揭秘毛細胞星形細胞瘤:可痊癒的良性膠質瘤

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毛細胞星形細胞瘤是一種生長緩慢、邊界較清的囊性星形腫瘤，是一種良性膠質瘤病理分型，WHO I級。

發病特點

毛細胞星形細胞瘤常發生於兒童和年輕人，成人少見，無明顯性別差異約佔全部膠質瘤的5%-6%，年發病率為0.37/100 000人，是兒童中最常見的膠質瘤，其中約2/3發生於小腦。有研究證明，約40%的原發於視路者，伴有I型神經纖維瘤病（NF1），且多數為女孩。

　　發病部位

　　可發生在所有神經軸，好發部位包括：

　　①視神經(視神經膠質瘤);

　　②視交叉/下丘腦;

　　③丘腦和基底節;

　　④大腦半球;

　　⑤小腦(小腦星形細胞瘤);

　　⑥腦幹(背外腦幹膠質瘤)。

　　有時下丘腦、丘腦和腦幹大的病變突入腦室內，很難確定它們的原發部位。

　　臨床特點：患者可出現局灶性神經功能障礙或巨顱症、頭痛、內分泌紊亂、顱內壓增高等。視路腫瘤常造成視野缺損，但早期可無視野和視力的變化。巨大下丘腦腫瘤經常造成下丘腦/垂體功能障礙，包括肥胖、尿崩症。下丘腦一視交叉腫瘤可在兒童中發生軟腦膜播散，預後不良。

　　丘腦腫瘤常阻塞腦脊液循環或壓迫內囊造成局灶神經障礙，如偏癱。小腦腫瘤在20歲前表現出行動笨拙、進行性頭痛和噁心嘔吐。腦幹腫瘤常發生於背外側部，出現腦積水或腦幹功能障礙體徵，這可與橋腦瀰漫型星形細胞瘤形成的對稱性"橋腦肥大"相鑑別。脊髓腫瘤表現為腫瘤生長引起的局灶神經功能障礙症狀。

　　影像特點：

　　無論CT或MRI都顯示腫瘤邊界清楚，可增強，少數有鈣化。視神經型腫瘤受視神經鞘限制，沿視神經生長而呈梭形。視路腫瘤延展常從視神經到視交叉，或從視交叉到視神經管，並壓迫周邊重要組織。

圖：CT顯示下丘腦-視交叉型PA,輪廓清晰、分葉形的低密度的鞍上佔位，引起阻塞性腦積水。

　　儘管高敏度神經影像能顯示出腫瘤廣泛浸潤，但在MRI T2W像上腫瘤邊界、水腫和Wallerian變性並不清晰。毛細胞型星形細胞瘤可發生於腦幹各層面，多位於外側，相對分離，可增強，常囊性變。腦橋基底瀰漫型星形細胞瘤發展為多形性膠質母細胞瘤才可強化，可用於鑑別。大腦半球、小腦和脊髓腫瘤中囊性變常見，可為大而孤立的空腔，也可小而密集，相互聞有腔隙，這是毛細胞型星形細胞瘤鑑別於其他一些WHOⅠ級腫瘤的一項重要診斷特徵。

圖：小腦毛細胞星形細胞膠質瘤MR特點。A：T1WI顯示小腦半球囊性腫塊，相對於側腦室中的CSF，囊液相對較高信號，囊腫內有一個結節。B:T2WI顯示，囊腫似乎是部分分葉的，其內信號混雜。C:增強MR示囊腫結呈異質性增強，囊壁和內部分葉有所增強。D:冠狀位增強MR示囊腫壁大部分不增強，而囊腫結節和一些分葉明顯強化。術後病理為：毛細胞星形細胞瘤，BRAF V600E突變。

　　治療

　　治療方案因原發部位不同而有所不同，原發視路者，因為緊鄰視神經、下丘腦等重要組織，視路毛細胞星形膠質瘤的治療原則：手術切除大部分腫瘤，術後輔助化療和放療。對於較小的腫瘤，且病人沒有臨床症狀和體徵，可以不做治療，密切隨訪觀察。小腦毛細胞星形膠質瘤的治療原則：因為腫瘤邊界清楚儘可能全切腫瘤。毛細胞全切後25年生存率高達95%以上，甚至有研究證明全切後的復發率為0%。

　　對於復發患者，可以根據病情可以選擇：再次手術、放療和隨訪觀察。INC主張應該積極進行成功的再次手術，這是治療腫瘤、延長生命最有效的方法。

　　預後

　　生長緩慢的毛細胞星形細胞瘤可以穩定在發展的任何時期，甚至有自發消退的病例研究報告。無論是級別還是分化都可以穩定數十年，生存期可以長達50年。該腫瘤很少致死，故僅有少許長期隨訪資料顯示最終結局。最近報導下丘腦和腦幹病變可能致死，但僅發生在長程病史和多次復發後。臨床"復發"更常是囊腫形成而不是實體腫瘤成分的擴大。通常，伴有腫瘤的神經纖維瘤病穩定或僅緩慢生長，特別發生在視神經的腫瘤。NFl小腦星形細胞腫瘤的生物學行為可能更具侵襲性，但毛細胞型和瀰漫型腫瘤卻並非都易進展，偶爾腫瘤甚至發生退變。