什麼是血友病?血友病患者,都過著不一樣的生活,異於正常人

2020-12-04 吳卓醫生說

導語:小強是一個一直比較內向的孩子,雖然成績比較不錯,和班上的同學關係也是很不錯,但是小強一直都不是一個好動的孩子,甚至能不動就不動的那種,因此也有很多同學對小強有比較特殊的看法。有一次體育課,體育老師組織了一場5打5的籃球友誼賽,在這個時候,紅方隊伍恰好缺一名球員,在這個時候,老師和同學們都熱烈地邀請小強一起參加這場友誼賽。但是小強卻無情地拒絕了,也沒有給出任何的原因,有同學繼續追問,小強也只好離開了操場,自己一個人走向了課室的方向,大家對小強的舉措都感到非常疑惑。

自從這件事之後,小強變得更加內向,更加少和別人溝通,而且還有很多同學在小強的背後說他壞話,讓小強感到特別的難受、委屈。有一天,還有一名同學直接上前,問小強:「誒!你是不是一個娘腔啊?!連運動都不做,一天都晚穿著個外套,是不是見光就會死啊?!」

小強受到嘲笑之後,情緒直接跌入了冰點,小強放聲大哭,一邊哭一邊說:「我也不想啊!我媽媽跟我說,我不能受傷!如果我一旦破皮流血,就不能像正常人一樣止血,我會不斷地流血!我會死的!嗚嗚嗚……」伴隨著小強的哭聲,教室裡沉浸在一種特別讓人心酸的寂靜

其實小強患上的就是先天性血友病,先天性血友病患者的止血能力一般都要比正常人差很多,嚴重者還會失血過多,導致接死亡,所以小強才一直不敢脫外套,也不參加一些有對抗的運

今天要帶給大家的就是血友病,雖然血友病是一種遺傳病,但是還是想帶著大家科普一下血友病,去了解一下血友病患者的世界究竟是怎麼樣的,科普一下有關血友病的基礎知識。

01血友病其實很複雜,疾病的種類,都有好幾種

1、血友病A

患者身體裡面的因子c促凝缺乏症,也稱AGH缺乏症,是一種性聯隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發病。通常血友病A患者的止血能力都要比正常人差很多,由於缺少促凝劑,導致血小板的合成速度也會被大大地減慢。

2、血友病B

患者體內的因子Ⅸ缺乏症,又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦為性聯隱性遺傳,血友病B的發病病例一般都要比血友病A的低很多。雖然都是血友病,但是血友病B的出血量要比血友病A的少得多,而且病情也會相對比較輕

3、血友病C

患者體內的因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。因為常染色體不完全隱性遺傳,所以無論是男性還是,患上血友病C的機率都是相同的。由於是常染色體的隱性遺傳病,所以血友病C是比較罕見的血友病,血友病C是三者裡面發病率最低的。

小結:15~20/10萬男孩中有發病,此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多佔85%,血友病B佔15%,血友病C較少見。

02血友病種類的不同,出現的臨床表現,也會有差異

(一)血友病A

1、出血

為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:

(1)重型 :血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學爬、學走後出現出血症狀,甚至結紮臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重,常有皮下、肌肉及關節等部位的反覆出血,關節內血腫畸形多見

(2)中間型 :FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時期以後,以皮下及肌肉出血居多,亦有關節出血,但反覆次數較少,嚴重程度也輕於重型

(3)輕型

(4)亞臨床型

2、出血所導致的壓迫症及併發症

出血形成血腫後可導致壓迫症狀

(1)周圍神經受累發生率為5%~15%,病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。

(3)壓迫附近血管 可發生組織壞死

(二)血友病B

血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。不同點在於:血友病B重型患者(FⅨ活性小於2%)較血友病A少,而輕型較多,因此臨床表現較血友病A為輕;女性傳遞者也可出血;發生抗FⅨ抗體者較少,僅佔1%

三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症狀輕,有時僅在手術、拔牙或損傷後出血;其傳遞者一般無臨床症狀,但後,較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因子異常,如合併FV、Ⅶ缺乏症。

03關於血友病的治療方案,有專科醫生,給大家一一細說

(一)局部止血治療

由於血友病患者的止血功能都要比一般人的差,所以醫生對血友病患者的止血方法也會有不一樣。下面就給大家列出了一些局部的治療方法給大家參考

1、傷口小

一般傷口比較小的患者,都會先加壓5分鐘,加壓之後,血液就會慢慢開始凝固,患者會開始慢慢止血。

2、傷口大

用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口,加壓包。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中。

(二)替代治療

這個方法是治療血友病患者最有效的方案,目的就是把患者的血漿水平提高,提高到正常人止血的血漿水平,這樣患者的促凝作用就會變得更加強大,止血也會比以前更加容易,出血的風險也會被大大地降低。

結語:血友病患者都是非常不幸的,由於家族的遺傳,使得自己的身體和正常人都不一樣,平時的活動也變得更加局限。對於血友病患者,我們要學會去關愛他們,理解他們,而不是冷嘲熱諷。

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