島葉屬於新皮層和古皮層之間的結構,屬於邊緣系統的一部分,與自主神經功能、前庭功能和語言功能關係密切,構成了介於舊皮質和新皮質之間的一個解剖學、細胞學和功能學界面。手術全切除島葉膠質瘤而又不引起腦正常結構和功能的破壞,對於神經外科醫師來說仍然是一個挑戰。
圖:島葉腫瘤的複雜血管及周邊正常腦組織關係
島葉的解剖和血供
島葉呈上寬下窄倒三角形,平均大小5.2cm×2.9cm,表面有呈扇形分布的溝,上環島溝位於額頂蓋下方,下環島溝位於顳蓋下方,前環島溝位於眶額蓋下方,這三個溝是確定島葉範圍的重要標誌。島前點是前、上環島溝的交叉點,距皮層外側面23~26 mm,上、下溝的交叉點是後島點,距皮層外側面30~36 mm。前部 的島下極和後部的島閾構成島下部;島閾為位於側裂蝶骨部和島蓋部的結合處呈弓形半包圍外側裂,被認為是島葉的門檻,平行於外側嗅紋走形;島下極位於島 葉前下緣,其內側緣是前穿質的外側界;島葉與島蓋之間的外側裂底在橫位像上自下向上逐漸增長,在冠狀位像前向後逐漸縮短;島中央溝前後方向2cm範圍內 的中央溝可以作為術中確定中央區下部的解剖標誌。島葉表面行經及供血血管主要是大腦中動脈。大腦中動脈主要分為蝶骨段(M1)、腦島段(M2)、島蓋 段(M3)、側裂周圍段(M4)及終末段(M5)。其中M1段發出的豆紋動脈經過前穿質,途經杏仁核的後面,主要供血內囊區域,側面觀豆紋動脈以扇形方式放射狀延伸至幾乎整個內囊。低級別膠質瘤切除常以豆紋動脈扇形面為腫瘤切除的內側界面。島葉的靜脈回流由外側裂的淺表靜脈及大腦中深靜脈引流,但變異較大, 各個靜脈引流區域範圍並不恆定。
圖 :島葉主要接受 M2 段的分支血供。島蓋動脈或長穿支動脈(箭頭)供應島葉及島蓋的血供。縮寫:alg=前島長回(anterior long insular gyrus);asg=前島短回(anterior short insular gyrus);cis=島中央溝(central insular sulcus);ia=島頂(insular apex);it=M2 下幹(inferior trunk of M2);msg=中島短回(middle short insular gyrus);P2= 大腦後動脈環池段(ambient segment of the posterior cerebral artery);plg=後島長回(posterior long insular gyrus) ;psg= 後島短回(posterior short insular gyrus) 。I=嗅神經(olfactory nerve);on=視神經(optic nerve);1=眶額動脈外側支(lateral orbitofrontal artery);2 = 額前動脈(prefrontal artery);3=中央前溝動脈(precentral artery);4=中央動脈(central artery);5=頂前動脈(anterior parietal artery);6=頂後動脈(posterior parietal artery);7=內眥動脈(angular artery);8=顳枕動脈(temporooccipital artery);9=顳後動脈(posterior temporal artery);10=顳中動脈(middle temporal artery);11=顳前動脈(anterior temporal artery);12= 顳極動脈(temporal polarartery)(摘自 Türe U, Yaşargil MG et al. Arteries of the insula. JNeurosurg. 2000)
島葉膠質瘤的臨床分型
島葉膠質瘤多見於低級別膠質瘤,少數為高級別膠質瘤。臨床分型有很多種,著名的神經外科大師Yasargil將島葉病變分為4型:
① 病變完全位於島葉未超過島葉環狀溝的為純島葉腫瘤
② 病變累 及島葉及額葉島蓋(眶額葉後部)的稱為島葉—額蓋病變
③ 病變位於顳底內側面 —島葉的病變稱為顳底內側面—島葉腫瘤
④ 累及島葉、眶額葉回皮質及顳極的稱 為眶額—島葉—顳極腫瘤
影像學檢查
1.CT:島葉膠質瘤CT多表現低密度,周圍水腫不明顯,與周邊組織結構有分解
圖:低級別島葉膠質瘤,在CT上常為低信號
2.MRI:術前MRI可以確診島葉膠質瘤,精確定位島葉、蓋部、腫瘤之間複雜的解剖關係。由於島葉低級別膠質細胞瘤呈膨脹性生長,腫瘤邊界較清,其向內壓迫殼核的同時,間接受到蒼白球、內囊堅韌的縱向走行纖維的阻力,因而殼核外緣變直,T2加權像上顯示腫瘤內緣清晰平直稱為「內緣平直徵」,其對判斷腫瘤能全切與否很有幫助。
圖:島葉膠質瘤磁共振T2序列示「內緣平直徵」
3.功能核磁及彌散張量成像:可進一步了解腫瘤與運動、語言區及傳導束的關係,指導制定手術方案。
圖:島葉膠質瘤DTI成像檢查,顯示和運動神經傳導束關係緊密,手術後癱瘓風險大。
4.DSA/CTA:術前DSA/CTA檢查可明確腫瘤與大腦中動脈、豆紋動脈之間關係,腫瘤血供情形,對指導術中保護重要血管提供可靠參考。
5.語言定位圖:左側島葉膠質瘤往往與語言中樞鄰近,許多患者術前即出現語言功能障礙,語言定位圖可以幫助我們了解腫瘤與語言中樞的關係,以指導術中對於語言中樞的保護。
6.腦電圖:島葉膠質瘤病人大多數以癲癇起病,因此術前行常規腦電圖檢查十分必要,腦電圖檢查更有意義的是可以為島葉膠質瘤引起的頑固性癲癇提 供治療依據。術前準備及術中監測。術前準備應包括病史記錄、神經影像學資料分析如腫瘤的大小、外側裂的 特徵、腫瘤的生長方向、鄰近結構、大腦中動脈走行、分支變異、正常解剖結構的變形移位等,以便形成一個切實可行的、嚴謹細緻的手術治療計劃。
7.術中監測:① 體感誘發電位;②術中超聲設備;③微型都卜勒流速測定儀;④術中MRI;⑤術中喚醒功能區監測等 。
手術方法及技巧
1.腫瘤暴露:由於腫瘤深埋在島蓋中,目前手術多採用翼點或者改良翼點入路,經外側裂暴露腫瘤。切除島葉膠質瘤一般採取以下步驟:常規切開硬膜,硬膜基底位 於眶部;分離外側裂一般為6-7cm,廣泛開放外側裂易於顯露環島溝、整個大腦中動脈及所有的M2分支;打開外側裂時,側裂的淺靜脈系統走行及變異較大,保 護引流靜脈和保護動脈同等重要,術者在制定手術計劃以及在手術操作中都應當重視靜脈系統,做到心中有數 。暴露大腦中動脈。隨著外側裂的分離,大 腦中動脈也逐漸暴露,在切除腫瘤過程中,必須顯露和確定可能被腫瘤包裹的M2分支,以確定和切斷起源於M2深面的短穿支,必須暴露大腦中動脈和從M2段到環島溝的所有分支,沿著M2段的多個分支顯露額蓋和顳蓋,這樣在切除腫瘤時可以儘量減少無意損傷。
圖:解剖圖顯示前島短回、後島長回和大腦中動脈M2段島葉穿支。島中央溝和皮質中央溝位於同一條線上。
2.腫瘤的切除:手術操作通過一個寬15mm,長4cm的間隙來切除,可按以下先後來切除腫瘤:腫瘤中心區域、顳蓋下腫瘤的切除、額頂蓋下腫瘤的切除、後部腫瘤的切除、內側部分切除。不適當的牽拉優勢側額葉可引起運動和語言功能障礙,同樣對優勢側顳葉後部的牽拉也可引起語言功能 的障礙。Yasargil推薦完全不用腦壓板,而用牽引和棉球來保持側裂的牽開;額蓋,腫瘤向額蓋或顳蓋擴張者,也可採用此種方法,這種方法使側裂的切開變得 相當方便,也增加了側裂窩的顯露,可以有效地切除島葉部分的腫瘤 。 3.血供的阻斷:從大腦中動脈的M2(島葉段)段表面發出許多小的穿動脈,為島葉腫瘤的血供,每根穿支血管都應電凝切斷,以阻斷腫瘤血供,否則即便是血管主幹保留,這種操作也可能使大腦中動脈術後發生痙攣,引起術後神經功能缺失。島葉腫瘤的內側面可包裹外側豆紋動脈,電凝這些血管可引起內囊和基底 節區梗死而導致術後偏癱,避免損傷這些血管的方法是儘早顯露最外側的豆紋動脈並加以保護,用這些血管的行程以及環島溝的基底部來標定腫瘤切除的深面。M2分支的後部發出長穿支是供應放射冠和皮質脊髓束纖維的關鍵血管,其損傷是引起運動纖維損傷的另一原因,因此所有粗的穿動脈尤其是起源於M2段分 支在島葉後部的血管以及不是逐漸變細的血管都應當保護好。
手術輔助技術
在切除島葉膠質瘤手術過程中我們可適當使用輔助技術和技巧,包括喚醒麻醉、神經導航、術中超聲、誘發電位以及皮質電刺激等。
1.功能輔助:在切除優勢半球島葉膠質瘤時可採用喚醒開顱,在術中可評價腦部各功能區;
2.定位輔助:術中腫瘤定位技術已進展到無框架立體定向和術中超聲,但是都不能代替細緻的手術分離技術 。
手術治療結果和預後
目前所有資料均顯示,手術全切除腫瘤是提高病人生存質量和長期存活的最佳治療,是化療、放療所不能代替的。最近的研究顯示,島葉膠質瘤的中位切除程度為81-86%,切除程度達90%以上的WHO Ⅱ級腫瘤患者5年生存率為100%,切除程度小於90%的患者5年生存率84%。不同切除程度的WHO Ⅲ、Ⅳ級島葉膠質瘤患者5年生存率由91%降至75%。腫瘤切除程度是WHO Ⅱ-Ⅳ級島葉膠質瘤總體生存期與無進展生存期的預測因素;切除程度低的患者容易發生惡變,腫瘤復發時應當及時手術。
喚醒手術中,皮質及皮質下腦電圖監測可以顯著降低術後永久性神經功能缺損率。除此之外,3D超聲導航、高分辨術中磁共振等輔助技術也可以降低術後併發症發生率。WHO Ⅲ-Ⅳ級膠質瘤的長期神經功能缺損發生率高於WHO Ⅱ級膠質瘤;短期神經功能缺損最常發生在1區膠質瘤以及涉及4個區域的巨大島葉膠質瘤。 島葉毗鄰重要功能區和血管,安全切除島葉膠質瘤充滿挑戰。在過去20年,通過神經外科醫生、麻醉師、神經科學家和解剖學家的共同努力,人們對大腦解剖和功能的理解上升到新的高度;微創外科技術的發展、喚醒麻醉、語言和運動區腦電監測技術應用,為改善患者預後提供可能,使高、低級島葉膠質瘤患者都可以考慮進行最大安全範圍下的切除。
島葉膠質瘤巴特朗菲教授安全全切案例一則
病史摘要:Z老師,近1年來出現反覆右臂的感覺麻木障礙,有時甚至放射延伸至右半部面部,並出現了語音障礙,單詞識別困難,伴有疲勞和精神不振,嚴重影響了工作。後就診醫院檢查發現島葉佔位,考慮島葉腫瘤引起的反覆癲癇發作。由於該位置緊靠功能區,術後發生癱瘓、認知障礙等風險極大,四處求醫不得,終獲巴特朗菲教授安全全切。
術前術後影像資料:
圖:術前MR顯示島葉佔位,直徑約為4 cm,緊鄰重要腦功能區,包繞左島葉的大部分,並在背側延伸至島葉的後部。術後MR顯示腫瘤全切,無腦出血、水腫等正常腦組織損傷。
術後情況:術後當天即拔除氣管插管,可完全自主呼吸。術後第3天,患者能獨立下床、少量活動,能自行康復鍛鍊,無癲癇發作,無構音障礙,無肢體無力、感覺障礙等,無呼吸抑制等手術相關併發症。術後第14天,出院,神志清楚,語言流利,全身狀態好,無肢體無力、感覺麻木等問題。
參考文獻:Hervey-Jumper SL, et al. J Neurosurg. 2019島葉膠質瘤手術治療的最新進展.