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病例六 女,9歲 主訴:陣發性頭疼3個月,嘔吐2個月,加重伴視力下降10餘天。
鞍小腦半球(右側為主)巨大囊實性不均勻強化團塊影,周邊無明顯水腫,見小腦扁桃體下疝。
矢狀位可見第四腦室受壓變形,病變前方可見小腦皮質信號,故定位於小腦半球內。
1星形細胞瘤;2髓母;3血管網狀細胞瘤及轉移瘤。
1 毛細胞型星形細胞瘤是兒童常見的膠質瘤,常見小腦半球-小腦蚓部。多表現為較大的類圓形囊性病灶伴有較大的囊變壞死區。但本例囊內部分實性成分信號混雜,CT提示為出血,不支持該診斷。顱內出血提示腫瘤存在惡變進展可能,故應考慮高級別星形細胞瘤可能。
2髓母是兒童小腦半球第二常見的腫瘤,呈侵襲性生長、惡性程度高,內可見出血、囊變、壞死及鈣化,因此信號不均,但一般不伴巨大囊變或壞死。且兒童髓母多起源於小腦上蚓部(四腦室頂部),位於近中線處,位置與本例不符。
3 多大數血管網狀細胞瘤發生在小腦半球,但為良性血管源性腫瘤。大囊和壁結節為其典型特徵,T2上壁結節內常可見血管流空影。且好發於成年人,餘本例不符。
4 小腦轉移瘤多位於下腦半球,其表現形式多樣,囊變/壞死多見,信號不均,呈花環狀強化。但轉移瘤多發生於成年人,找到原發灶有幫助。
皮層下5mm可見腫瘤。囊實性,囊液淡褐色,較粘稠,約15cm。腫瘤背側囊壁較薄,腹側為實性。腫瘤質地中等,灰紅色,血供中等。主要位於下腦蚓部及小腦半球,腹側位於第四腦室。沿腫瘤周圍分離。
星形細胞伴大片壞死(WHOⅡ-Ⅲ)。
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