判斷的,然後再根據關節周徑的測量數據計算出結果。現在針對患者體內出血一整套的測量方法是可監控的,通過各種儀器檢測手段得到的結果都是與之一致的。
「我們的臨床工作和科研工作都是基於最科學的態度和方法,所有的操作流程和治療手段都是按照世界標準進行要求和實踐的。」在劉陝西的眼裡,科學研究不是用嘴進行籠統描述,而是必須使用數據來說話。體內的出血量完全可以通過科學的方法估算,出血量的減少也可以通過科學的手段監測,病人的關節腫脹程度和伸屈度也是根據數字計算得出輕重結果。
臨床上脈搏超過120次/分鐘,收縮壓低於80,就應考慮休克。就在不久前,醫院收治了一名腹腔出血的血友病患者,患者來的時候腹腔疼痛,腰不能伸直,四肢發涼,面色蒼白,脈搏很弱,坐姿170多次/分鐘,躺下來130多次/分鐘,身體處於休克狀態,查體及B超檢查結果顯示是左側髂腰肌出血。
正常人的血紅蛋白是120克/L,該病人住院的時候檢查結果顯示為75克/ml,身體丟失了45克,按照全世界臨床經驗判斷,血紅蛋白下降1克相當於失血40ml。因此這個病人此次的出血量經過科學方法計算估計在1800ml左右,屬於大出血,如不及時搶救會有生命危險。
劉陝西第一時間給該患者給予吸氧,並採用止血合劑進行止血治療,同時配備心電監護,2小時之後心率就降到了120左右。隨後,劉陝西利用非因子製品進行止血的同時,再加上消腫幫助吸收,病人的腫塊縮小的速度很快,經測量每天周徑都能縮小1~2釐米。其他查體結果也顯示吸收的很快很明顯,後來的兩天時間裡,吸收效果持續,在治療的後續4天裡腫塊界限繼續下降,患者身體得到康復。
非因子製品聯合用藥,五位一體療法助患者康復
中醫認為,腎為先天之本,脾為後天之本,肝腎同源。從中醫的角度來看血友病,是因為肝脾腎三臟器虧損,先天不足形成的。這個和西醫的理論有一脈相承之處。西醫認為12個凝血因子中除了鈣離子是外源性的之外,剩餘的因子全部由肝細胞合成,因此中醫和西醫在治療血友病的理論上是可以統一起來的,這也是中西醫結合治療的基礎。
出血和止血是動態平衡,一般情況下身體會靈敏的進行調節。劉陝西融合了中西醫治療血友病的理論,採用非因子製品聯合療法,設法通過提高肝臟製造凝血因子的功能,來提高凝血因子的活性,患者的止血功能也得到了提升。
劉陝西關於血友病目前的研究是以病因學、非因子製品止血、血友病關節病變這三方面為主線開展血友病的研究。病因學就是從根本上如何想辦法把因子升上去,首先是通過基因、抗體、因子活性檢測,找到病因,然後分成三個類型,根據每一種類型針對性的治療。後天性的採取清除抗體療法,先天性的採取聯合療法。
凝血因子水平在1%以下為重度的血友病患者,1%-5%為中度,5%以上為輕度。「不要小看這一點點幅度,目前世界上沒有任何藥物從根本上可以長期穩定的提升因子水平。」劉陝西說,對先天性血友病患者他採用的是院內製劑」血友合劑」,對於後天性血友病患者採用清除抗體療法,幫助因子水平上升。
出血和關節病變是血友病的兩個最主要的問題。關節最關鍵的問題就是致殘,80%的血友病患者致殘都是因為關節畸形造成的。目前臨床上將血友病關節病變分為四級,一級是出血,5天以後出血就產生炎症;二級是滑膜炎,發病半年轉變為慢性滑膜炎。三級是骨質開始受到損害。四級是關節畸形。
他提出的五位一體療法包括口服藥物、關節腔灌注治療、物理治療、預防關節穿刺出血、預防關節穿刺感染五個方面。劉陝西針對一級和二級病變使用五位一體療法,關節功能100%能完全緩解,即恢復活動、腫脹疼痛消失。三級病變94%的能緩解,四級畸形緩解不理想,關節畸形以後要配合矯形器、運動治療及骨科手術等療法。
血友病患者一旦得了關節炎就要進行消炎,但由於預防出血的需要,血友病一般禁忌關節腔注射,所以劉陝西在給患者每一次關節腔注射前,都提前先給做預防出血治療,然後再行關節腔注射。
一般血友病患者只要關節腫痛,西醫就會認為是出血了,治療方法是輸8因子。劉陝西通過10年的研究,4個科學實驗證明出血僅僅是個開始的啟動因素,患者一生的病理變化結果是免疫介導性關節炎,他主持的第一個實驗結果發現只有5%的病人是因為出血造成的疼痛,其餘的患者造成疼痛的原因並非出血。第二個實驗用關節鏡取下滑膜的一部分進行病理活檢,6例的結果報告一模一樣,均為色素沉著性絨毛結節性關節炎,和類風溼性關節炎相同。第三個實驗測定補體C3 100%增高。第四個實驗是測定C反應蛋白80%病例為增高。通過四個實驗,說明血友病關節炎實質為免疫介導性關節炎。
醫大醫院收治的一些以滑膜炎炎症的表現為主的患者,劉陝西決定給這部分病人不打關節止血劑,而是注射免疫抑制劑,結果100%緩解,後續幾年回訪無復發。進一步從臨床治療結果驗證了劉陝西提出的血友病關節炎的性質為免疫介導性關節炎的結論是正確的。
劉陝西認為很多患者的關節出血只是啟動因素,出血的血液破壞以後,釋放的各種物質刺激了組織細胞的發炎。按照他的五位一體方法治療,通過身體的四個方面檢查證實了確實是免疫介導的問題,因此臨床療效也很好。
最重要的是,經他治療的73例患者,經過20天觀察每一例的因子提升的情況,在不使用凝血因子製品治療的情況下均有不同程度的提升。有的患者提升的非常快,先天性的血友病患者可以通過非因子製品提升因子水平,但是提升的幅度較為緩慢。後天性血友病患者可以大幅度提升因子水平。通過73例病例的觀察,確實是有效的。在抗體清除率方面,20天內93%的患者可以實現徹底清除。
針對血友病患者顱內出血西醫使用8因子治療有三個40%,40%的死亡率,40%的後遺症,40%的復發率。而劉陝西治療的病例中沒有一例有此問題。8因子的三個40%在劉陝西的療法中不存在。劉陝西自己認為,西醫只是單純的止血,因子的提升在24小時後就消失了。治療只是對症並非對因。劉陝西的保守治療,注重聯合用藥不斷提升因子水平。
「血友合劑能從根本上解決問題,提升因子水平,復發率相應的也減少很多。西醫的8因子半衰期為8-12個小時,只是單純的臨時止血,對於因子水平的長期提升沒有任何作用。」他這樣解釋道。
目前劉陝西的非因子製品療法,對於血友病患者還達不到完全解決問題,但是對於後天獲得性血友病患者的因子提升效果非常明顯。通過提高肝臟合成因子的功能,幫助患者自己的身體提升因子水平,20天以內臨床觀察顯示為有效。具體提升後持續的時間還有待觀察,畢竟一般病人做完治療回家以後,很少有人再去主動複查,而且血友病因子的複查只有大醫院才能做,一般的小醫院根本不具備這個條件。
一般病人出院後,劉陝西建議他服藥半年和建議複查,但是很少有病人去做,很多病人只要不出血就不管了。目前臨床上記錄血友病生存年齡最長的是83歲,這是一名後天性的血友病男性患者。先天性的血友病患者的症狀對壽命的影響不是很大。西醫目前針對血友病出血使用凝血因子製劑,該藥對關節畸形無法糾正,除非做關節置換,且每10餘年需再次置換。但是在劉陝西的醫院裡治療病人的方案不完全一樣,個性化用藥是他的工作原則。
醫者父母心,金杯銀杯不如患者的口碑
當記者問及當下的醫患關係時,劉陝西認為,只要醫生為病人著想,一切為了病人,病人自然會認可醫生,畢竟患者不是只有一個,患者之間會互相交流,相信患者們也會給予醫生公正的評價。
醫大醫院的辦院原則一直都是高效低費,一切為了病人。在治療過程中並不是給病人使用所有的藥物,而是在藥物利用的基礎之上採取新的方法。
由於大部分的血友病患者都是家族遺傳式發病,因此現在來醫大醫院治病的患者大部分都是口碑介紹過來的,很多人都是家裡親戚看了之後覺得好,再推薦給其他發病的親人的。2017年春節期間住院的6位血友患者以及日常來的,99%都是老患者。
2017年春節前夕,醫大醫院收治了一名來自上海的先天性血友病患者陳小彬(化名),他今年16歲,這次來之前在上海瑞金醫院住院6天,每天注射八因子4瓶,但效果不明顯,在抗體顯示為37單位,合併尿血的情況下來到西安找到劉陝西。陳小彬當時住院的時候檢查顯示左側腎臟尿血、右肩關節出血,緊接著又出現右側腎臟尿血,出血以後又發生了輸尿管雙側堵塞26個小時,一滴尿都沒有,肌酐升高到400多,腎臟功能受到影響。
在萬分危急的情況下,劉陝西迅速和交大一附院泌尿外科醫生會診,交大一附院泌尿外科醫生提出了放置導管手術方案。交大一附院泌尿外科當時提出計劃放置兩根導管,但由於人體輸尿管很細很薄,很容易損傷出血。交大一附院泌尿外科的醫生也不太敢嘗試這個手術,擔心患者術中出血有可能會危及生命。
考慮到做放置手術前後還要配合輸其他藥品(此類藥品造價很貴,預計需要5萬元),後來劉陝西和家屬商量決定採取保守療法,他採用四種藥物聯合保守治療,藥物擴張輸尿管,然後配合按摩。
按理來說,血友病患者禁忌肌肉注射,肌肉注射後容易引起肌肉出血,形成血腫。劉陝西採用皮試針注射,注射不能太深,局部按壓半小時,冰塊和沙袋加壓,同時加上輸尿管按摩,在堵塞26個小時後,無尿的患者一次性排尿500ml,其中有兩個大血凝塊,第二次排尿又排出了多個長條形的凝血塊,當天排尿2800ml,第二天尿量達到3000ml。劉陝西前後為患者按摩了三次,每一次按摩都排出了很多血凝塊,現在基本徹底糾正了輸尿管堵塞的問題。實際上患者花費才幾百元。經過劉陝西教授的聯合用藥和輸尿管按摩等治療之後,陳小彬已經脫離了危險,目前已經能自行下床活動。
眾所周知,輸尿管位於腹直肌的外沿的後方,按摩的時候要想真正按壓到輸尿管,力度一定要大,位置一定要準。陳王彬的病情最終只花了幾百塊錢就挽回了生命,這和劉陝西精湛的醫術是密不可分的。
「據我多年的觀察,99%的血友病患者都是經濟條件不好的人,發病沒有特別的規律可循,有的人從一出生就發病,很多家庭都承受不了這個經濟負擔,血友病很多地方醫藥費的報銷也是個問題,我們儘量為患者考慮節省費用。」劉陝西說。
陳小彬的父親在接受記者採訪時說,陳小彬是先天性血友病兒,從小就發病。從孩子6歲開始,這麼多年一直在劉陝西教授這裡治療。這次住院是非常危險的,當時他們也很緊張,多虧了劉陝西教授的搶救。這些年他帶著孩子幾乎把上海和北京最好的醫院全部都跑遍了,一直都沒有太好的療法徹底治療疾病。他們全家2006年第一次到西安找劉陝西教授看病,當時只是抱著試一試的心態過來看一下。2008年,第二次來來看是因為脊髓出血,下肢癱瘓,大小便失禁,後來經過劉陝西的治療後功能得到了很大的改善。
隨後的幾年裡,陳小彬的父母往來於西安和上海之間,平時孩子上學他們也很操心,小的時候全程陪同,大一點就會讓老師和同學們關照。只要孩子出現狀況就來西安治療,為了更方便的為孩子治病,陳小彬的父母一度在醫大醫院後面的小區裡買房子住了下來。
陳小彬告訴記者,他出血後主要是腰痛和腹部疼痛的厲害。凝血塊堵塞輸尿管後,出現腎絞痛。他第一天來到醫院的時候處於半休克狀態,面色蒼白,失血量過大,這次都是劉教授救了他的命,他很感激。
據了解,這已經是陳小彬患者第6次來西安治療了,每一次治療都需要來西安,住院時間一般為10天左右。陳小彬的奶奶也很感慨,覺得自己的孩子很幸運,找到了好大夫,挽救了生命。她說這種病在其他地方也看不了,也沒有好的特效藥,只能每次發病後帶孩子來西安找劉陝西教授。陳小彬的奶奶現在最擔心的問題並不是孫子的身體,反而是擔心劉陝西年歲已高,以後萬一不出診了,誰來給他的孫兒繼續看病。
另一個患者的媽媽告訴記者,他們帶孩子先後去過西安的其他大型醫院,接診的大夫都說沒有辦法,讓到其他醫院去看。直接拒絕。外地也去看過,去河南的中醫院看的,花了2萬多塊錢,也沒有效果,後來通過網絡了解到劉陝西教授的口碑很好,就帶孩子過來看,療效明顯。
記者在醫大醫院的危重病房裡還看到了一位來自江西年僅3歲的顱內出血患兒,當時來西安之前在江西兒童醫院已經通過每天輸入3瓶8因子治療了6天,拍片子顯示顱內繼續出血。入院時出血量在30ml以上,屬於大出血。這種情況醫院一般會要求開顱,否則會發生腦疝,進而引發呼吸停止。
孩子的父親告訴記者,他當時早上5點打電話給劉陝西教授,坐動車8小時到西安,患者到醫院後劉陝西第一時間趕到醫院,用藥40分鐘後小孩已經能打電話跟爺爺說話了,也可以進食。之前在江西治療的時候,孩子精神狀態不是很好,食慾減退,總是想睡覺。治療第二天的時候,孩子已經基本恢復了正常,最近更是吵著要回家、要吃飯。
江西患兒的一家人在西安度過了春節,是春節在醫院過節的6個病人中的一個。孩子的父親告訴記者,他和妻子都在深圳打工,去年夏天孩子在家裡摔跤後出血不止,當時是用8因子做治療,並在江西省兒童醫院做了微創手術。此次發病則是顱內出血,當地無法救治後才輾轉來到西安。劉陝西用他獨特的止血方法首先為其進行了止血,患者的出血部位也進入了逐步吸收的狀態。「小孩子不裝病的,劉教授用藥效果很顯著。」患兒的奶奶不無感慨的說道。
患兒的父親在接受記者採訪時說:「我們家裡人是血友病基因攜帶者,我的第一個孩子是個姑娘沒有發病,但是這個小的從1歲就開始發病了,其他地方都看過了,效果很差,這次孩子要不是找到劉教授,結果都很難說了。我很感謝劉教授,這次為了給孩子看病,他連年都沒過好,真的很感激。」。
劉陝西對每一位患者都採用的是聯合用藥,採用非血液製品調配後讓患者迅速止血。最核心的是根據每個病人的病情合理的調配藥物比例是治療的關鍵。
記者在醫院還見到了另外一個消化道大出血的患者,出血量達到3600ml以上,9歲男孩,渭南人。入院時脈搏130次以上,血壓是50-70,是休克前期徵兆,這種病情非常兇險,劉陝西教授也為其進行了控制,3天後出血停止,血紅蛋白數回升。和他臨床的是一個高陵來的患者,入院時腹腔1000多ml大出血,腰大肌損傷,為其控制病情,3天後出院。
另一個來自甘肅天水的15歲男性患者,10年前舌頭出血,在當地醫院住院花費2萬元不見效果,後來轉院到交大醫學院繼續治療,白天輸8因子不出血,但到了晚上繼續出血,住院一周又花費1萬元,後來經過多方打聽找到劉陝西,專門去看血友病,2小時後止血,病情也再未反覆。此次住院是因為龜頭糜爛,做包皮環切手術。
甘肅慶陽的男孩子5歲的時候吃飯把舌頭咬破了,去醫院檢查出了血友病,先在甘肅治療沒效果後就到西安,也是幾經輾轉後找到劉陝西接受治療。現在只要有情況就得過來看。患兒的父親說他現在有兩個孩子,老大是個女兒正常,但是小的兒子就是血友病患者。父母雙方也做過血液檢查,孩子的母親是攜帶者。
同病房另外一個床上住的是一個髖關節出血導致了髖關節炎症,合併左膝關節出血,住院一段時間以後已經康復準備出院。孩子今年12歲,發現有這個病已經10幾年了。孩子的媽媽告訴記者,她自己沒查過,但是家族裡面有人有這個疾病。
劉陝西告訴記者,每個患者的身體整體狀況好壞和凝血因子水平關係巨大,陳王彬的因子水平只有0.2%,來自甘肅患兒的水平則維持在1.8%,因此看起來孩子的發育也比較好。
劉陝西指出,80%的血友病病人最後都是關節出現了問題,容易致殘,只要關節部位發病控制的好,就能接近正常人的生活,能達到改善生活質量的目的。血友病病人只要不殘疾的話,給家庭和社會都不會增添負擔。
針對一些關節已經變形的患者,劉陝西認為孩子在不斷的長大,孩子小的時候骨頭還在生長階段,一旦置換成人工關節以後,會影響孩子的生長發育,會出現後期慢慢不適應的問題。孩子們將來還要面臨讀書、結婚、生子等一系列問題,生活質量的控制顯得尤為重要。而且人工關節置換的費用也很高,並不是每個病人都能承擔得起的。
對於那些非遺傳性血友病患者,劉陝西則提示患者和家屬一旦發現身體產生了抗體,需要及時做抗體清除治療,避免大出血危及生命,同時他也強調要保護關節,延緩病變的進程。(成蘇寧 楊勇飛)