【病例分析】中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤【「贊」學堂045】

2021-01-14 新鄉醫學影像

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病例八 女，16歲 主訴：一周前無明顯誘因出現右側肢體無力，3天前出現惡性嘔吐，1天前意識朦朧。

雙側側腦室內不規則囊實性明顯不均勻強化團塊，向三腦室內突入，幕上腦室擴大伴室旁輕度水腫。CT未見明顯鈣化徵象。

幕上腦室擴大，以雙側成年室為著，故病灶定位於雙側側腦室，向三腦室內突出。

1室管膜瘤；2脈絡叢乳頭狀瘤；3中樞神經細胞瘤。

1 室管膜瘤見於兒童及青少年，雙峰發病，1-5歲和30歲左右。好發於側腦室三角區，其次為側腦室體部。腫瘤多為不規則形，與側腦室呈廣基底相連或跨壁生長。CT等/稍高密度，T1呈稍低/等信號，T2稍高信號，信號不均，囊變較實質型少見。增強後顯著不均質強化。室管膜瘤鈣化率50%，本例未見鈣化。本例病程短，症狀重，而室管膜瘤為低度惡性腫瘤，且生長緩慢，與本例不符。

2脈絡叢乳頭狀瘤常發生於側腦室，側腦室三角區多見，也可位於側腦室體部，見於5歲以前男孩，CT等/稍高，T1為稍低/等信號，T2稍高信號，腫瘤內顆粒狀混雜信號和顆粒狀、分葉狀，邊緣凹凸不平為其特徵。還可因大量腦脊液而造成腦積水，比例為引流後狀態，此點不宜鑑別。與本例發病年齡及性別、信號與脈絡叢乳頭狀瘤不符。

3 中樞神經細胞瘤多發生於透明膈和室間孔附近，向雙側側腦室突出或以一側為著，也可向三腦室生長。寬基底連於透明膈，20-40歲多見。典型影像表現為皂泡狀分葉腫塊，信號常不均質，鈣化常見。增強不均質中到明顯強化。本例發病年齡較中樞神經系統細胞瘤稍小，透明膈顯示不清，且未見鈣化影。

4此病例病理結果為中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤，其常發生在幕上大腦半球，腦室內罕見，這是一個不典型病例。

腫瘤位於雙側腦室，與腦室壁有粘連，為灰紅色，有包膜，質地軟韌，血管豐富，後下級與大腦內靜脈粘連緊密。

中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤。


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