【G175】原始神經外胚層腫瘤

2021-01-14 新鄉醫學影像

    髂骨是人體最大的富含紅骨髓的不規則形扁骨,為骨腫瘤的好發部位,其中轉移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤為髂骨較常見的原發性惡性骨腫瘤。

1. 尤文肉瘤與PNET:發病年齡10-15歲,較PNET年輕;長骨以青少年為主,扁骨20歲以上。四肢骨53%,軸心骨47%;而PNET大部分分布在軸心骨及軟組織。且PNET更易侵犯骨骼、遠處轉移、病理骨折以及跨關節生長。PNET相對預後較尤文肉瘤差。

經典尤文肉瘤(ES)診斷需滿足以下條件:1. 5-20歲;2. 原發部位常在長骨、骨盆、肋骨、椎體、下頜骨及鎖骨的髓腔,再穿透皮質,侵犯軟組織;3. 臨床症狀類似骨髓炎,以疼痛、發熱及白細胞升高為主。ES與PNET重疊帶較寬,以致派生出骨外尤文肉瘤和骨內PNET之類稱謂。


2. 髂骨轉移瘤:40歲以上,髂骨轉移瘤多位於髂骨翼,大部分表現為溶骨性破壞,邊緣模糊,無硬化,輪廓輕度膨脹,可伴局限性軟組織腫塊,部分病人腫塊也可較大,無或少有骨膜反應。也可表現硬化性轉移。

3. 淋巴瘤:骨盆惡性淋巴瘤多位於髂骨體和髖臼周圍,骨質破壞表現多樣,但以溶骨性最多見,常伴有形態不同、範圍不等的增生硬化而呈「地圖」樣改變,同時其具有病變範圍廣泛而骨質破壞小的特點,常表現為骨質破壞、周圍包繞明顯腫大的軟組織腫塊,有時即使骨質破壞範圍很小,軟組織腫塊也可較明顯(常大於破壞區),在T2WI上,病變大部分呈等-稍高信號,增強掃描多明顯強化,具有一定的特徵性。丁曉毅等認為骨原發惡性淋巴瘤臨床症狀一般較輕,當病變位於不易覺察的部位或周圍無神經血管等重要結構的部位時(如髂骨) ,可以形成巨大的軟組織腫塊。




4. 骨髓瘤:>40歲,富含紅骨髓骨骼。無骨膜反應。軟組織腫塊可有可無,缺乏特徵性。髂骨多發「蟲蝕」狀及「穿鑿」樣溶骨性骨質破壞伴骨質疏鬆為多發性骨髓瘤特徵性的影像表現。在T1WI 上,在髂骨髓腔脂肪高信號襯託下可見邊緣清晰的骨質破壞低信號,而T2WI 上病灶呈等或高信號,與骨髓信號間缺乏對比,病灶邊界多欠清晰,當骨質破壞範圍較大時可伴有軟組織腫塊。




5. 軟骨肉瘤:影像表現為受累骨皮質變薄或增厚,常伴分葉狀的軟組織腫塊,病灶內可見點、絮狀鈣化,尤其是特徵性環形或半環形鈣化,不同部位軟骨肉瘤鈣化多少存在差異,位於扁骨及不規則骨的軟骨肉瘤的鈣化較長骨者少。在T1WI上病灶呈等或低信號,在T2WI 上呈明亮高信號,增強掃描病變周邊明顯強化,病變內可見不均勻弓形、環狀或隔膜狀強化,具有一定的特徵性。




6. 骨肉瘤:髂骨骨肉瘤發病年齡大,表現為邊緣模糊的骨質破壞,腫瘤骨較多,骨膜反應多呈放射狀,軟組織腫塊也較大。腫瘤骨是髂骨骨肉瘤的最具特徵性的表現,腫瘤骨可表現為「絮」狀、「放射針」狀或「象牙」狀,多位於病灶內部,亦可位於軟組織腫塊內。

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