18歲重慶女孩膠質瘤惡化堅持高考,這腦中的惡魔究竟是什麼?

2020-12-05 南齊厄爾

一周前高考結束,18歲重慶墊江女孩王千走出考場,直接進入了病房。高考那兩天,王千的父母和墊江縣中醫院120救護車一直守在考場外,為她的高考夢護航。

為完成高考,實現夢想,王千一直在與腦海中的「惡魔」艱難地鬥爭著。這個「惡魔」,是深植在她腦中的腫瘤——四腦室室管膜瘤,第一次發現它時,王千隻有8歲。因腦腫瘤的特殊性,她經歷三次手術,依然沒有將腫瘤「斬草除根」。

高考前一周病情復發,她一直忍著頭部劇痛,用頑強的信念拼命完成了高考。在墊江縣中醫院的幫助下,7月10日已轉入四川大學華西醫院神經外科進行手術治療,昨天是孩子第四次手術的日子。

頭痛、嘔吐,竟查出腦膠質瘤——膠質瘤早期症狀的重要性

女孩8歲那年經常頭痛、嘔吐,到醫院診斷後被確診為四腦室室管膜瘤,是腦膠質瘤的一種。2008年、2017年、2019年,小小的王千已前後經歷了三次室管膜瘤切除手術,在與病魔鬥爭的路上她一直沒有放棄學習。

腦瘤是顱內腫瘤的簡稱,常導致神經系統功能障礙,嚴重危及生命。腦瘤等身體部位的腫瘤是同一種疾病,也分為良性腫瘤和惡性腫瘤,腦膜瘤和腦垂體瘤是腦腫瘤中高發的良性腫瘤。與其他類型的癌症相比,膠質瘤的早期臨床症狀並不十分典型,主要可歸納為三種情況:

1、頭痛

腫瘤在腦內生長,形成局部腫塊效應,引起顱內壓增高,患者會出現頭痛、劇烈頭痛、嘔吐、視力模糊等。

腦腫瘤引起的頭痛與正常頭痛不同。腦瘤的頭痛通常在早晨起床時就開始疼痛,疼痛無法減緩。二是肢體出現偏癱、人格改變或視力減退、單側耳鳴、認知障礙等症狀,及時到醫院就醫。

2、神經功能障礙

腫瘤壓迫臨近腦組織,導致局部神經功能障礙,如壓迫大腦運動功能區域,可引起肢體疲勞,甚至偏癱;壓迫語言功能區,會導致說話流利,甚至失語;壓迫情緒功能區,可導致情緒冷漠和記憶衰退。

3、癲癇

腦瘤的存在會導致大腦電生理功能的異常,導致大腦局部放電異常。患者可能會癲癇發作,這通常被稱為「癲癇」。癲癇發作的形式多種多樣,最常見的是暫時性意識喪失、肢體抽搐、口吐白沫、大小便失禁。

得了膠質瘤意味著什麼?別灰心,10年生存期將越來越高

得了膠質瘤意味著什麼?難道就只能是無窮盡的絕望嗎?其實,並不,病人的積極治療、家屬的密切配合尤為重要。治療過程可能是漫長的,病患家庭需要有一些思想準備,其次病人及家屬本身對膠質瘤這個病應有一個深入的了解,對於膠質瘤治療手段、病人的生存期及預後應有個全面的認識。

膠質瘤分級表

神經膠質瘤是一種起源於大腦或脊柱神經膠質細胞的腫瘤。膠質瘤約佔所有腦腫瘤和中樞神經系統腫瘤的30%,佔所有惡性腦腫瘤的80%。膠質瘤的分級方法有幾種,但現在最普遍接受的方法是世界衛生組織(WHO)分類系統,簡而言之如下:

·1級-通常為低級-例如毛細胞星形細胞瘤。

·2級-擴散浸潤,但低級。

·3級-包括間變性星形細胞瘤,間變性室管膜瘤,間變性少突膠質細胞瘤和間變性少星形膠質瘤。

·4級-通常為GBM(膠質母細胞瘤),具有內皮細胞增殖或腫瘤壞死。

具體腦膠質瘤最新WHO分級如下

膠質瘤預後表

mos為中位生存期(不同的研究,結果可

一級膠質瘤手術全切後可達到治癒標準,中位生存期長達50年

二級膠質瘤5年生存率為40-80%,中位生存期3-5年

三級膠質瘤5年生存率為30-60%,中位生存期2-4年

四級膠質瘤5年生存率小於10%,中位生存期12-14個月

更多的治療選擇,更好的治療效果治療效果

1、 多數膠質瘤首選手術切除,一二級膠質瘤有更好的預後結局

膠質瘤根據核分裂像、異型性、細胞增殖速度進行分級,1級和2級一般稱低級別膠質瘤,通常具有更好的預後結局。對於低級別膠質瘤,現有的醫療技術不斷在進步,顯微外科手術、清醒開顱手術日益精進,術中磁共振(iMRI)、術中神經導航以及術中神經電生理監測等儀器設備的應用,使得手術效果越來越好,全切程度越來越高,這對於患者5年生存率的提高有促進作用。加上立體放射外科、質子治療、新的靶向藥等輔助放化療手段的推陳出新,低級別膠質瘤的總體治療效果一定程度上在向好的方面發展。

當然,並不是所有的膠質瘤都無法切除乾淨,兒童的小腦星形細胞瘤可以切除乾淨,成人限於額葉、顳葉的I級星形膠質瘤也可以完全切除。說白了,就是這個腫瘤的惡性程度較低,並且生長的位置又要適合於擴大切除,切掉後病人還不會發生嚴重併發症——這幾項的組合是完全切除腫瘤的必要條件——大腦密布阡陌交錯的神經與血管,因此想要完全切除十分困難。因而,即使神經外科顯微技術已經有了長足的發展,對於神經外科醫生的要求絲毫沒有降低。膠質瘤切不乾淨的必然結果就是殘存的腫瘤再生長,並有可能進入惡性進展過程。

也不是所有的膠質瘤都會對放射線治療敏感,一部分有治療抵抗現象。另外,低劑量的放射治療對正常的腦組織也存在細胞毒性作用,其結果就是有可能會加速基因的突變,從而使低級別的膠質瘤進入惡性發展的不歸路上。因而,對於放化療的選擇需要謹慎,建議請神經外科專家、神經腫瘤專家等多學科評估,進行科學的綜合治療。

2、高級別膠質瘤預後較差,但以儘可能全切為前提,10年生存期可有效延長

3級和4級膠質瘤被認為是高級別膠質瘤,未分化或間變性,預後較差。惡性神經膠質瘤是高度浸潤性腫瘤,細胞從原發灶遷移到周圍的正常腦組織。侵襲性表型是惡性神經膠質瘤臨床進展的關鍵,它使完整的手術切除變得複雜,並使腫瘤再生長,並進一步侵襲存活的腫瘤細胞。

此外,多形性膠質母細胞瘤(GBM)是神經膠質瘤的最惡性類型(世界衛生組織(WHO)IV級),由於這些腫瘤中存在著具有不同生物學特性的不同細胞群體,尤其是對化學療法或放射療法具有抵抗力的細胞,因此惡性神經膠質瘤容易短期內復發。

膠質母細胞瘤具有高度侵襲性、易復發、致死致殘率高的特點,其5年總生存率是所有人類癌症中最差的腫瘤之一。儘管進行了積極的治療,中位生存期約為15個月。但是,有3-5%的患者可以存活超過3年,被稱為長期存活者。

關於高級別膠質瘤,美國NCCN、歐洲EANO、中國等國際治療規範指南均指出,高級別膠質瘤應以手術切除為主,結合放療、化療等綜合治療方法。顱內腫瘤引起的物理佔位效應,只有手術切除才是最直接、有效的解除手段,目前手術已經越來越微創化,各種術中神經導航/術中核磁/術中神經電生理檢測技術發展,開顱手術在顯微手術時代準確性、安全性、有效性越來越高。

美國2019版NCCN中樞神經系統癌症治療指

手術切除的程度是影響GBM預後的另一個重要因素。在一項最大的薈萃分析中,對切除率與OS和PFS之間相關性進行了研究,發現與次全切術相比,全切術後1年總生存率增加了61%。他們還發現,全切術後12個月無進展生存機率增加了51%。然而,GBM切除術就像一把雙刃劍一樣,也可能手術性相關併發症或損傷,從而導致腫瘤再生長和生存期縮短,有經驗的手術醫師和多學科治療團隊對GBM的總生存期至關重要。

GBM總體生存時間及分布情況

GBM總體生存時間和年齡情況,50%的患者OS超過13.8年,最長的生存期為34年,年齡<50歲患者佔比高。診斷時的平均年齡為31.1±11.1歲(範圍:4-69歲)

3、高水平手術醫生的選擇對良好預後意義重大:

不管是低級別還是高級別膠質瘤,首先要尋求更佳的手術切除效果,達到儘可能地全切,這能大程度地控制腫瘤復發和提高預後水平。儘管有的膠質瘤長在腦幹、丘腦、胼胝體或基底節等複雜位置,但在當前醫療技術水平下,以上「手術禁區」內疑難位置膠質瘤手術全切已經成為現實,當然這需要選擇一個在此方面有著極為豐富經驗和海量成功病例的手術團隊。

在膠質瘤手術方面,世界神經外科知名雜誌《Journal of Neurosurgery》主編加拿大James T. Rutka教授、WFNS教育委員會主席德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授等都是世界神經外科領域的翹楚,對於各類膠質瘤尤其是複雜位置的疑難病例極為擅長。

雖然膠質瘤治療面臨著一些困境,但神經外科同仁們仍然對此表示充滿希望。對於膠質瘤的治療目前主要以延長生存期和提高生活質量為主要目標。目前影像學技術快速發展,術中神經導航、超聲導航、電生理監測等為手術的精準切除提供了保證,此外,目前惡性膠質瘤講究多學科合作模式,這些無疑為膠質瘤患者提供更多的保障。

除了手術之外,世界神經外科領域對於膠質瘤的新療法(靶向治療、免疫治療、膠質瘤疫苗)都在不斷研究中。雖然這些新療法還沒有取得優秀的臨床數據,相信在不久的將來,膠質瘤一定會被攻克。

新聞資料來源:健康時報記者 呂霖

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