導語：你知道血友症嗎？全球大約有40萬的人患上了血友症。但是在最近，著名的麥克馬斯大學的研究人員根據最新的推測，估計全球現在大約有超過120萬名的人有血友症的遺傳性血性疾病。在這其中，大約有42萬人患上重度的血友症。2019年，美國著名的醫學家經過研究發現，在每10萬名新生的寶寶中，就有約有21人患上血友症，在這其中，就有大約7個人的病情比較嚴重。
血友症並不是簡單的在受傷流血時，不容易止血，血友症患者還會有很多的併發症，最嚴重的還會引起休克。早些年就有新聞報導，一名血友症患者在一次受傷後，因為傷勢過於嚴重，且因患上了血友症，最終因為失血過多而失去了生命。
所以，血友症患者平時更應該多多的注意自己的身體，多了解關於血友症的知識，小編今天就來為大家分享一些關於血友症的知識，希望對你們有用。
01什麼是血友症？
血友症聽名字，聽上去像是血的朋友，但實際上，並不是這樣的。血友症是一種因為缺乏遺傳性凝血因子的出血性的疾病。但是大多數的人所缺乏的凝血因子有所不同，具體可以分為缺乏性凝血因子VII的血友病，和凝血因子IX的血友病的B，但是其中，血友病A比較常見。一些典型的的血友症往往以陽性的家族史、自幼發病、自發性或者輕度外傷後出血不止，流血後很容易形成血腫，關節等很容易出血等。血友病患者去醫院就診時，需要去血液內科和骨科。血友病又分為血友病、血友病B、血友病C。三種病又分為三種不同的情況，具體的情況又要具體的分析。
血友病A，又稱為FVIII缺乏症，在醫學臨床上，是一種比較常見的遺傳性的出血性疾病。很多家族中，要是祖輩上有患上血友症的先例的話，小輩多半也會有患上血友症的人。要是知道自己的親戚有患上血友症的，一定要引起重視，提前到醫院去就診。FVII在循環中和vwf，通常以複合形式存在。FVIII在被激活後，就會參與到FX的內源性激活中，VWF是一種粘附性分子，一般會參與到血小板與受損的血管內皮的粘附，並且會有穩定的VIII的作用。
血友病B，又稱為FIV缺乏症。FIV是一種單鏈糖蛋白。是位於X染色體上的，在被FXIA激活後，就會參與到內源性FX的激活中。遺傳和突變會使X染色體缺陷時，就不能合成足量的FIX，從而救護造成內源性途徑性的凝血功能的障礙，除此之外，還會容易引起出血傾向。這就是血友病比較危險的原因了。
血友病C，就是FXI缺乏症，又稱為PTA缺乏症、凝血火酶前質缺乏症。通常是因為染色體不完全隱性遺傳。在社會上，基本上男女都可能會患上血友病，是一種比較罕見的血友病。
02為什麼會患上血友症？
1、遺傳因素
很多人遺傳了血友症，就是因為凝血因子VII、IX基因位於在了X染色體上。一般情況下，血友病A和血友病B都會表現為伴性隱性的遺傳，也就是男性遺傳、女性遺傳。在正常情況下，男性的血友病患者，如果是和正常的女性結婚了的話，他們的女兒就會是血友病的攜帶者，兒子一般是正常的。但要是女性的血友病患者和正常的男性朋友結婚的話，他們的兒子可能就會患上血友症。
2、基因的突變
血友病A的基因缺陷類型比較的特殊，FVII的基因點突變、缺失或者是有異常的基因插入等，基因缺陷會使FVIII的合成障礙或者FVIII分子結構異常，就會導致促凝活性降低，從而導致受傷的地方流血不止。
03血友病該怎麼治療？
1、止血治療
血友病的治療方法最常見的就是止血治療。止血治療一般是針對於血友病患者出現的無法控制或是制止的流血情況。一般需要使用促進血小板凝聚的藥物，同時，像抗纖溶的藥物也是可以起到止血的效果。如果不使用這兩樣藥品來止血的話，很容易出現嚴重出血的情況。對於患上血友病的患者，還可以通過使用物理療法的方法來止血。患者可以通過繃帶包紮和冷敷物理療法來進行傷口的止血。一般來說，物理療法會比藥物治療更加的有效，並且止血效果會比較好，速度也會比較快，可以為患者爭取更多的就診時間。一些嚴重的血友病患者就可以通過充足的時間來就診，使用藥物治療，調節身體的凝血功能。
2、藥物治療
血友症的藥物治療就是通過使用藥物來控制血管的通透性，從而起到止血的效果。一般常規的藥物，就是通過改善血管的強度和通透性，達到止血的效果。這些藥物，一般不能對傷口進行止血，不能直接地對凝血功能造成影響。所以很多藥物治療一般都是從血管上下手。這個止血方法與促進血小板的凝聚的藥物一起使用的話，在短時間內就可以起到止血的效果。
3、代替療法
一般來說，代替療法會比藥物治療更加的具有針對性，止血效果會更加的突顯。血友病患者在受傷後，大量的出血，主要就是因為凝血因子不足而造成的不足，而引起的疾病。很多專家都會採用注射凝血因子或者是攜帶凝血因子的血漿來進行補充身體的凝血因子，讓患者受傷後，流血量得到有效的減少。代替療法可以直接的發病機制上進行治療，可以更加有效地避免患者的出血。但是隨著患者凝血因子的提高，等到達到正常的水平後，患者的凝血因子就會想像正常人的凝血功能一樣持續運轉。即使在出現受傷後，也可以迅速地進行止血。
總結：血友病患者因身體內的凝血因子比平常人的數量要少很多，所以在日常生活中，血友病患者要注意不能受傷，即使是受傷了，也要注意要儘快的進行止血，不能讓傷口失血。平時還要注意不能經常去危險的地方，以免受傷了不能及時的進行救治。